先天性唇裂和腭裂

疾病名称

先天性唇裂和腭裂，唇裂又名兔唇，腭裂又名狼咽，是颜面部常见的先天性畸形，根据国内外统计，约每千个新生婴儿中有一个患有唇裂或腭裂，男多于女，左侧多于右侧。

疾病别名

兔唇,狼咽

疾病分类

口腔科

疾病概述

唇裂和常在一个家族中个别出现，可伴有身体其他部分的畸形。一般认为，唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时（在胎儿第7周时）融合的结果。而腭裂乃是由于两侧腭突未能按时（在胎儿第10周时）相互并与鼻中隔融合所致。至于引起未能融合的因素，至今尚不完全清楚，可能与遗传、营养、内分泌或感染、创伤等有关。治疗必须施行修复手术。唇裂手术的主要目的是整形，而腭裂手术是恢复进食和言语的机能，手术必须在适当的年龄旅行，对手术后的远期效果有决定性意义。一般在1～3岁进行，常需数次手术才能完成，术后应进行语音训练。

疾病描述

唇裂和腭裂是颜面部常见的先天性畸形。根据国内外统计，约每千个新生婴儿中有一个患有唇裂或腭裂；男多于女，左侧较右侧为多。唇裂和腭裂常在一个家属系统中个别出现，还可伴有身体其他部分的畸形。

症状体征

先天性唇裂和腭裂畸形。

疾病病因

胚胎发育与唇腭裂的发生胎儿发育到第3周时，头端原始口腔的周围形成五个突起，上方正中为不成对的额鼻突，其下方两侧为二个上颌突，在上颌突的下方两侧为二个下颁突。胎儿发育至第5周时，下颌突在中央部融合而构成下唇及下颌骨。同时，额鼻突伸展至左右上颌突之间，其下端分成一个中鼻突和两侧二个侧鼻突。中鼻突在胎儿第6周时又继续向下伸展，其下端又分成二个球状突。球状突与侧鼻突间有一凹沟，即为鼻窝；鼻窝将来发育成鼻孔。胎儿发育至第7周时，二个球状突在中线相互融合，构成上唇的中1/3(唇人中)、鼻小柱及前颌。同时，上颌突已向中线伸展，在上方与侧鼻突融合，构成鼻侧部及颊部；在下方与球状突融合，构成上唇两侧的1/3及鼻孔底。中鼻突和上颌突亦同时向口内伸展；中鼻突垂直向后而构成鼻中隔，上颌突在水平方向、向中线而构成两侧腭突。腭突在胎儿第7周时已与前颌融合；至第10周时，左右两侧腭突在中线相互、并与鼻中隔相融合。这时，口腔与左右鼻腔已完全分开。一般认为，唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时(在胎儿第7周时)融合的结果，至于引起未能融合的因素，至今尚不确知，可能与遗传、营养、内分泌或感染、创伤等有关。

病理生理

胚胎发育与唇腭裂的发生胎儿发育到第3周时，头端原始口腔的周围形成五个突起，上方正中为不成对的额鼻突，其下方两侧为二个上颌突，在上颌突的下方两侧为二个下颁突。胎儿发育至第5周时，下颌突在中央部融合而构成下唇及下颌骨。同时，额鼻突伸展至左右上颌突之间，其下端分成一个中鼻突和两侧二个侧鼻突。中鼻突在胎儿第6周时又继续向下伸展，其下端又分成二个球状突。球状突与侧鼻突间有一凹沟，即为鼻窝；鼻窝将来发育成鼻孔。胎儿发育至第7周时，二个球状突在中线相互融合，构成上唇的中1/3(唇人中)、鼻小柱及前颌。同时，上颌突已向中线伸展，在上方与侧鼻突融合，构成鼻侧部及颊部；在下方与球状突融合，构成上唇两侧的1/3及鼻孔底。中鼻突和上颌突亦同时向口内伸展；中鼻突垂直向后而构成鼻中隔，上颌突在水平方向、向中线而构成两侧腭突。腭突在胎儿第7周时已与前颌融合；至第10周时，左右两侧腭突在中线相互、并与鼻中隔相融合。这时，口腔与左右鼻腔已完全分开。一般认为，唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时(在胎儿第7周时)融合的结果，腭裂乃是由于两侧腭突未能按时(在胎儿第10周时)相互、并与鼻中隔融合所致。至于引起未能融合的因素，至今尚不确知，可能与遗传、营养、内分泌或感染、创伤等有关。

