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骨髓坏死

病症名称

骨髓坏死（bone marrow necrosis）是指造血细胞发生原位死亡，均为继发性，其病因多种多样。临床特征为发热、骨骼疼痛及部分患者出现网织红细胞减少和外周血三系减少。男女比例为2.46：1，年龄4～70岁，中位年龄38.5岁，以青壮年为主，儿童少见。

病因
见于白血病、骨髓纤维化、镰刀细胞病、淋巴瘤及各种癌症、潜水员病、巨幼细胞性贫血、骨髓瘤、恶性组织细胞病、铁粒幼细胞性贫血、低血容量休克、抗肿瘤的化疗、放射线照射、静注磺胺噻唑、栓塞等。
临床表现
首发症状以骨关节痛和发热为主，多发生在骨髓坏死前2天至1个月。骨痛呈急性发作，疼痛剧烈，通常位于下背部。发热为中、高热，呈稽留热和弛张热，合并感染时可达40℃。
检查
1.血常规
骨痛后常有全血细胞减少，外周血出现幼粒、幼红细胞。
2.骨髓检查
（1）骨髓穿刺涂片细胞形态学检查抽出骨髓液性状多样，可呈暗红色、果酱样、米汤样或脓性样，无颗粒，亦可有砂粒状颗粒，以暗红色水样最常见。
（2）骨髓活组织检查可见骨髓组织坏死和凝胶样形成，局灶性低增生，无定形嗜酸性物质，骨髓腔充满坏死碎片。
3.影像学检查
（1）放射性核素99mTc骨髓显像检查显示骨髓的网状内皮成分，相当于造血组织区域，造血组织病变>2cm，即能显示。骨髓坏死区无放射性核素摄取，但也能显示残存骨髓组织，以便引导骨髓穿刺获得原发病的信息。
（2）MRI检查能显示骨髓细胞成分、脂肪和水的信号改变，骨髓坏死在MRI上显示水的成分增加。改变了脂肪和细胞成分的对比，能帮助诊断坏死区的大小，并能引导残存造血组织的活检，亦能帮助了解造血组织的恢复。
诊断
1.青壮年。
2.以骨关节痛和压痛、发热和进行性贫血为主要表现。
3.肝脾和淋巴结肿大。
4.外周血见幼粒、幼红细胞。
5.骨髓涂片和活检有典型骨髓坏死表现。
治疗
1.针对原发病积极治疗。
2.对症治疗
（1）对恶性疾病引起的骨髓坏死应针对原发肿瘤进行治疗。
（2）对炎症引起的应用抗生素治疗。
（3）对非恶性疾病引起的应改善微循环，预防骨髓纤维化，促进造血恢复。
（4）巨幼细胞性贫血应补充叶酸和维生素B12。
（5）原因不明者可采用输血、肾上腺皮质激素及抗生素治疗。
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