单纯性肝囊肿

先天性、非遗传性肝内囊性病变

单纯性肝囊肿为先天性、非遗传性肝内囊性病变。囊腔通常不与肝内胆管系交通，囊肿是由上皮细胞排列组成的闭合腔隙，内含液体，可为单发性或多发性。本病属于肝囊肿的一种主要类型。一般认为本病是起源于肝内迷走胆管的一种滞留性囊肿，属于先天性发育异常。肝囊肿生长缓慢，多数病人无明显症状，仅在体检时被偶然发现。巨大的肝囊肿可出现明显的压迫症状。若合并感染，可出现畏寒、发热、腹痛等类似肝脓肿的症状。

病因

肝囊肿的发生被归因于异位胆管。1906年Moschcowitz在研究胎儿肝囊肿时，发现囊肿壁上有异位的胆管组织及长方形上皮细胞内衬。这类囊肿起源于肝内迷走胆管或肝内胆管和淋巴管的发育障碍，导致管腔内容物停滞潴留而成。近年来有人提出后天肝组织退行性改变的说法。

临床表现

肝囊肿因生长缓慢可长期或终身无症状，常在B超检查时偶然发现。其主要临床表现随囊肿位置、大小、数目、有无压迫邻近器官和有无并发症而异。单纯性肝囊肿相对少见，发病女多于男，男女之比为1∶4。约20%患者有症状，最常见的首发症状为腹围增大，其初发症状可始于任何年龄，但多发生在20～50岁。临床上较常见的其他症状和体征如下：

1.胃肠道症状

当囊肿增大并压迫胃、十二指肠和结肠时，可引起餐后饱胀、食欲减退、恶心和呕吐等症状。

2.腹痛

大而重的囊肿可引起上腹膨胀不适、隐痛或轻度钝痛。突发剧痛或出现腹膜炎的症状体征时，提示有囊肿出血或破裂等并发症发生，并可出现畏寒、发热。

3.腹部包块

发现腹部包块是许多患者的主要初发表现。

4.黄疸

肝门邻近的囊肿压迫肝管或胆总管可引起轻度黄疸，其发生率较低，仅在约5%的病例中出现。

5.体检

腹部触及随呼吸移动的包块是主要体征，包块表面光滑，通常质硬，仅部分呈囊性，有波动感。其位置随囊肿发生的部位而定，但多数位于右上腹。

检查

1.B型超声

B型超声检查诊断肝囊肿具有敏感性高、无创伤、简便易行等优点，<1cm的囊肿也易检出，准确率达98%，而且能确定囊肿的性质、部位、大小、数目及累及肝脏的范围，为本病的首选检查方法。肝囊肿的声像图表现为肝内有圆形或椭圆形液性暗区，囊壁菲薄，边缘整齐光滑，与周围组织境界清楚，囊肿后壁及深部组织回声增强，壁常伴折射声影。

2.CT扫描

CT检查能准确显示肝囊肿的部位、大小、范围及性质，确诊率达98%。CT片上肝囊肿为境界清楚、密度均匀、圆形或椭圆的低密度区，静脉造影后无增强表现。

3.核素扫描

核素扫描有助于肝囊肿的定位诊断，显示肝内有边缘整齐光滑的占位性病变，但与肝脓肿、肝癌的扫描结果相似，难以鉴别，临床上已很少使用。

4.选择性血管造影

肝动脉造影见肝囊肿呈圆形、边缘清晰的无血管区，其周围血管被推移呈弓形。

5.腹腔镜检查

腹腔镜检查对表浅的单纯性囊肿的诊断有价值，并可指导穿刺抽液。

6.X线检查

X线表现可因囊肿的大小、位置而异，可有肝脏增大、膈肌抬高和胃肠受压移位等现象。单发囊肿有时囊壁出现钙化影。

鉴别诊断

肝囊肿需与以下几类疾病进行鉴别。

1.肝内占位性病变

肝肿瘤、肝脓肿等易与本病混淆。但通过详细询问病史及体格检查，结合B超等特殊检查，一般不难鉴别。肝肿瘤多为实质占位性病变；肝脓肿有明显的中毒症状，部分未完全液化的肝脓肿则表现为浸润性占位病变。对完全液化之脓肿行B超引导下经皮穿刺既可达到治疗目的，又可明确诊断。

2.腹内肝外性囊肿

胰腺囊肿、肠系膜囊肿、胆囊积水、胆总管囊肿、巨大卵巢囊肿等均为囊性病变，但根据各自的特征通过B超并辅以相应的特殊检查多可做出鉴别诊断。

3.肝棘球囊肿

患者多来自牧区，有羊、牛等动物接触史，囊肿张力较大，触之硬韧，叩之有震颤，多数患者血嗜酸粒细胞增高，补体结合试验阳性，以及间接免疫荧光检查和被动血凝集试验均有助于鉴别。B超检查寄生虫性肝囊肿有厚的纤维性囊壁，有时囊壁伴有钙化，囊腔内可见虫体物质。

4.多囊肝

一般多与多囊肾并存，可通过询问家族史，检查其他脏器有无囊肿进行鉴别。

治疗

肝囊肿的治疗应视其大小、性质及有无并发症而定。直径5cm并出现压迫症状者可在超声引导下穿刺抽液，以缓解压迫症状。但抽液后不久囊肿又会增大，需反复抽液。此法操作简便，不需剖腹，对不能耐受手术的巨大肝囊肿患者仍不失为一种可行的治疗方法。囊肿有感染时宜行外引流术。当有并发症出现如囊肿破裂、囊蒂扭转、囊内出血或囊肿巨大压迫邻近器官影响进食者需外科手术治疗，手术治疗应尽可能完全切除囊肿，如不能则做次全切除或至少切除1/3囊壁，使囊液引流入腹腔。如胆汁进入囊腔，后一种手术则不适用，可采取囊肿－空肠吻合术。术中应造影确定有无交通，如囊肿为多房性，引流前应尽量去除其分隔。囊壁病理检查要仔细除外恶变。

预后

如能避免术后并发症，适当选择手术方法则绝大多数病人预后良好。

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