分类唇裂和腭裂有单侧的和双侧的，有不完全的和完全的。唇裂可以和各种程度不同的腭裂同时存在；而腭裂也可以不伴有唇裂，单独发生。

临床上一般可分为下列各种基本类型：

（一）唇裂

1．单侧、不完全唇裂偶伴有鼻的变形。

2．单侧、完全唇裂常与单侧、完全(贯通性)腭裂同时存在。鼻小柱和唇人中被面部肌拉向健侧，而裂侧鼻翼被拉向外侧，因而裂侧鼻翼变扁、且长，引起鼻的严重不对称。

3．双侧、不完全唇裂两侧鼻翼略被拉向外侧，鼻孔因而轻度变形。

4．双侧、完全唇裂常与双侧、完全(贯通性)腭裂同时存在，与鼻中隔连接的前部显着地向前突出。

(二)腭裂

1．悬雍垂裂或软腭裂。

2．软、硬辫裂；缺裂的程度各种不同，严重的可裂至门齿孔。鼻中隔可与一侧腭突相连接。

治疗方案

必须行修复手术。唇裂手术的主要目的是整形，而在腭裂是恢复饮食和言语的功能。手术必须在适当的年龄施行，这对手术后的远期效果具有决定性意义。

(一)唇裂的修复早期手术，效果良好。多数认为婴儿在出生2-3个月较宜，如果哺乳情况满意，婴儿生理性黄疽已消失，体重也恢复到出生时，婴儿对手术耐受能力有所增强，即可施行修复手术。双侧唇裂手术宜推迟到6个月后施行。尚应顾及患儿健康、营养状况及气候条件等。总之，应争取在1岁以内完成唇裂修复手术。唇裂修复术的方法很多，最常用的有叁角瓣手术和旋转推进手术，其操作原则都相同，仅切口的设计各异。一般先在缺裂的两侧选定不同的基点，并根据这些基点作切口，将缺裂的边缘组织切除。然后将上唇翻起，在缺裂两侧的龈唇沟处作松弛性切口，并将鼻小柱、鼻翼和整个上唇完全与上颁骨膜分离。这样，缝合时没有张力，可使移位的鼻小柱和唇人中回复到正中位置，也可使裂侧变形的鼻翼(鼻孔)恢复其正常形状。最后，根据基点将肌肉、皮肤、粘膜分层缝合。由于这类术式的缝合线成锯齿形．可以避免因瘢痕挛缩而发生的唇红上缩(缺口)，远较以往的直线形缝合为佳。

(二)腭裂的修复手术年龄过早，可阻碍上颅骨的正常发育，使腭部狭窄并缩短．造成上下牙列的咬合发生障碍。相反，如果过迟，往往很难矫正患者的发音。既要恢复正确发音，也不阻碍上颌骨的正常发育，一般而论：

1．对于悬雍垂裂、软腭裂或轻度的软硬腭裂，手术年龄在2-3岁。这些类型的腭裂多不阻碍上颅骨的正常发育。

2．对于严重的软硬腭裂，尤其是完全(贯通性)腭裂，应先在患儿出生5-6个月后修复唇裂和裂侧鼻孔底部，而将腭裂手术推迟到4-5岁时，这时，上颌骨已发育到很大程度，手术后不会引起严重的腭部变形，而在患儿入学前(足7岁)还有足够的时间来矫正其发音。腭裂手术可分为两种类型。第一种是利用前后带蒂的“双蒂”粘-骨膜瓣。先在腭两侧近牙龈边缘作松弛性切口。并在其后方凿断蝶骨的翼钩，以减轻膊帆张肌(软腭)的张力。再削开缺裂两侧边缘，将口侧粘-骨膜完全白骨面分离，形成双蒂粘-骨膜瓣。继将鼻侧粘膜自骨面分离，并横行剪断附着在腭骨后缘的腱膜，而使软膊松弛地移向中线。然后，分层缝合鼻侧粘膜、肌肉和口侧粘膜。利用双蒂粘-骨膜瓣修复腭裂的缺点，是软膊长度和活动度不够，以致软腭在发音时不能将鼻咽部完全封闭，患儿的发音仍带有开放性鼻音。第二种手术类型是利用两块或四块“单蒂”的枯—骨膜瓣，这样缝合后能将软腭向后椎移，而获得长而活动的软腭。腭裂修复后，应即进行长期耐心的发音和语言训练。用吹气、吹管乐器等方法练习软膊和咽部的肌肉活动，有效地完成腭咽闭合功能。然后按汉语拼音进行发音训练。

预后及预防

无特殊预防措施，早发现早治疗为主。

全国各地天气预报查询

上海市

云南省

云南省

云南省

云南省