coats病

Coats病（Coats' disease）又名外层渗出性视网膜病变。大多见于男性青少年，女性较少，亦可发生于成年人。通常侵犯单眼，偶为双侧。病程缓慢，呈进行性。早期不易察觉，直到视力显著减退，出现白瞳症或废用性外斜时才被注意。

病因

本病是一种视网膜血管异常，血管内皮细胞屏障作用丧失，以致血浆大量渗出于视网膜神经上皮层下，导致视网膜广泛脱离的视网膜病变。但这种视网膜血管异常是先天性的还是后天性的，是原发性的还是继发性的，到目前为止，尚无定论。

临床表现

病眼在黄斑部未受损害之前，视力不受影响。亦无其他不适。眼球前节阴性。屈光间质清晰，视盘正常或略有充血。视网膜大片渗出斑块多见于眼底后极部，亦可发生于任何其他部位。面积大小不一，单块或多块，形态不规则，呈白色或黄白色，隆起于视网膜血管下方，偶尔亦可遮盖部分血管，隆起度相当悬殊，从不明显到十余个不等。渗出斑块周围常见暗红色出血，并有散在或形成环状的深层白色斑点。斑块表面，可见有发亮的小点（胆固醇结晶），有时还有色素沉着。视网膜动静脉均有明显损害，表现为一、二级分枝充盈扩张，二或三级以后小分支管径变细，周围有白鞘，管腔呈梭形或球形扩张，或作纽结状，并可有新生血管和血管相互间吻合等，血管异常是视网膜下大量渗出及出血等的基础。微循环障碍视网膜出现区域性或广泛的灰白色水肿，黄斑部可有星芒状斑。在缓慢而冗长的病程经过中，上述种种改变新旧交替出现，病变时轻时重，终于发展到整个视网膜脱离，脱离半球形，呈灰暗的浅棕色或浅绿色。有些视网膜下大量出血的病例，出血进入玻璃体，机化后形成增殖性玻璃体视网膜病变。有些病例还可发生并发性白内障，前部葡萄膜炎、继发性青光眼或低眼压等并发症。

检查

1.血胆固醇检查

对于成人患者可进行血胆固醇检查。

2.糖耐量试验

3.病理学检查

视网膜血管扩张、血管壁增厚、玻璃样变。血管周围有慢性炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞和大单核细胞。血管内皮细胞增生变性，使血管变窄甚至闭塞。内膜下有PAS染色阳性的黏多糖沉积。有的血管内皮细胞脱落、甚至消失，失去屏障功能，且血液外溢。早期病例视网膜色素上皮尚正常，脉络膜可有慢性炎性细胞浸润。晚期视网膜渗出被结缔组织代替，位于视网膜内和视网膜与脉络膜之间。瘢痕组织中有空腔出现，其中填满各种碎屑，如出血后残留的色素、玻璃样物质、巨细胞、胆固醇或其他结晶、钙粒等。视网膜色素上皮增生、变性和脱落。最后血管和视网膜有大量退行性变，血管硬化，视网膜完全为增殖纤维和胶质组织代替。

4.荧光素眼底血管造影

典型表现为血管改变，病变区小动脉和小静脉扩张迂曲，尤以小动脉为重，管壁呈现囊样扩张，或呈串珠状动脉瘤，表现为圆点状强荧光。有的病例动脉瘤少，如Coats病第1型；有的动脉瘤多，如Coats病第2型。毛细血管高度扩张迂曲，有微动脉瘤形成。有些患者视网膜小静脉闭塞和毛细血管闭塞，形成岛状或大片状无灌注区。在动脉瘤和无灌注区附近可见动静脉短路，该处血流缓慢。病变区附近可有新生血管形成，其末端常呈毛刷状强荧光，并有荧光素渗漏。病变区的渗出可因荧光素染色呈现片状强荧光。如有大片出血则有荧光遮蔽影像。黄斑受损者可呈现不完全的或完全的花瓣状或蜂房样荧光素渗漏。

鉴别诊断

本病与视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变、转移性眼内炎等发生于儿童期并出现白瞳症的眼病鉴别。其中，与视网膜母细胞瘤的鉴别特别重要，如果将视网膜母细胞瘤误诊为Coats病，则可延误视网膜母细胞瘤的治疗而危及患儿生命。

并发症

在有继发性青光眼的病例，眼球前节组织标本上，可见虹膜周边前粘连；虹膜面覆盖纤维血管膜：角膜上皮基底层水肿。玻璃体积血以及增生性玻璃体视网膜病变，晚期可以合并虹膜睫状体炎以及并发性白内障、继发性青光眼，可导致眼球萎缩。

治疗

目前尚无有效治疗。激光光凝及透热凝固术对病变范围局限的早期病例，封闭其病变血管后，使视网膜水肿及渗出逐渐吸收有一定作用，但远期疗效如何尚难肯定。晚期已有视网膜广泛脱离者，有人曾用视网膜下放液加透热电凝和巩膜缩短，可使病变静止。

1.光凝疗法

可利用激光治疗，对早期病例效果较好。光凝视网膜血管病变区可使异常血管闭塞，渗出减少，病变区为脉络膜视网膜瘢痕代替。用光凝治疗后大多数病例病情停止进展，保留部分视力。

2.冷冻疗法

可单独使用或与激光合并使用，有一定效果。

3.透热凝固术

在缺乏激光设备时可试用巩膜表面透热凝固术于相应病变区，部分病例有效。