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先天性非球形细胞性溶血性贫血

全身循环血液中红细胞总量减少至正常值以下

贫血(anaemia)是指全身循环血液中红细胞总量减少至正常值以下。但由于全身循环血液中红细胞总量的测 定技术比较复杂，所以临床上一般指外周血中血红蛋白的浓度低于患者同年龄组、同性别和同地区的正常标准。国内的正常标准比国外的标准略低。沿海和平原地区，成年男子的血红蛋白如低于12.5g/dl，成年女子的血红蛋白低于11.0g/dl，可以认为有贫血。12岁以下儿童比成年男子的血红蛋白正常值约低15%左右，男孩和女孩无明显差别。海拔高的地区一般要高些。

原理
先天性非球形细胞性溶血性贫血病人，由于红细胞内酶缺陷，葡萄糖降解障碍，不能提供足量的ATP，以维持红细胞内的钠泵作用。病人红细胞无菌条件下在自身血浆中温育48h，使ATP储备减少，钠泵作用减弱，导致溶血增强。在孵育过程中，分别加入葡萄糖和ATP作为纠正物，并以氯化钠溶液为对照，观察溶血是否被纠正。
参考值
正常人红细胞经孵育48h后，仅轻微溶血、溶血度＜3.5%；加葡萄糖和加ATP孵育，溶血明显纠正，溶血度＜1%。
临床意义
可用作遗传性球形细胞增多症和先天性非球形细胞性溶血性贫血的鉴别诊断。遗传性球形细胞增多症时，经孵育后溶血明显增强。加入葡萄糖及加入ATP后孵育，溶血均得到明显纠正；Ⅰ型先天性非球形细胞性溶血性贫血（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症）时自身溶血加重，加葡萄糖和ATP均可使溶血部分纠正；Ⅱ型先天先天性非球形细胞性溶血性贫血（丙酮酸激酶缺陷症）自身溶血明显增强，加入葡萄糖孵育，溶血不能纠正，只有加入ATP才能纠正。
治疗方案
对丙酮酸激酶缺乏患者行脾切除能改善部分症状，但不能治愈。对6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏的病人，脾切除基本无效。
术前准备：
1、对门静脉高压患者，术前应改善肝功能，纠正出血倾向。
2、对某些严重贫血者，应反复多次输血后，再行脾切除。
3、对长期使用激素者，应预防性使用抗生素。
4、按普外科腹部手术前准备。
麻醉要求：
气管内插管麻醉。
术中注意点：
1、手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口，术野显露充分。
2、切睥前宜先结扎脾动脉。
3、脾切除后，脾窝应放置引流管。
4、血液病患者须将副脾一并切除。
5、切除脾脏时注意不要损伤胰尾部，以免术后发生胰瘘。
术后处理：
1、按一般腹部手术后处理。
2、引流管一般于术后24～48h拔除。
3、术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8～1)×1012/L时，应行抗凝治疗。
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