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高原红细胞增多症

病症

高原红细胞增多症（简称“高红症”）是由于高原低氧环境引起的红细胞过度代偿性增生（即红细胞增生过度）的一种慢性高原病。与同海拔高度的健康人相比，高红症患者的红细胞、血红蛋白、红细胞容积显著增高，动脉血氧饱和度降低，并伴有多血症的临床症状及体征。此病多见于高原移居人群，少见于高原世居人群。

病理病因
高红症的病因是组织缺氧引起的红细胞增生过度，慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因。红细胞增多，一方面增加了携氧能力，另一方面可使血液黏滞度增高，血流减慢，从而引起全身各器官组织灌流减少，加重组织缺氧，形成“缺氧-红细胞增多-加重缺氧-红细胞进一步增多-缺氧”的恶性循环。生活在高原地区的人群长期大量吸烟将会阻碍氧的传递，减少组织摄氧量，加重低氧血症，从而诱导高红症的发生。在高原地区，肥胖、夜间睡眠呼吸紊乱等因素也易诱发红细胞增生过度，同以上原理，也易导致高红症的产生。
临床表现
本病临床症状轻重不一，变化十分复杂。有国外学者总结高红症的主要症状和体征为头痛，气短，乏力，精神萎靡，心悸，睡眠障碍，耳鸣，食欲差，发绀，结膜毛细血管充血扩张，肌肉和（或）关节痛，杵状指（趾），手指脚趾麻木，感觉异常等。
1.症状
与高原反应相似，国内有学者总结其常见症状为：头晕，头痛，气短，胸闷，腹胀，腹痛，乏力，关节痛，厌食，消瘦，记忆力减退，失眠，有时有手足麻木或胀痛感。部分患者可出现鼻出血，牙龈出血，皮肤黏膜出血点或瘀斑。重症患者可有剧烈头痛及呕吐，也可出现不同程度的意识障碍。此外，女性月经不调，男性阳痿，性欲减退等症状也有报道。
2.体征
发绀是本症的主要征象，大部分患者有不同程度的发绀。口唇，面颊部，耳郭边缘，指（趾）甲床等部位呈青紫色，面部毛细血管扩张呈紫红色条纹，形成了本症特有的面容，即“高原多血面容”，眼结合膜高度充血，舌质紫色，舌苔厚而干裂，舌咽黏膜呈黑或青紫色，部分患者有杵状指、指甲凹陷，部分患者有颜面和下肢水肿，肝脾可肿大，心律一般规则，少数人心动过缓，或伴窦性心律不齐，部分病例心尖区及肺动脉瓣区可闻及Ⅰ-Ⅱ级杂音，肺动脉第Ⅱ音亢进或分裂，血压可高可低，脉压差较小。
检查
1.血象检查
血液中红细胞计数异常升高，血红蛋白浓度也异常升高。我国对高红症的诊断标准是：血红蛋白计数，男性≥200g/L，女性≥180g/L；血细胞比容，男性≥65%，女性≥60%；红细胞计数，男性≥6.5×1012/L，女性≥6.0×1012/L。白细胞总数及分类均在正常范围，血小板计数与同海拔高度的健康人相同，骨髓粒细胞系统主要特点为红细胞系统增生旺盛，其中，晚幼红细胞增生明显，粒细胞及巨核细胞系统无明显变化。
2.血气分析
高红症患者pH值降低，血气分析表现为显著的低氧血症，PaO2降低，PaCO2增高，A-aDO2（肺泡气动脉血氧分压差）增高，相对性高碳酸血症；肺功能除了小气道功能轻度异常外，其他无明显变化，小气道功能表现在患者的闭合气量（CV/VC%）等降低，用力呼气中段流量（FEF25%～75%）降低。
3.胃镜检查
由于血液粘滞度增高，血流缓慢，因而既直接影响胃黏膜微循环，又因血液的高凝状态毛细血管内血栓形成，胃黏膜严重缺血缺氧，易致黏膜出血、糜烂和坏死。
4.心电图检查
单纯高红症一般不引起心电图改变；轻度改变如QRS低电压，不完全性右束支传导阻滞或局限性右室内传导阻滞等。
5.X线检查
高红症患者常有吸烟史，故肺纹理一般增多增粗，有的呈网状改变，未合并心脏及血压异常者，心影可正常，若发生肺动脉高压和高原心脏病，则出现右心室增大，肺动脉段凸出和右下肺动脉管径增大。
诊断
根据症状、体征、实验室检查可以作出诊断。诊断标准为：
1.生活在海拔3000米以上高原的移居者，或少数世居者；
2.具有头痛，头晕，气短，疲乏，睡眠障碍，发绀，眼球结合膜充血等症状；
3.血红蛋白计数，男性≥200g/L，女性≥180g/L；血细胞比容，男性≥65%，女性≥60%；红细胞计数，男性≥6.5×1012/L，女性≥6.0×1012/L；
4.脱离低氧环境后，症状及体征消失，再返回高原时又复发；
5.排除其他原因或疾病引起的红细胞增多。
治疗
高红症的根本原因是由组织缺氧引起的红细胞增生过度。因此，最有效的治疗方法是脱离低氧环境。依据其发病机制，基本治疗原则是：
1.改善缺氧
（1）间歇吸氧可使用鼻导管或面罩低流量吸氧。对轻型患者吸氧可明显减轻症状，但对重型患者因机体的氧运输能力严重受损，单纯吸氧并不能改善症状，吸氧的同时需给予药物治疗。
（2）高压氧治疗高压氧可增加动脉血氧含量，提高血氧饱和度，纠正酸中毒，改善临床症状。并有研究证实高压氧可使红细胞生成受抑制，脆性增加，使红细胞和血红蛋白明显减少，从而打断红细胞因缺氧而过度增生的恶性循环。
2.放血疗法
若血红蛋白计数>250g/L，血细胞比容>70%时，并且有血管栓塞或脑缺血先兆者可考虑放血治疗。放血后应输入生理盐水，右旋糖酐或血浆。本疗法仅在短期内改善症状，并对预防各种继发病有效，故只用于重型患者。
3.抗凝和溶栓
严重患者因红细胞增生过度，血液呈高凝状态，因而易导致血栓形成或血管内凝血。故酌情进行抗凝溶栓治疗。
4.中药
中医中药治疗各类慢性高原病是我国特有的优势，用中医治疗高红症，也取得了良好的效果。根据中医辨证，本症以血淤气滞为主症，治疗以活血化淤，尤以行气活络为主。
5.其他治疗
（1）己烯雌酚在国外应用较多。它可抑制促红细胞生成素，降低血红蛋白，对高红症有一定的疗效。但长期大剂量应用，可导致乳房增大，性功能减退，骨关节疼痛等不良反应，现已不主张单独使用。
（2）休息减轻劳动强度，避免剧烈的体力活动，保证休息时间，特别是保证夜间睡眠时间，改善睡眠环境，提高睡眠质量。
（3）调整饮食多食水果和新鲜蔬菜，补充各类维生素，禁止吸烟和饮酒。
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