唇颚裂

先天性缺陷

唇颚裂是常见的一种先天性缺陷,亦是最可治愈的一种,大致可分为唇裂(或俗称兔唇,兔瓣嘴)、颚裂和唇颚裂。事实上,唇颚裂的产生是一个机率问题,因为胚胎发育的过程中,有很多方面是医学技术没有办法预防或侦测的。而一般对于唇颚裂形成的原因并不清楚,只知道部份是受到遗传或环境因素的影响。

症状介绍
唇颚裂是常见的先天性畸形,一般可用手术修复。唇裂俗称“兔唇”,主要表现为婴儿唇部有一裂缝;颚裂俗称“狼咽”,主要表现为婴儿的颚部全部或部分裂开。兔唇大概是一般人对唇颚裂患者的认知,究竟什么是唇颚裂呢?据了解,人类的嘴唇是在胚胎早期发育时,由两侧组织渐渐往身体中线连结起来的,而当胚胎无法按照预定的进度达成连结时,就会产生各种不同的裂缝,象是唇裂、颚裂与唇颚裂。由于唇颚裂缝会影响到颚骨及牙齿的生长和发育,造成先天性缺牙、多生畸形牙、蛀牙、上颚骨发育不良、狭窄齿弓、多埋伏牙等造成咬合不正的情形,因此齿颚矫正几乎是唇颚裂患者不能缺少的治疗工作之一。 唇颚裂是脸部最常见的先天性畸形,婴儿会有兔唇裂及鼻塌扁、歪斜的畸形外貌,然而经由3个月大时的唇裂修补整形手术后,唇、鼻外观大多会趋于正常。民间传说唇颚裂的形成,与母亲在怀孕期间拿剪刀、钉钉子、搬家、移动橱柜等因素有关,不过这种说法其实纯属臆测,不足采信,也只会造成父母的罪恶感与过度自责,并无助于降低唇颚裂的发生率。
早期齿颚治疗的目的在于阻断不良生长、排齐齿列以利清洁及配合齿槽植骨手术。当上下门牙排列整齐时,矫正治疗往往会先暂停一段期间,直到乳齿全部换成恒齿后再继续第二阶段的矫正治疗,若患者配合度良好,且能维持口腔卫生并定时回诊,第二阶段的治疗应可在二年内完成。
所谓的齿槽植骨手术,是一种让牙齿得以萌发并顺利排列的手术。若病患上下颚骨间前后落差不大,为了使恒牙顺利萌出达到正确位置,就可提早进行植骨,通常早期的植骨可提前到6、7岁,而此时所需的植骨体也会比较少;若上下颚骨间落差颇为明显,植骨就必须顺延到裂缝部位犬齿萌发时,约在病患9足岁左右,而植骨后犬齿将可顺利长出不致于陷入裂缝中。
另外,对于中颜面发育不良及严重错咬的患者,可在上颔第一恒齿长出后施行上颔骨延长术,藉由手术及逐步牵引的方式,拉长上颔骨来改善凹陷的脸形及咬合。此种手术也适用于成人病患。
4 12岁以上 正颚手术
倘若上下颚前后落差明显,象是中度至严重的倒咬及中颜面发育不足时,仅靠齿颚矫正是无法得到良好咬合的,同时颜面凹陷的外形也无法因此改善,这时可以配合外科正颚手术做上下颔的开刀矫正,借以获得上下颚间的协调关系。 正颚手术必须等到病患发育到达稳定的阶段后才能进行。一般说来,女生是15岁,即国中毕业后;男生则为18足岁,即高中毕业后。
最后必须提醒的是,由于唇颚裂齿颚矫正治疗的时程相当长,因此定期回诊是非常重要的观念。医师从每次的回诊,可以掌握到病患整个口腔组织的发育状况,特别是牙齿保健及齿颚生长,从而有计划地施以适当的治疗,因此对于日后齿颚矫正工作的顺利与完整有著极大的关联。
手术解析
唇腭裂疤痕修复手术具体方法是将异位的口轮匝肌复位,恢复肌肉的连续性,达到功能性修复。注意唇裂疤痕修复的正常高度,人中居中,上唇两侧对称。唇裂者常伴有鼻部畸形,应同时矫正鼻小柱偏斜,增加鼻小柱高度,矫正鼻翼塌陷,恢复鼻孔基本对称。
