冠状动静脉瘘

病症名称

冠状动静脉瘘是指冠状动脉及其分支与任一心腔或冠状窦及其静脉属支、近心大血管（如肺动脉、肺静脉、上腔静脉）之间存在的异常交通。因大多数瘘进入右心系统，常被称为冠状动静脉瘘，是一种因胚胎期心血管发育异所形成的少见先天性心脏畸形。

冠状动静脉瘘是指冠状动脉及其分支与任一心腔或冠状窦及其静脉属支、近心大血管（如肺动脉、肺静脉、上腔静脉）之间存在的异常交通。因大多数瘘进入右心系统，常被称为冠状动静脉瘘，是一种因胚胎期心血管发育异所形成的少见先天性心脏畸形。患者多无症状，或有心悸、胸痛等，其临床表现与其它心脏病畸形极易混淆，除非术前进行冠状动脉造影检查，术前很难明确诊断。治疗以手术为主。

概述

冠状动脉血流不经正常循环而直接进入右房室、左房室、肝动脉或冠状静脉窦者谓之冠状动静脉瘘，病变多显示为右冠状动脉与右心相沟通，少数累及左冠状动脉。其临床表现无特征性，国外报道胸骨左缘可闻及收缩期杂音或连续性杂音、胸痛、左室肥大以及心衰等，本患者不完全具有上述表现。如若分流小，临床症状不明显，可不予治疗，反之则可采用导管栓塞瘘口或外科结扎手术治疗。

病因

因胚胎期心血管发育异常所形成的少见先天性心脏畸形。

临床表现

1、症状

患者平时多无症状。在20岁以前，80%患者无症状。多数患者在查体时发现心脏连续性杂音，或X线检查显示心脏轻度增大和肺多血而就医和考虑手术治疗的。小的冠状动脉瘘多因其他病变行冠状动脉造影时才被发现。

患者在20 岁以后出现症状者约60%，最常见的症状是左向右分流导致劳累后呼吸困难和易疲劳。约7%的患者因冠状动脉窃血造成心绞痛，但发生心肌梗死者只有3%。外科治疗的患者中约12%～15%有充血性心力衰竭，多见于高龄患者。Liberthson等复习文献，发现20岁以下的患者发生充血性心力衰竭者只有 6%，而20岁以上者约为19%，心力衰竭也偶见于分流量大的婴幼儿患者。老年患者的心衰与分流量无直接关系，可能是长期少量左向右分流的结果。大的冠状动脉-左室瘘发生心衰的机理与主动脉-左心室隧道类似。瘘入右心房者常发生心房颤动。

发生细菌性心内膜炎时可有寒颤和高热等临床表现。

2、体征：

多数患者心前区可闻及Ⅱ～Ⅳ级连续性杂音，其特点是杂音并不局限于2～3肋间，不向左锁骨下传导。杂音最响部位与动脉瘘进入心腔的部位有关。右心室瘘的杂音以胸骨左缘稍低位影响，右心房瘘以胸骨右缘2肋间最响，肺动脉瘘或左心房瘘，以胸骨左缘2肋间最响，右心室瘘以舒张期成分较响，右心房瘘的杂音常在收缩期加重。

辅助检查

心电图：外科治疗的患者中约半数心电图完全正常，其余患者显示右心室或左心室负荷增重。

胸部X线检查：表现为心肺正常，也可有轻度心脏肥大和肺多血。发生充血性心力衰竭时，心脏肥大更为明显，某些患者可有右心房或左心房扩大。偶见扩张，迂曲和动脉瘤样冠状动脉，或瘘所在部位使心脏侧影呈弯曲影像，右冠状动脉-左心室瘘罕见，形成巨大的动脉瘤时，该征象最明显。

超声心动图：二维超声心动图可直接显示扩大的冠状动脉，也可进一步证实特异性的心腔扩大。某些情况下，二维超声和多普勒超声心动图可发现冠状动脉瘘。

心导管检查和心血管造影：心导管检查、主动脉和选择性冠状动脉造影既可测算左向右分流量和测量右心系统压力，又可显示瘘的部位及冠状动脉情况，是确诊本病和设计手术治疗方案所必须进行的检查。

诊断

术前超声心动图检查可见病变之冠状动脉扩张及局部动脉瘤形成，有时可见瘘孔的位置，因此术前对可疑病例应进行详细的超声检查。

冠状动脉瘘分流部位血氧含量增加，在临床上常考虑为动脉导管未闭、室间隔缺损及主动脉窦瘤破裂等，因此当其他临床资料不典型时应考虑有冠状动脉瘘的可能。逆行性升主动脉造影及冠状动脉造影，可显示冠状动脉瘘的起始、终止部位及走行范围等。

鉴别