多形性渗出性红斑

病症名称

多形性渗出性红斑是一种原因不明的急性病，以发热开始，肢体出现对称性紫红色无症状丘疹，皮疹由褐色逐渐变成黄色并可产生一个特征性向心性中心发亮区——靶样皮疹。分为主要型和次要型。前者皮损往往为大疱性，并伴有严重中毒症状，口、眼严重受累发作时间在2～6周以上，且有复发倾向，严重者可危及生命，皮损系体液和细胞漏入真皮内所引起，并具有坏死的特征。后者全身症状较轻，皮损大小和渗出等也都较轻，而且黏膜无损害。

流行病学

本病最早由Htebra(1886)报道，以后Keit(1940)又对其进行了详细描述，并将其命名为多形性渗出性红斑。本病好发于春、秋季，多见于青壮年。目前没有其他相关内容描述。

病因

病因未明但已知有许多因素可诱发本病，其中最常见的为单纯疱疹。有人将灭活单纯疱疹病毒抗体注射到皮内，出现多形性渗出性红斑，因而认为本病可能与过敏机制有关。有些患者因药物过敏(如磺胺药等)而发病，这一事实也支持过敏学说但未得到证实。

发病机制

皮疹是由于体液漏入真皮内血管而产生的此外尚可有坏死性因素存在其作用对表皮最明显。皮疹可能是发生皮损许多因素的综合作用。水肿液的压力可使表皮突出而形成水疱，渗出液的改变可引起皮损颜色改变但皮损后残留的颜色在某种程度上是由于黑色素作用所致，并可通过表皮的再生作用而脱落。

前驱症状是由于损伤皮肤的因素还是由于本病的病理过程所致，目前尚不清楚。但前驱症状和皮损一般相隔数天相继出现。可以只出现典型皮损而无先驱症状。但在“主要型”也可能只有先驱症状而无皮损，可有严重的黏膜受累，黏膜改变一般出现于皮损之前。

Alexander (1954)在“主要型”的皮肤、胃气管支气管、脾内发现纤维蛋白样坏死，皮肤活检示皮肤血管壁内皮肿胀，开始为真皮毛细血管炎继之水肿液蓄积，炎性细胞浸润。如果病变主要位于真皮中层，则表皮虽突起但完整，若病变主要在真皮上层，则常出现表皮坏死性改变出血性皮损为过敏性血管炎性改变和红细胞渗出血管所致斑丘疹皮损改变呈海绵状。

临床表现

约50%的患者有前驱症状，如发热、全身无力、咳嗽、流鼻涕、咽痛、胸痛、肌肉疼痛、关节痛等，前驱症状可持续1～14天。继前驱症状之后，可突然出现皮肤黏膜改。

皮损开始呈紫红色斑片状，以后即由紫红色变为暗紫色，或发展成紫色带，水疱扩大融合呈对称分布，以肢体伸侧面、手背和足背最常受累，很少发生于躯干。然而当肢体皮损广泛出现时，躯干部也可见有不同程度的皮损，手掌和脚底也可出现红斑。口腔黏膜常出现皮损，开始为水疱，以后可出现颊黏膜、齿龈舌黏膜糜烂和口唇结痂。新的皮损可以成批出现不断累及新的部位皮损的活动期一般不超过2周，活动期后原来变成褐色的皮肤，持续数月后即消失，不遗留任何痕迹。

靶样皮疹为本病的特征性改变，但并非每个病例均可见到，其特点为红斑皮疹颜色向心性变浅，一般皮疹周围呈鲜红色向内为苍白带，中心呈紫色，可能有水疱。

成片红斑系几组皮损融合而成，有时可融合成多环形。“次要型”常出现轻度水疱，而“主要型”多出现明显水疱且常融合成大疱。“主要型”皮损的程度和分布变异性甚大，有些病例可见到单纯疱疹样皮疹感染后残留的结痂，其部位为面颊、口唇或会阴部，这些病例都由单纯疱疹病毒感染而诱发。

“主要型”的最典型特征为口和眼出现严重炎症患者感到口内烧灼感口腔黏膜出现水疱水疱可很快破裂形成红色溃疡面，并伴有严重口腔内疼痛，不久溃疡面即覆盖上一层灰色膜这些病变也可扩散到喉、咽部黏膜，甚至累及气管、支气管眼部改变表现为眼痛，出现双侧结膜炎，并见有小水疱，眼睑肿胀眼内有脓性分泌物，使上下眼睑黏合在一起。个别病例也可出现虹膜炎或全眼炎。

鼻和阴道黏膜也可受累，会阴和外生殖器的皮肤可出现糜烂。

并发症：

可有咯血、呼吸困难、恶心呕吐、呕血、腹痛、腹泻、血尿排尿障碍等，此外尚可出现意识障碍抽风等中枢神经系统症状，有时还可出现心肌炎、淋巴结肿大等。

诊断

诊断本病的主要特征为突然发病，有紫红色皮疹，对称分布，有自发性恢复和反复发作倾向靶样皮疹为特征性表现。“主要型”可表现为多形性渗出性红斑，有眼部症状、口腔黏膜损害及其他系统症状，根据上述特征容易作出诊断。“次要型”的全身症状较轻，口、眼受累亦轻。两型之间并无明显界限，临床上所遇到的病例多数介于两型之间因此没有把两型截然分开的必要。

鉴别诊断：

本病需要与下述疾病加以鉴别：

1.中毒性红斑与本病的不同点是皮损形态有差别。中毒性红斑多数为药物或感染反应病史中有用药或感染史，如胆道感染。停用致敏药物或采用抗感染治疗有效。

2.重症脑膜炎脑膜炎双球菌败血症的特征为发病急，抽风，恶心，呕吐，颅内高压，瘀斑循环衰竭，脑脊液改变。瘀斑和脑脊液涂片可发现脑膜炎双球菌。

3.白塞病以口腔黏膜疼痛性溃疡，伴有前房积脓的虹膜炎阴部溃疡、关节炎、结节性红斑、血栓性静脉炎为主要特征，无渗出性多形性红斑、渗出性皮损及水疱，皮损也无对称分布特征。白塞病的眼、口生殖器病变为持续性或反复发作进行性加剧。两者鉴别并不困难。

检查

白细胞轻度增加，血沉加速，CRP强阳性。

治疗

“次要型”病例无需特殊治疗。“主要型”病例给予糖皮质激素，可以很快缓解症状。必须纠正由严重消化道症状和肾功能障碍所引起的水和电解质紊乱。另外，如出现继发性感染，应给予抗感染治疗。

预后预防

预后：

重症病例约10%死于肺部感染。20%的病例可以复发。