唇腭裂疤痕修复的基本步骤为:定点设计、切开和缝合。
1.定点设计是唇裂疤痕修复的第一步先找出唇红缘的点在健侧唇红缘找出唇峰点D和人中最低点C,然后按CB=CD,定出B点。在患侧唇红缘最厚处定B点。做唇裂疤痕修复时最后将B、B两点对缝,即形成患侧之唇峰点。测量两个基本数据自鼻翼根部至鼻小柱根部,分别测量正常鼻孔底部与患侧鼻孔底部的宽度,得到两者相差的数目为X。自健侧鼻底中点至D点测出h,为正常唇高,唇裂疤痕修复后应恢复的上唇高度。定出其他各点,划线唇裂疤痕修复,要在患侧鼻底裂隙两侧分别定点A、A。使AA等于两鼻孔底部宽度的相差数X,使AA两点相缝合后,两侧鼻孔等大。连接AB。以正常唇高h减去AB而得y,此为患侧需增加的唇高。于B点,作BE大约=y并与下唇唇红缘近于平行。以A作圆心AB作半径,B作圆心y(需增加的唇高)作半径,分别作弧而交于B(最好BB近于与唇红缘垂直)。又以BB两点分别作圆心,以BE作半径,作弧交于E。连接AB、BE及EB各线(注意不要划出BB线,此处不作切口)。校正各点后,以皮下针头蘸美蓝刺入皮内,划出线,以碘酒固定。
2.切开、缝合是唇裂疤痕修复重要步骤做唇裂疤痕修复时要求细致、轻巧、减少创伤、切开准确、缝合整齐。切开时先用手指捏紧切口外侧的上唇,以减少出血。依次按设计线切开AB、BE、AB、BE及EB。切开后,健侧上唇即可下降,在BE处敞开形成三角形裂隙。将在患侧形成之BEB三角形组织瓣插入此裂隙之中。AB线的创缘则与AB相对。依次分层缝合。做唇裂疤痕修复根据情况采用嵌入或Z形对偶三角瓣法,以增加唇红的丰满度。鼻崎形者,一般主张推迟到13岁以后进行根治唇裂疤痕修复术
原则要求
1、爱惜组织,尽量少切除。
2、选择最佳术式,避免唇部直接缝合,防止瘢痕挛缩。
3、恢复上唇的正常高度,人中居中,上唇两侧对称,上唇游离缘应落在下唇的前方,下唇下方微向前翘起。
4、婴幼儿唇裂修复应同时矫正鼻小柱偏斜,增加其高度,矫正鼻翼角移位,恢复鼻孔基本对称,以促进鼻的正常发育。
5、应进行功能性唇裂修复术,即将异位的口轮匝肌复位,恢复肌肉的连续性,以利恢复其生理功能
预防
1孕妇在怀孕期间应避免偏食,保证维生素B、C、D及钙、铁、磷的充分摄入,保持心境平和,避免精神紧张,不服用抗肿瘤药物、抗惊厥药、组胺药、治疗孕吐的克敏静和某些安眠药,不吸烟不酗酒,避免接触放射线、微波等。
1.1孕前检查。唇裂为多基因遗传性疾病,因此在怀孕之前,一定要进行全面谨慎的孕前检查,如有一方,甚至双方患有此病,或有家族病史,胎儿患病的几率就会很高。
1.2洁净孕期。母亲在怀孕期间感染病毒、服用某些药物、接触X射线、缺氧,都可能造成遗传基因突变,导致婴儿唇裂。酗酒、吸烟(包括二手烟)都是导致婴儿唇裂的隐形杀手,研究表明,吸烟、酗酒的孕妇,胎儿唇裂发生率比生活健康的孕妇要高得多。为此,准妈妈要祛除不良嗜好,为宝宝的健康保驾护航。
1.3孕妇在怀孕期间应避免偏食保证维生素BCD及钙铁磷的充分摄入保持心境平和避免精神紧张不服用抗肿瘤药物抗惊厥药组胺药治疗孕吐的克敏静和某些安眠药不吸烟不酗酒避免接触放射线微波等。
