二尖瓣狭窄

病症名称

风湿热是临床上二尖瓣狭窄最常见病因。是急性风湿热引起心脏炎后所遗留的以瓣膜病为主的心脏病，为慢性风湿性心脏病，其中累及二尖瓣的占95%～98%，其中单纯二尖瓣病变占70%～80%，二尖瓣合并主动脉瓣病变占20%～30%；多与二尖瓣或主动脉瓣病变合并存在。近年来，由于加强了对风湿热的防治，风湿性心脏瓣膜病发病率明显下降。

病因

二尖瓣狭窄是风湿性心脏瓣膜病中最常见的类型，其中40%患者为单纯性二尖瓣狭窄。由于反复发生的风湿热，早期二尖瓣以瓣膜交界处及其基底部水肿，炎症及赘生物(渗出物)形成为主，后期在愈合过程中由于纤维蛋白的沉积和纤维性变，逐渐形成前后瓣叶交界处粘连、融合，瓣膜增厚、粗糙、硬化、钙化，以及腱索缩短和相互粘连，限制瓣膜活动能力和开放，致瓣口狭窄。罕见其他病因包括老年性二尖瓣环或环下钙化、先天性狭窄及结缔组织病等。

根据二尖瓣瓣口面积，可将二尖瓣狭窄分为轻、中、重度：

1.正常

二尖瓣瓣口面积4～6cm2。

2.轻度狭窄

二尖瓣瓣口面积1.5～2.0cm2。

3.中度狭窄

二尖瓣瓣口面积1.0～1.5cm2。

4.重度狭窄

二尖瓣瓣口面积<1.0cm2。

临床表现

1.症状

（1）呼吸困难肺静脉高压、肺淤血引起。早期，多在运动、发热、妊娠等心排血量增加时出现。随病程进展，轻微活动，甚至静息时即可出现呼吸困难。阵发性房颤时心室率增快亦可诱发呼吸困难。

（2）咯血长期肺静脉高压所致的支气管小血管破裂有关。

（3）咳嗽、声嘶左心房极度增大压迫左主支气管或喉返神经引起。

（4）体循环栓塞、心衰及房颤出现相应临床症状。

2.体征

（1）心脏心尖区第一心音增强舒张期隆隆样杂音及开放拍击音（开瓣音）为二尖瓣狭窄的典型体征。第二心音与开瓣音间期表示二尖瓣狭窄程度，间期越短，狭窄越重。第一心音亢进及开瓣音的存在提示瓣膜弹性尚可。舒张期杂音响度与瓣口狭窄程度不一定成比例。在轻、中度狭窄患者，杂音响度与舒张期二尖瓣跨瓣压力阶差成正比，狭窄越重压力阶差越大，杂音越响。但在重度二尖瓣狭窄患者，杂音反而减轻，甚至消失，呈“哑型”二尖瓣狭。心前区可有轻度收缩期抬举性搏动及心尖部常触及舒张期震颤。

（2）二尖瓣面容及颈静脉压升高重度二尖瓣狭窄可出现二尖瓣面容及颈静脉压升高。

检查

1.影像学检查

（1）X线显示 ①心脏增大，典型表现为左房明显增大，左心缘变直，右心缘双房影，左主支气管上抬。肺动脉干、左心耳及右心室均增大时，后前位心影呈梨状，称为“二尖瓣型心脏”。②主动脉球缩小。③二尖瓣环钙化。④肺淤血和肺间质水肿。

（2）超声心动图是确诊二尖瓣狭窄首选无创性检查，可直接观察瓣叶活动、测量瓣口面积、房室腔大小及左房内血栓，或测算血流速度、跨瓣压差及瓣口面积。是确诊本病和评估病情的精确方法。①M型二尖瓣前叶EF斜率减缓，A峰消失，呈“城垛样”改变；二尖瓣回声增强变宽；前后瓣同向运动。②二维超声舒张期瓣叶开放受跟，前叶呈圆窿状，后叶活动差；短轴图可见瓣口缩小，开放呈鱼嘴状，可直接测量瓣口解剖面积。③多普勒测算血流速度、跨瓣压差（包括肺动脉压）及瓣口面积。④经食管超声可更清晰地显示心脏结构及左心耳及左心房内血栓。

