先天性尿道下裂

先天性尿道畸形

阴茎弯曲，尿道开口不在正常位置为尿道下裂，是最常见的先天性尿道畸形。根据尿道口的部位，将尿道下裂分为阴茎头型、阴茎型、阴囊型及会阴型，其中阴茎头型及阴茎型占多数。尿道下裂是男性婴幼儿中尿道和外生殖器最常见的先天畸形，有遗传性。发病率约为125－250个男婴中有一个发生。本病阴茎短小，向腹侧弯曲，需手术整形，否则会影响排尿和以后的性功能。手术最好在学龄前完成，可分期手术或根据实际情况一期完成手术。

病理

先天性尿道下裂既是由于胚胎期尿道沟两侧之尿道皱襞未能完全融合，使尿道远端出现缺损，在尿道缺损部分，尿道下常为结缔组织或纤维索条所代替，这种病理改变的结果，除尿道有部分缺损外，使阴茎产生两方面的畸形。一是阴茎腹侧屈曲，不能伸直；二是包皮在阴茎背部堆积过多，而阴茎腹侧面则嫌不足，所谓包皮呈鹰帽式畸形。故尿道下裂稍重者，由于阴茎呈腹侧屈曲畸形，勃起时此种畸形更严重，难以进行正常的性生活；又由于尿道部分缺损，性生活时难以将精液射入阴道内，从而导致不育。

治疗方法

1、分期成形术：第一期矫治阴茎下曲，包皮由背侧转移到腹侧，为尿道重建手术提供条件。重建手术在距第一期手术半年后进行，利用阴茎腹侧包皮建造新尿道，使尿道开口于阴茎头部。手术成功就能达到直立排尿，成年后有生育能力。

尿道下裂第一次手术时间最晚不要超过三岁。越早进行手术，不仅对生殖功能的影响小，也能够避免患儿可能产生的自卑感。因为，随着年龄逐渐增长，尿道下裂将对孩子造成严重的心理困扰。例如，由于尿道开口异位和阴茎下弯，使患儿不能像正常男孩那样站立着撒尿，而必须采用蹲位或坐位，就会遭到同伴的嘲笑，使患儿产生自卑感。

2、一期成形术：这是医院采用的常规手术方法。一期成形术是矫正阴茎下曲畸形和重建尿道于一次手术完成，在一次手术中完成阴茎下弯矫正，消除阴茎背侧包皮堆聚，用膀胱粘膜代建尿道，并使尿道开口于阴茎头的正常部位。这种手术更符合正常生理结构，外观也与常人相似。病人可免除多次手术的痛苦，并发症少，成功率高，疗效较为满意。

临床表现

阴茎弯曲，尿道开口不在正常位置。如开口在会阴部，外阴形状如女性，不能站立排尿，龟头背侧包皮如围裙状，阴茎腹侧无包皮系带。

分型：根据尿道外口位置不同，可分为以下几种类型：

①阴茎头型：是最常见的。尿道外口位于包皮系带部（即在阴茎头腹侧中线上、连接包皮与尿道外口下端之间的皮肤），畸形程度表现一般较轻；

②冠状沟型：尿道外口位于冠状沟腹侧，即位于阴茎头后面凹陷的腹侧；

③阴茎体型：尿道外口可位于阴茎体腹侧任何部位，阴茎向腹侧有不同程度的弯曲畸形；

④阴茎阴囊型：尿道外口位于阴茎与阴囊交界处，阴茎弯曲程度严重；

⑤会阴型：尿道外口位于会阴，阴茎短小且向下严重弯曲，阴囊从中间裂开，分成两瓣，形如女性外阴。

诊断

性染色体检查有助于鉴别。

治疗原则

手术治疗，治疗的目地是矫正畸形（阴茎下弯），使尿道恢复正常位置，小儿能站立排尿，成人有生殖能力，手术年龄最好在学龄前完成。

建议

尿道下裂是小儿常见的先天尿道畸形，经过手术是可以治愈的。故应及早求医处理，否则会影响小儿的阴茎和尿道发育。手术有一定的并发症，家长应有思想准备，即使手术成功，其外观也不能与正常“原装”相比。另外术前准备，会阴部的清洁和术后尿道的护理，对手术成功有非常重要的作用，故家长应与医护人员密切配合，保证手术的成功。术后随着孩子的长大，也应该定期到医院随访复查，以追踪观察排尿和阴茎发育情况。

食疗

1、新鲜瓜果蔬菜：每日应该多摄食蔬菜、水果，这些基本可以满足身体所需的维生素A、C以及钙和铁质等。

2、蛋类：每天应加食1-2个鸡蛋，因蛋类物质含有丰富的蛋白质、钙、磷以及各种维生素。

3、豆类：豆类一般含有大量易于消化的蛋白质、维生素B、C以及铁和钙质。黄豆芽、绿豆芽还含有丰富的维生素E等。

4、肉类：鱼、各种肉类可供给女性大量所需的蛋白质，每日的饮食应该多多摄入。

5、碘多食海带、紫菜、海鱼、虾米等海产品，可以保证碘的充足摄入。

特征

1、尿道开口异常；

2、阴茎背侧包皮正常而腹侧包皮缺乏；

3、阴茎向腹侧屈曲畸形；

4、尿道海绵体发育不全，从阴茎系带部延伸到异常尿道开口，形成一条粗的纤维带；

5、表现为排尿异常，主要表现为原线细，服流自下无射程，排尿时打湿衣裤。阴茎勃起时明显向下眉弯屈。