2孕期妇女预防胎儿唇裂的方法
2.1营养平衡:妈妈是胎儿的营养来源。在怀孕期,均衡而多元化的饮食是非常重要的。怀孕时吃和喝的一切都会对婴儿造成影响,要多吃蔬菜和新鲜的水果,少吃含糖份、盐份和经过加工的食物;
2.2情绪稳定:当孕妇出现忧虑、焦急、暴躁、恐惧等不良情绪时,肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某些组织的融汇作用,造成胎儿唇裂或腭裂;
2.3疾病早治:有糖尿病、贫血、妇科病及甲状腺功能减退疾病的孕妇,要尽早治疗;
2.4慎重用药:怀孕期间应用激素或抗肿瘤药物、抗组胺药物,均可能导致胎儿畸形;
2.5避免感冒:调查发现,很多唇腭裂儿母体在孕前期都感冒过,这也是导致唇腭裂的重要因素之一;
2.6防范病毒:孕期妇女应特别注意预防风疹等病毒感染;
2.7远离放射:青年夫妇在决定怀孕前3个月,要尽量避免接触放射用品,许多孕妇一直到生产都正常上班,许多办公室都是开放性场所,堆满电脑,几十台手机同时使用,对胎儿健康十分不利;
2.8戒除烟酒:墨西哥一项研究表明,“唇腭裂”是因为婴儿在胚胎时期上唇和上腭的发育受阻,孕妇长期吸烟和酗酒导致胚胎发育异常是其中一个原因;
2.9掌握生育时机:医生表示,20岁以下和35岁以上的父母产生畸形儿的可能性最大,因为20岁以下还没完全成熟,而35岁以上已经开始老化,因此,女性最好在25岁至30岁之间生小孩;
2.10重视婚检产检:结婚前最好通过婚检进行第一次筛查,发现唇腭裂等遗传疾病。此外,胎儿20到24周时有经验的医生就可以从超声波检查中看出胎儿是否存在肢体残缺等较明显的畸形。3术前护理:
3.1对患儿进行全面身体检查,包括体重、营养状况、心肺情况。
3.2心理护理。
3.3术前教育。
3.4术前1天做局部皮肤准备,用肥皂水清洗上下唇及鼻部,并用生理盐水棉球擦洗口腔。
3.5婴幼儿应在术前4小时给予10%葡萄糖液或糖水100~150ML口服,随后即需禁食。
3.2术后护理:
3.21术后患儿麻醉未醒前,应使患儿平卧,头偏向一侧,以免误吸。麻醉醒后,取屈膝侧卧位,头偏向一侧,以利口内分泌物流出。
3.22可用护臂夹板固定双臂制动或戴手套,以免患儿用手搔抓唇部创口。
3.23患儿清醒后4小时,可给予少量葡萄糖水,若无呕吐,可开始喂乳或流质饮食,示范并指导患儿家属用滴管或小汤匙喂饲,尽量不接触伤口,以免引起伤口感染。术后10天方可吮吸母乳或奶瓶。
3.24观察患儿术后有无脱水、高热等症状,并及时处理。注意保暖,防止感冒流涕,以免引起创口糜烂,甚至裂开。
3.25术区在术后1日内可加压包扎,防止伤口出血。
3.26张力较大时,使用唇弓固定,唇弓松紧要适度
3.27遵医嘱给予适当的抗生素,以预防感染。
4出院指导:
4.1教会患儿父母清洁唇部及牙槽骨的方法。术后3个月内复诊,如发现唇部或鼻部的修复仍有缺陷,可考虑12岁后或适当时间施行二期整复术。
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