主动脉窦动脉瘤

先天性畸形

主动脉窦动脉瘤（aortic sinus aneurysm）是一种少见的先天性畸形，但在我国则并不太少。病人男性多于女性。本病是在主动脉窦部包括左主动脉窦、右主动脉窦或后主动脉窦处形成动脉瘤，在其发展过程中瘤体突入心脏内，逐渐增大，其瘤壁逐渐变薄而破裂。可破入右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔，后者可迅速引起死亡。临床上以右主动脉窦动脉瘤破入右心（尤其是右心室）造成主动脉-心脏瘘的，具有独特的临床表现。本病常伴有心室间隔缺损。

病理解剖

本病主要在主动脉窦部，包括左、右冠状动脉开口的窦，及无冠状动脉开口的窦形成动脉瘤，其大小部位因人而异。随着年龄增长瘤体常逐渐增大并突入心腔中，当瘤体增大至一定程度，瘤壁变薄而导致破裂。可破入右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔。部分患者合并有室间隔缺损。

病理生理

根据窦瘤的部位及破入不同的腔室而有不同的病理生理变化，如破入心包则可因急骤发生的心脏压塞而迅速死亡。临床上以右冠动脉窦瘤破入右心室更为常见，并具有典型的类似心室水平急性左向右分流的病理生理特征。

症状及体征

在动脉瘤瘤体未破裂前，一般无临床症状或体征。个别瘤体阻塞右心室流出道可产生肺动脉口狭窄的体征。破裂多发生在20～67岁之间，破裂的当时病人可突觉心悸、胸痛或胸部不适、气喘、咳嗽，并觉左胸出现震颤，随后逐渐出现右心衰竭的表现。但有些病人只有后一表现而无突然起病的感觉。

体征主要是在胸骨左缘第三、第四肋间听到连续性响亮的机器声样杂音，在舒张期更响，伴有震颤；肺动脉瓣区第二心音亢进，心脏浊音界增大；舒张压降低，脉压增宽，有水冲脉和毛细血管搏动；肝脏肿大，下肢常有水肿。X线片示肺充血、左心室和右心室增大。心电图可正常、左心室肥大或左右心室合并肥大。二维超声心动图可显示主动脉窦增大，局部有囊状物膨出，囊底有裂口。彩色多普勒血流显像可显示流经裂口的血液分流。右心导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定可发现在右心房、右心室或肺动脉水平有左至右分流，同时该心腔压力增高。经动脉的逆行选择性升主动脉造影可显示出瘤囊（在瘤囊未破裂时），或见造影剂从升主动脉进入右心房、右心室或肺动脉，从而可判定主动脉-心脏瘘的部位所在。

鉴别诊断及治疗

本病需与动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损、室上嵴上型心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全等相鉴别。

本病瘤囊一旦破裂，预后不良，多在数星期至数月内因心力衰竭而死亡。

本病可在体外循环的条件下，施行心脏直视手术治疗，切除破裂的瘤体，并予以修补缝合。手术疗效佳，故一旦确诊即宜尽早手术治疗。

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