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微小病变肾病

肾内科疾病

定义： 微小病变肾病（minimal change disease, MCD）是一组临床以单纯性肾病综合征为表现的疾病。光镜下肾小球基本正常，可有轻度系膜增生，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性，故又被称为“类脂性肾病”。

病理简介
电镜下肾小球特征性表现为弥漫性足突融合，肾小球内一般无电子致密物沉积。免疫荧光阴性。微小病变肾病占成人原发性肾病综合征的10%。好发于 8岁以下儿童，男孩多于女孩，为儿童最常见的肾病综合征类型，占80%左右。成人在原发性微小病变型的肾病综合征中发病率相对较低，占20%。
临床表现
一般表现
（1） 起病常无明显诱因，但亦可有上呼吸道感染等前驱表现。
（2） 明显浮肿，始于颜面部，逐渐波及全身，并随体位发生改变。
（3） 大量蛋白尿，为选择性蛋白尿，以白蛋白尿为主。
（4） 低白蛋白血症。
（5） 高血压和血尿少见，镜下血尿仅发生于约20%患者中。
（6） 水肿明显时多伴有肾前性氮质血症。
儿童微小病变特点
（1） 儿童微小病变起病较快，常在感染或过敏后发生。
（2） 肾病综合征是单纯性的，不伴有血尿、高血压或肾功能受累。
（3） 病人常有腹痛、深静脉栓塞等表现。
（4） 低免疫球蛋白血症易并发感染：肺炎、自发性腹膜炎等。
（5） 血清补体水平正常。
（6） 不需要立即行肾活检。
成人微小病变特点
（1） 应仔细寻找继发因素，如：
①药物史：NSAID、干扰素、利福平、锂盐等均可引起肾小球微小病变。
②血液系统肿瘤：霍奇金氏淋巴瘤，少数由非霍奇金淋巴瘤引起，尤其对≥50岁的微小病变的患者。
（2） 需行肾活检。
（3） 糖皮质激素的使用方案不同于儿童。
（4） 激素抵抗较儿童多，约占20%。
诊断要点
1.肾病综合征（详见肾病综合征章节）
2.病理：光镜下肾小球基本正常，可有轻度系膜增生，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。
治疗方案及原则
1.一般治疗
大量蛋白尿期以卧床休息为主，但应保持适度床上及床旁活动以防止深静脉血栓形成。水肿明显者应适当予以低盐饮食（每日摄入钠盐<2-4克）。蛋白质摄入每日1 g/kg。
2.对症治疗
（1） 利尿消肿 一般情况下，在应用糖皮质激素治疗 1周后，尿量会迅速增加，浮肿可有明显改善。对激素治疗反应差、浮肿不能消退者，可适当使用利尿剂。效果不明显可改静脉注射。
（2） 抗凝 血栓及栓塞是肾病综合征的常见并发症之一，血浆白蛋白<25g/L应给予抗凝和抗血小板黏附治疗。有明显血栓栓塞症状（气促、低碳酸血症、下肢粗细不均、血纤维蛋白原升高、D二聚体阳性等），即应尽快给予抗凝溶栓治疗。
（3） 感染 为微小病变肾病最常见的并发症，亦是其复发的重要诱因。易于发生呼吸道、泌尿道、皮肤、自发性腹膜炎等感染。原则上不主张预防性使用抗生素，一旦发生感染，应尽快根据药敏选用敏感、肾毒性小的抗生素治疗。
（4） 急性肾功能衰竭 因有效循环血容量的减少，导致肾脏血流量下降而引起肾前性急性肾功能衰竭，以及在血容量下降的情况下使用大剂量利尿剂和抗生素引起肾小管空泡变性或急性肾小管坏死。
3.糖皮质激素
糖皮质激素对微小病变肾病治疗效果较好。但随着患者年龄增加，糖皮质激素的有效率有下降趋势。
成人近25%的肾病综合征患者为MCD，糖皮质激素疗效较儿童略差，常需要更长时间的糖皮质激素治疗。
4.细胞毒类免疫抑制剂
对于激素依赖型（激素治疗缓解，在停药后或减量过程中复发）、激素抵抗型（激素治疗 8-12周未缓解）及多次（>2次）复发的病例，应考虑激素联合使用免疫抑制剂治疗。
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