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主动脉夹层分离

病症

主动脉夹层分离指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的二层分离状态，又称主动脉壁间动脉瘤或主动脉夹层动脉瘤。本病少见，发病率每年每百万人口约5～10例，高峰年龄50～70岁，男：女约2～3∶1。65%～70%在急性期死于心脏压塞、心律失常等，故早期诊断和治疗非常必要。

病因
常见致病因素是高血压，有时伴有主动脉粥样斑块溃疡面，另一病因是中层囊状坏死，如马方综合征，先天性心血管病，主动脉二瓣化，主动脉缩窄，正常妊娠第3个月（可能是激素的变化，改变主动脉结构，容易产生破裂）。
常见致病因素是高血压，有时伴有主动脉粥样斑块溃疡面，另一病因是中层囊状坏死，如马方综合征。其他遗传性疾病如Turner综合征（又称先天性卵巢发育不全)、Ehlers-Danlos综合征（皮肤弹性过度综合征），也有发生主动脉夹层分离的趋向。主动脉夹层分离还易发生在妊娠期，原因不明。
临床表现
1.疼痛
夹层分离突然发生时，大多数患者突感疼痛，A型多见在前胸，B型多在背部、腹部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可不显著。
2.高血压
初诊时B型患者70%有高血压。患者因剧痛而又休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低甚至增高。
3.心血管症状
夹层血肿累及主动脉瓣瓣环或影响瓣叶的支撑时发生主动脉瓣关闭不全，可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣反流可引起心力衰竭。脉压改变，一般见于劲、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。可有心包摩擦音，胸腔积液。
检查
1.心电图
无特异改变。病变累及冠状动脉时，可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗死改变，但1/3的患者心电图可正常。
2.X线
胸片见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。X线CT是目前最常用于诊断主动脉夹层分离的方法。
3.超声心动图
诊断升主动脉夹层分离很有价值，且能识别心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等并发症。
4.磁共振成像（MRI）
是检测主动脉夹层分离最为清楚的显像方法。被认为是诊断本病的“金标准”。
5.主动脉造影术
选择性的造影主动脉曾被作为常规检查方法。对B型主动脉夹层分离的诊断较准确，但对A型病变诊断价值小。该技术为侵入性操作，具有一定风险，现已少用。
6.血管内超声（IVUS）
IVUS直接从主动脉腔内观察管壁的结构，能准确识别其病理变化。对动脉夹层分离诊断的敏感性和特异性接近角100%。但同属侵入性检查，有一定危险性，不常用。
7.血和尿检查
可有C反应蛋白升高，白细胞计数轻中度增高。胆红素和LDH轻度升高，可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿。平滑肌的肌球蛋白重链浓度增加，可用来作为诊断主动脉夹层分离的生化指标。
诊断
急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不前、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑本病。胸痛常被考虑为急性心肌梗死，但心肌梗死时胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向胸部以下放射，伴心电图特征性变化，若有休克外貌则血压常低，也不引起两侧脉搏不等，以上各点可鉴别。
超声心动图、X线CT、MRI等检查对确立主动脉夹层分离的诊断有很大帮助，对拟作手术治疗者可考虑主动脉造影或IVUS检查。
治疗
对任何可疑或诊断为本病患者，应即住院进入监护病室（ICU）治疗。治疗分为紧急治疗与巩固治疗。
1.紧急治疗
（1）缓解疼痛 疼痛严重可给予吗啡类药物止痛，并镇静、制动，密切注意神经系统、肢体脉搏、心音等变化，检测生命体征、心电图、尿量等，采用鼻导管吸氧，避免输入过多液体以免升高血压及引起肺水肿等并发症。
（2）控制血压和降低心率 联合应用β受体阻断剂和血管扩张剂，以降低血管阻力、血管壁张力和心室收缩力，减低左室dp/dt，控制血压于100～120mmHg。心率在60～75次/分之间以防止病变的扩展。
（3）通气、补充血容量 严重血流动力学不稳定患者应立刻插管通气,给予补充血容量。
2.巩固治疗
病情稳定后可改用口服降压药控制血压，及时做X线CT、TEE等检查，决定下一步诊治。若内科不能控制高血压和疼痛，夹层已破裂或濒临破裂，伴主动脉瓣关闭不全者，均应手术治疗。手术治疗以彻底去除病灶，防止病变发展，抢救破裂、脏器缺血等并发症的有效方法并具有一定远期疗效。
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