骨质硬化

骨髓纤维化病变

指一种慢性的，通常是原发性的疾病。其特点是骨髓纤维变性，脾肿大，同时有白红系原始细胞增多性贫血，伴有泪珠状红细胞。骨骼多发局灶性骨质硬化是由于成骨细胞的活动增强，使单位体积内骨量增多，形成骨质的增生或硬化。X线上表现为骨小梁增多、增粗和密集，严重时骨质结构不能分清呈一片浓白影。多发局灶性骨质硬化是骨病的基本X线征象之一，也是一些全身性疾病在骨骼的常见表现。虽然涉及病种不多，但大部分疾病罕见，鉴别诊断困难，容易相互误诊。

病因病理

本病原因不明。可并发于慢性髓（粒）细胞性白血病（CML），亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人。类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿，感染和接触某些毒素以后。恶性或急性骨髓纤维化（通常是一种变异型）呈迅速进行性恶化的病程。

典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁，从估计的发病时起算中位存活期为10年。根据G6PD同工酶和染色体异常的研究，提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生。通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析，已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的，因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症。

一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。

临床表现

本病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有：

1．脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。

2．全身性症状中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。

3．贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。

4．出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。

5．其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。

治疗

尽管干扰素-α对本病有效，然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制。治疗只是针对并发症。雄激素，脾脏切除，化疗（羟基脲）和放射疗法都曾用以缓解病情。红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者，皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞。对严重贫血患者主要疗法是输红细胞。对病情进展快的年轻病例，应考虑异基因骨髓移植。

国内诊断标准

1．脾明显肿大；

2．外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少；

3．骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；

4．脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。

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