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高黏滞综合征

高黏滞微循环障碍综合征

高黏滞综合征是MM患者中一组较为少见的特殊临床表现，国内报道其发生率为3.2归钏，国外报道发生率也小于7%。MM患者血清M蛋白含量明显增加，这些异常的单克隆Ig可以包裹红细胞，减低红细胞表面负电荷的相互斥力，导致红细胞聚集。这两方面因素造成血液黏滞度和血流阻力增加，当血清黏度超过4cp时，可以造成显著的血流淤滞和微循环障碍，导致组织缺氧，毛细血管壁损害、通透性增加，引起一系列临床症状，称为高黏滞微循环障碍综合征。

临床表现
①视力下降：眼底检查可见眼底血管呈“腊肠样”改变，视乳头水肿、渗出和出血。
②神经系统症状：表现为头痛、头晕、嗜睡、痴呆、木僵甚至昏迷等。这些临床表现是由于血流阻力增加造成脑血管闭塞所致。也有部分患者出现继发性的梗死后出血。一些小血管的闭塞性改变可以造成进展性周围神经病变和脊髓病变，并导致相应的临床症状。
③出血症状：多表现为口腔、鼻腔和皮肤黏膜的出血。回充血性心力衰竭：是由于血流阻力增加和血浆容量增加两方面因素所致，表现为呼吸困难、不能平卧、双下肢水肿和肝脾肿大等。
④皮肤改变：包括雷诺征、网状青紫、可触性紫癜、指纹状梗死和周围性坏疽等。这是由于少数MM患者分泌的单克隆M蛋白为冷球蛋白，在环境温度降低时发生凝集变性，引起肢端小动脉痉挛或闭塞，导致局部缺血性改变。
⑤其他非特异性症状包括虚弱、疲乏和食欲减退等。一般地，当血清黏滞度在2～4cp时，罕有患者出现高黏滞综合征表现。大多数患者瓦血清黏滞度超过6--7cp时才表现出典型的临床症状。
分型
高黏滞综合征最常见于巨球蛋白血症(IgM型单克隆M蛋白)，但也可见于IgA和IgG型MM。IgM分子量大，形状不对称，并有聚集倾向，最易导致高黏滞综合征。IgA和IgG：也易形成多聚体。但有报道，κ轻链型MM也可以罕见地合并该综合征。
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