卵巢发育异常

医学名词

卵巢发育异常是一种病症。

疾病概述

1.卵巢细长形，淡白色、质硬、呈条索状，伴有其他畸形。可有单侧卵巢发育不全，常伴有同侧输卵管，甚至肾脏缺如，也可能在患侧出现单角子宫。

2.卵巢异位卵巢在发育中受阻，仍停留在胚胎期的位置而未下降至盆腔，位置即高于正常卵巢部位，如位于肾脏下极附近，或位于后腹膜组织间隙内，常伴有卵巢发育不良。如下降过度，可位于腹股沟疝囊内。所有异位的卵巢都有发生肿瘤的倾向，应予以切除。

3.多余卵巢第三卵巢；除双侧卵巢外发生第三卵巢者极为罕见，它可能远离正常卵巢，与附近的骨盆漏斗韧带、子宫卵巢韧带或阔韧带均不相连。可能在胚胎期中肾嵴某区发生异常，第三卵巢即来自这一与正常分隔的原基。常伴发囊性畸胎瘤或粘液性囊腺瘤，偶然发现第三卵巢或副卵巢，均应同异位的卵巢组织一样，寓意切除。副卵巢：在正常卵巢附近出现多余的卵巢组织，称副卵巢。

疾病分类

妇产科

疾病描述

卵巢发育异常有：

①单侧卵巢缺失：见于单角子宫；

②双侧卵巢缺失：极少，一般为卵巢发育不全，卵巢外观细长而薄，色白质硬，甚至仅为条状痕迹，见于45，XO特纳综合征患者；

③多余卵巢：罕见，一般多余卵巢远离卵巢部位，可位于腹膜后；

④偶尔卵巢可分裂为几个部分。

疾病病因

1、女性不孕症中枢性的影响：垂体、丘脑下部、卵巢间内分泌平衡失调、垂体肿瘤或是瘢痕都可以引起卵巢功能失调而导致不孕。

2、女性全身性疾患：如重度营养不良，或是饮食中缺乏某些重要的营养因素都可以影响卵巢功能而不孕。慢性疾病、代谢性疾病例如甲状腺功能低下或亢进、糖尿病、肾上腺功能紊乱等也能导致不孕。

3、卵巢下垂：使输卵管伞端与卵巢解剖位置改变，于是影响卵子进入输卵管。可考虑作卵巢固有韧带缩短术，将卵巢系膜缩短或固定于子宫后壁。

4、精神因素：如精神紧张或过度焦虑，可以对丘脑下部-脑垂体-卵巢轴产生影响抑制排卵导致不孕。

5、女性不孕症的卵巢局部因素：如先天性无卵巢或是幼稚性卵巢、卵巢功能早衰、多囊卵巢、某些卵巢肿瘤如颗粒-卵泡膜细胞瘤、卵巢母细胞瘤等能够影响卵巢激素分泌及排卵,这些事导致卵巢性不孕的重要因素。

临床表现

1、卵巢未发育或发育不良：单侧或双侧卵巢未发育者极罕见。单侧或双侧发育不良卵巢外观色白，呈细长索状，又称条索状卵巢（streak ovary）；发育不良卵巢切面仅见纤维组织，无卵泡。临床表现为原发性闭经或初潮延迟、月经稀少和第二性征发育不良，常伴内生殖器或泌尿器官异常。多见于特纳氏综合征（Turner Syndrome）患者。血清内分泌检查、B型超声检查、磁共振显像、腹腔镜检查有助于诊断，必要时行活组织检查和染色体核型检查。

2、异位卵巢：卵巢形成后仍停留在原生殖嵴部位，未下降至盆腔内。卵巢发育正常者无症状。

3、副卵巢（supernumerary ovary）：罕见。一般远离正常卵巢部位，可出现在腹膜后。无症状，多在因其他疾病手术时发现。

异常的危害

一、卵巢发育不全

原发性卵巢发育不全多发生于性染色体畸变女性，以45K最常见，均为双侧性。卵巢细长形，淡白色、质硬、呈条索状，伴有其他畸形。可有单侧卵巢发育不全，常伴有同侧输卵管，甚至肾脏缺如，也可能在患侧出现单角子宫。

二、卵巢发育异常

卵巢在发育中受阻，仍停留在胚胎期的位置而未下降至盆腔，位置即高于正常卵巢部位，如位于肾脏下极附近，或位于后腹膜组织间隙内，常伴有卵巢发育不良。如下降过度，可位于腹股沟疝囊内。所有异位的卵巢都有发生肿瘤的倾向，应予以切除。

三、多余卵巢第三卵巢

除双侧卵巢外发生第三卵巢者极为罕见，它可能远离正常卵巢，与附近的骨盆漏斗韧带、子宫卵巢韧带或阔韧带均不相连。可能在胚胎期中肾嵴某区发生异常，第三卵巢即来自这一与正常分隔的原基。

异常的体征

1、卵巢未发育：尿生殖嵴发育障碍导致卵巢未发育，常伴有其他严重畸形，而不能存活。极为罕见。

2、卵巢发育不全：一侧或双侧卵巢发育不全，以双侧受累为多见。临床表现为身材矮小，骨质疏松，第二性征发育不全，初潮延迟和月经稀少，内外生殖器呈幼稚型，常伴其他先天性畸形，如蹼状颈、主动脉狭窄和肘外翻等，即所谓Turner综合征。