多肌炎

系统性结缔组织疾病

多肌炎（polymyositis；PM）为系统性结缔组织疾病，特点是肌组织出现炎症、变性等改变（皮肤也常同样受累，即皮肌炎），结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，主要在肢带肌。病因不明，可能是由自身免疫反应所致。已经发现在骨骼肌血管内有IgM、IgG、C3的沉积，特别是儿童型皮肌炎阳性率更高。

病因

病因不明。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。病毒也可能参与致病：在肌细胞内已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中，发现了类似副黏液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。

本病并不少见，发病率低于系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症，但比结节性多动脉炎高。男女之比为1：2。任何年龄组的人都可以发病，但发病率最高的是40～60岁者，或为5～15岁的儿童。

在皮肌炎中，组织学改变与红斑狼疮相似。表皮变薄，基底层液化，真皮乳头浮肿，其真皮浅层血管周围有淋巴细胞浸润。有散在的噬黑色素细胞。不像红斑狼疮那样侵犯到附件结构中。肌肉中有更具特征的改变。三角肌、斜方肌和四头肌几乎总是受累，并且是进行活检的最佳部位。

临床表现

多肌炎可以呈急性或隐匿起病。急性感染可为其前驱表现或发病的诱因。成人与儿童症状类似，但儿童发病往往很急，而成人多为隐匿发病。早期症状通常为近端肌无力或皮疹。（在包涵体肌炎，也累及远端肌，甚至比近端肌更重）。肌肉触痛和疼痛症状明显少于肌无力。皮疹、多关节痛、雷诺现象、吞咽困难、肺部疾病及全身不适、发热、乏力、体重下降等均可出现。

1.肌无力

肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上。它能破坏50%肌纤维，从而引起肌无力（肌无力说明进展性肌炎）。患者将上肢举过肩部，上台阶及从坐位站起时感到困难，由于骨盆带和肩带肌群无力，患者需要坐轮椅或卧床不起。颈屈肌可严重受累，不能从枕头上将头抬起。喉部肌肉无力是造成发音困难的原因。胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难和反流。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张，与进行性系统性硬化症难以区别。手、足、面部等肌肉一般不受累。肢体挛缩可发生在疾病后期的慢性阶段。

2.皮疹

皮疹一般发生于皮肌炎，多为微暗的红斑，伴淡紫色的眶周水肿为本病的特征性皮肤改变。皮损稍稍高出皮肤，表面光滑或有鳞屑，可发生在额、颈三角区、肩、胸、背、前臂、小腿、肘、内踝以及近端指间关节附近的背面。甲床及甲缘充血。一种伴皮肤裂开的特征性脱屑性皮炎，往往可累及手指桡侧。皮肤损害常可完全消退，但亦可残留褐色的色素沉着、萎缩、瘢痕或白斑。皮肤钙化也可发生，特别是儿童，其分布与进行性系统性硬化症类似，但趋于更加广泛（普遍性钙质沉着），尤其是那些未经治疗或治疗不充分的患者。

3.关节痛

约有30%的多肌炎和皮肤炎患者常发生多关节痛，伴有关节肿胀，关节渗液以及非致畸性关节炎等其他表现，这些风湿性病痛一般都很轻微，更多地发生在Jo-1抗体阳性人群中。多肌炎与其他结缔组织病同时存在的患者，雷诺现象的发生率特别高。

4.眼底改变

眼底镜检查，可显示出棉絮样渗出的斑、视网膜附近有圆盘状及点状出血。

检查

实验室检查对临床有帮助，但缺乏特异性。血沉常常增快。少数患者有抗结核抗体或狼疮细胞，尤其是合并其他结缔组织病者阳性率更高。约60%的患者抗胸腺核抗原（RM-1）抗体呈阳性或抗全胸腺核提取物（Jo-1）抗体阳性。这些抗体与疾病发病机制的关系尚不清楚，虽然Jo-1抗体是一个与纤维性肺泡炎与肺纤维化相关的重要标志物。

血清肌酶升高，特别是转氨酶，肌酸激酶（CK）和醛缩酶。定期检查CK水平有助于指导治疗；采用有效治疗可使升高的酶下降。然而对于慢性肌炎和广泛肌肉萎缩患者，即使在活动期肌酶的水平也可正常。

并发症

同其他结缔组织病（如系统性红斑狼疮，进行性系统性硬化症）的内脏病变发生率相比，多肌炎的内脏并发症（除了咽和食管外）较少见，但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前。可发生间质性肺炎（表现为呼吸困难及咳嗽），且可成为主要的临床表现。据报道，心脏受累的发生率在逐渐升高，主要为心电图异常，如心律失常，传导障碍，收缩间期异常等。有的病例因严重横纹肌溶解而出现急性肾功能衰竭，伴有肌球蛋白尿（挤压综合征）。部分患者出现Sjogren综合征。腹部症状较多见于儿童，可有呕血或黑便，系由胃肠道溃疡所致，能发展成穿孔，因而需要进行外科治疗。

近15%的50岁以上男性和少数女性患者并发恶性肿瘤。其类型和发病部位无明显特征。

诊断

1.肌无力

近端肌肉无力。

2.皮疹

特征性皮疹。

3.肌酶

血清肌酶含量升高。

4.肌活检

肌活检改变往往具有决定性。

5.肌电图

特殊的肌电图三联征。

鉴别诊断

多肌炎必须与丹毒、全身性红斑狼疮、血管神经性水肿及多形性红斑鉴别。与硬皮病很难区别。因此，该病好发生在肩胛区，而肌肉常不受累。旋毛虫病可引起肌无力类似皮肌炎，其他一些要考虑的是重症肌无力、肌营养障碍、丹毒和血管神经性水肿。

醛固酮伴肾上腺和胰腺瘤及低血钾也可以引起两眼睑及面部虚肿性紫色。系统性硬皮病改变往往是伴发的，而在皮肌炎中，除恶性病外，全身受累不常见。

治疗

1.限制活动

必须限制患者活动，直至炎症消退。

2.激素

肾上腺皮质激素为首选药物。对急性患者给予强的松。连续测定血清肌酶活性为观察疗效的最好方法。大多数患者于治疗后6～12周内肌酶下降，接近正常水平。随之肌力得到改善。肌酶含量一旦恢复正常，即应慢慢减小强的松的使用剂量；反之，如果肌酶升高就要加大剂量。对于成人通常需要强的松长期维持。有人曾尝试停药，但很少成功，然而一些患者在有效治疗后可维持数年，并可在严密监测下逐渐减量。儿童初始剂量宜大，在病情缓解1年以上可以停用强的松。有些长期使用大量激素治疗的患者变得日益衰弱，这是由于肾上腺皮质激素性肌痛所致，在这种情况下必须停止或减少使用激素，改用其他药物如免疫抑制剂代替。对于肿瘤不能切除或肿瘤已经转移的肌炎或包涵体肌炎患者，一般用激素治疗效果不佳。

3.免疫抑制剂

免疫抑制剂，包括甲氨蝶呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤和环孢菌素等，对仅用激素治疗无效的患者有益。静脉输注免疫球蛋白的效果正在评价之中，最初资料令人振奋，但过高的价格阻止了进一步对照研究试验。合并恶性肿瘤的肌炎患者，如果切除肿瘤，病情可自然缓解。

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