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微血管病性溶血

疾病

有人对休克、严重的溶血性贫血伴发急性肾功能衰竭、血栓性血小板减少性紫癜、恶性血压、播散性癌症伴发溶血性贫血等患者进行周围血象研究时发现：在疾病的某个阶段在他们的血涂片中有形状类似而奇特的红细胞碎片。其特征为：带刺的收缩红细胞、新月形、盔甲形的红细胞碎片和体积较小的球形红细胞等。因此设想，这些疾病具有一个共同的发病环节——微血管的损伤。

经进一步研究，上述设想获得证实。这是由于一系列实验研究和临床观察的深入，特别是DIC提出后，已经初步证明，此种红细胞碎片主要是在微血管病变的基础上所造成的，因此出现了微血管病(microangiopathy)的概念。常常将此种出现红细胞碎片的贫血称为“微血管病性溶血性贫血”(microangiopathic hemolytic anemia)，引起此种贫血的主要原理如下：
1、微血管内有纤维蛋白性微血栓形成，纤维蛋白呈网状，当循环着的红细胞粘在网状的纤维蛋白丝上以后，由于血流的不断冲击，引起红细胞破裂(图30-6)。
2、缺氧、酸中毒使红细胞变形能力降低，此种红细胞强力通过纤维蛋白网孔时更易受到机械性损伤。
3、微循环血管(主要是毛细血管)内有纤维蛋白性微血栓形成时，血流通道发生障碍，此时红细胞就有可能通过肺组织等的毛细血管内皮细胞间的裂缝到组织去，这种通过裂缝时的机械作用能使红细胞扭曲、变形和破裂。
4、在红细胞扭曲、变形和破裂过程中出现的获得性(或继发性)球形红细胞增多症，球形红细胞因表面张力关系，脆性提高，容易破坏，产生溶血。
5、有人对内毒素所致的家兔DIC中贫血形成的机制进行了研究，认为由于内毒素的直接作用，或通过凝血—纤溶—补体－激肽系统的间接作用影响膜离子通透性或开放钙通道，钙内流增加，同时钙泵受抑制，使红细胞内游离钙增高，激活一系列蛋白酶和磷脂酶，进一步损伤膜，使其形态改变，硬度增加，结果红细胞处于“前溶解状态”，提示红细胞本身的变化可能是DIC时微血管病性溶血性贫血的重要机制之一。研究发现，内毒素可引起红细胞膜PLA2活性升高，同时出现膜磷脂主要组分磷脂酰胆碱(PC)、磷脂酰乙醇胺(PG)、磷脂酰丝氨酸(PS)减少，PLA2又与膜流动性降低显著相关。
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