2.其他检查

（1）心电图左房扩大，呈“二尖瓣”型P波（P波增宽伴切迹，以Ⅱ、ⅢaVF导联最明显），PV1终末负向量增大。电轴右偏和V1导联R波振幅增加提示右室肥大。1/3患者可见房颤。

（2）心导管检查特征症状、体征与超声测算的瓣口面积不一致时，可精确测定肺动脉压及左室压，评估血流动力学状态。

诊断

患者心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左房增大，一般可诊断为二尖瓣狭窄，确诊有赖于超声心动图。

鉴别诊断

各种原因引起的二尖瓣口血流速度增加、主动脉瓣关闭不全相对性二尖瓣狭窄（Austin-Flint杂音）、左房黏液瘤均可引起心尖区舒张期杂音，应注意鉴别。老年性二尖瓣环或环下钙化、先天性二尖瓣狭窄及结缔组织病等。

治疗

1.药物治疗

包括预防风湿热复发，防止感染以及合并症的治疗。

（1）心力衰竭遵循心衰治疗的一般原则，利尿、强心、扩血管治疗。急性肺水肿时避免使用扩张小动脉为主的扩血管药。

（2）心房颤动治疗原则为控制心室率，争取恢复窦性心律，预防血栓栓塞。①急性发作伴快室率：血流动力学稳定者，可静注西地兰将心室率控制在100次/分钟以下。无效，可静注胺碘酮、心律平、β受体阻滞剂（美多心安、艾司洛尔）或钙拮抗剂（维拉帕米、地尔硫䓬；急性发作伴肺水肿、休克、心绞痛或昏厥时，应立即电复律。②慢性心房颤动：病程<1年，左房内径<60mm，无病态窦房结综合征或高度房室传导阻滞者，可考虑行药物（常用转复药物有奎尼丁、胺碘酮）或电复律术转复窦性心律。复律前应做超声检查以排除心房内附壁血栓。转复成功后用胺碘酮或奎尼丁维持窦性心律。不宜转复者，口服地高辛或联用地尔硫䓬、倍他乐克、氨酰心安将心室率控制在静息时70次/分钟左右。

（3）抗凝适应证 ①左房血栓。②曾有栓塞史。③人工机械瓣膜。④房颤。如无禁忌证，首选华法林，控制血浆凝血酶原时间（PT）延长1.5～2倍；国际标准化比率（INR）2.0～3.0。复律前3周和复律后4周需服用华法林抗凝治疗。

2.手术治疗

手术选择：二尖瓣狭窄手术包括成形术及换瓣手术两大类，一般情况下首选成形术，病变难以成形或成形手术失败者，考虑进行瓣膜置换。

（1）经皮房间隔穿刺二尖瓣球囊扩张术（PBMV）适应证：①有症状，心功能Ⅱ、Ⅲ级。②无症状，但肺动脉压升高（肺动脉收缩压静息>50mmHg，运动>60mmHg）。③中度狭窄，二尖瓣口面积0.8Cm2≤MVA≤1.5cm2。④二尖瓣柔软，前叶活动度好，无严重增厚，无瓣下病变，超声及影像无严重钙化。⑤左房内无附壁血栓。⑥无中重度二尖瓣反流；⑦近期无风湿活动（抗“O”、血沉正常）。

（2）闭式交界分离术适应证同经皮球囊扩张术，现已被球囊扩张术及直视成形术所替代。

（3）直视二尖瓣成形术适应证：心功能Ⅲ～Ⅳ级；中、重度狭窄；瓣叶严重钙化，病变累及腱索和乳头肌；左房血栓或再狭窄等，不适于经皮球囊扩张术。术后症状缓解期为8～12年，常需二次手术换瓣。

（4）瓣膜置换术成形术难以纠正二尖瓣畸形时，选择瓣膜置换手术。适应证：①明显心衰（NYHA分级Ⅲ或Ⅳ级）或可能出现危及生命的并发症。②瓣膜病变严重，如钙化、变形、无弹性的漏斗型二尖瓣狭窄及分离术后再狭窄。③合并严重二尖瓣关闭不全。

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