先天性耳前瘘管

疾病名称

先天性耳前瘘管是一种常见的先天性外耳疾病，是胎儿发育期间耳廓发育不良或受到致畸剂影响所引发的。这种疾病主要表现为狭窄的小管出现在耳轮前方皮肤中，通常单侧发病。部分患者可能与家族遗传有关，中国国内发病率约为1.2%。

疾病分类

先天性耳前瘘管分为单纯型、感染型和分泌型。感染型占先天性耳前瘘管发病的82.58%，分泌型占3.87%，单纯型占13.15%。其中单纯型终生不发生感染，可不必手术。

病因

先天性耳前瘘管是一种临床上很常见的先天性外耳疾病，主要是由于患者在胎儿发育时期耳廓发育不良所导致的，与家族遗传有关。此外有研究显示，孕妇怀孕期间接触致畸剂，也可能导致新生儿出现该病。

发病原因

先天性耳前瘘管是一种与染色体有关的遗传性疾病，多数与家族遗传有关，尤其是双侧发病的患者，但具体致病基因尚不明确。由遗传导致的耳前瘘管大多出现在胎儿生长的第6周，耳廓形成出现异常，导致耳廓融合不完全从而出现瘘管。

诱发因素

有报道显示，该病可能与环境因素有关，如孕妇较多地暴露于有致畸剂的环境中。

症状

大部分患者无症状，仅表现为耳轮前方皮肤上有一小凹孔，挤压可见少量白色皮脂样、微臭的物质，偶有瘙痒。一般在体检时或瘘管感染后才发现，感染后可见红肿疼痛、溢脓等症状。

患者一般无症状，仅表现为耳轮前方皮肤上有一小凹孔，挤压可见少量白色皮脂样、微臭的物质，偶有瘙痒。

瘘口周围（耳屏前方或耳后沟）红肿、疼痛、溢脓，严重者可见皮肤隆起、肿胀，皮肤多处破溃并溢脓。感染容易反复发作，形成瘢痕。

就医

耳前瘘管未感染时，一般无症状且无需处理，需多注意观察。当瘘管感染后，会出现红肿、疼痛、流脓等症状，应尽快就医。

就诊科室

耳鼻咽喉头颈外科

诊断流程

就诊时医生可能会问如下问题来初步了解患者的病史，患者可提前准备好回答：

医生会根据患者既往病史、家族史，临床表现（如小孔位置、小孔分泌物颜色、性状）及症状（如瘘管感染出现红肿、疼痛、脓肿等），反复发作者局部有瘢痕，确诊。