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嗅神经母细胞瘤

病症名称

嗅区黏膜神经上皮细胞的恶性肿瘤。本病较罕见，病因未明，多见于成年人，无明显性别差异。本病恶性程度较高，年龄越小预后

病因
本病的病因尚不明确，多数学者认为来源于残余的胚胎细胞。
临床表现
嗅神经母细胞瘤可发生在任何年龄，多见于成年人，男女发病无明显差异。临床表现无特异性，常见鼻出血、单侧鼻塞，部分患者有头痛、过度流泪、视物模糊、嗅觉下降或丧失、颈部肿块等表现，起病隐匿，病程进展较缓慢。查体大多在鼻腔顶部、中鼻道见到淡红色或灰红色息肉样肿块，触之易出血。
检查
1.CT扫描
当瘤体较小局限于鼻腔时，CT扫描密度多均匀，边界较清楚；肿瘤较大时中央常有点片状坏死，肿瘤密度不均匀，周围可见膨胀性骨质破坏或浸润性骨质破坏。
2.磁共振检查
（1）肿瘤沿嗅神经走行，呈膨胀性和浸润性生长，邻近受累骨质多呈明显破坏性改变。肿瘤中心多位于鼻腔上部或前组筛窦，可跨颅内、外生长侵入前颅窝，多呈不规则形软组织肿块。
（2）多呈TlWI稍低信号，T2WI稍高信号，较大者边界多不清楚，信号多不均匀，可见囊变、出血、钙化及骨化区域呈低信号影。
3.病理检查
肿瘤位于黏膜下层，多呈分叶状或条索状，围绕神经原纤维基质，周围被增生的血管纤维性间质环绕分离，恶性程度高的肿瘤伴有明显的核异型、核分裂增多和坏死。
诊断
诊断要点如下。
1.常见鼻出血、单侧鼻塞，部分患者有头痛、过度流泪、视物模糊、嗅觉下降或丧失、颈部肿块等表现。
2.CT和MRI检查可明确肿瘤的范围及侵犯邻近组织的情况。
3.病理检查可见瘤细胞以小圆、小梭形为特点，多呈分叶状或条索状，间隔以丰富的血管纤维间质。
治疗
本病的发病率低，标准治疗方案至今未达成共识。绝大多数学者推荐手术联合放化疗的综合治疗方案。
手术可采用鼻侧切开术或颅面联合入路切除术。但由于肿瘤起源部位解剖结构的复杂性，完全切除困难。术后需联合放疗和（或）化疗，以期提高肿瘤控制效果。
预后
嗅神经母细胞瘤5年和10年生存率可分别达到62.1%和45.6%，由于肿瘤具有潜在侵袭性生长的特性，即使经过综合治疗，复发和转移仍较常见，年龄越小预后越差，病变范围越大预后越差。
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