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小柳原田病

疾病名

小柳原田病是指主要表现为双眼弥漫性渗出性色素膜炎（葡萄膜炎），同时伴有头痛、耳鸣、颈项强直以及白发、脱发、白癜风等累及多器官系统的临床综合征，又称色素膜一脑膜炎、特发性葡萄膜大脑炎。最初由Vogt和Koyanagi 先后报告的以眼前段炎症为主（Vogt-小柳综合征），以后Harada（原田）报告以眼后节为主的双眼渗出性葡萄膜炎与本病相似。多发生于青壮年，易复发。

病因和发病机制
病因不明，有以下两种推想。
1、小柳认为本病为病毒所致，但实际结果为阴性。
2、多认为自体免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用于易感的机体，引起非特异性前躯期症状，另方面致病因子引起色素细胞抗原性改变，而发生自体免疫反应。出现全身性色素细胞受损害的各种临床体片。
临床表现
1、前驱期表现为头痛、头晕、恶心、呕吐，颈项强直及其他脑膜刺激症状。小柳型50%患者有脑膜刺激症状；原田型可高达90%，这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。
2、在前驱期症状后3～5天出现眼部症状，眼痛、眼红、视力减退，其眼部表现为：
⑴Vogt—Koyanagi型，以渗出性虹膜睫状体炎为主，也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。前房大量渗出，遮盖瞳孔区，严重广泛的虹膜后粘连，眼底看不清，相连出现各种并发症和后遗症。
⑵Harada型：双眼视力突然降退，以后节部改变明显，视乳头和黄斑部明显水肿，逐渐形成全眼底水肿，继而形成视网膜脱离。同时，伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊，炎症亦可向前扩散，但较小柳型为轻。
3、听觉及皮肤病变期在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣、重听、毛发变白、胶发以及白癜风等病征。这些是迷路式中枢神经系统的改变，且多为对称性。
4、恢复期多次反复发作者，病情逐渐加重，可出现虹膜萎缩，瞳孔膜闭或并发性白内障，继发性青光眼以至眼球萎缩。Harada型者视网膜下液体吸收，视网膜复位，视网膜色素明显脱失，形成“晚霞样”眼底（亦称“夕阳红”）。
诊断和鉴别诊断
1、临床症状：双眼弥漫性色素膜炎。前节发展为肉芽肿性炎症，后节视乳头及黄斑部限局性视网膜脱离，以及晚期的“晚霞样”眼底。
2、伴有毛发及皮肤等处改变。
3、FFA检查，早期出现多发性细小的荧光素渗漏点，以后扩大融合，对诊断有较大帮助。
4、常需与全面葡萄膜炎、白塞氏病等鉴别。
治疗
1、充分持久的散瞳，保持瞳孔活动，防止发生虹膜后粘连。
2、局部和全身应用皮质类固醇，地塞米松点眼，结膜下及球旁注射。地塞米松或氢化可的松口服或静脉滴注。早期用大量快减以后慢减，1个月内不要急减。要维持3～6个月。还要补钾。
3、大剂量维生素全身应用。
4、辅助药物：ATP、辅酶A、肌甙等全身应用。
5、对复发的患者，给与免疫抑制剂，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A等，也可联合小剂量糖皮质激素治疗。对于继发性青光眼和白内障，给与相应的药物和手术治疗。
6、中药：清热解毒、利温明目中药。
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