急性再生障碍性贫血

疾病名称

急性再生障碍性贫血临床发病急，贫血呈进行性加重，常伴有严重感染及内脏出血。外周血血红蛋白下降速度快。急性再生障碍性贫血发病急，病情重，进展迅速。急性再生障碍性贫血的症状主要有多数患者有发热，体温在38度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡；可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血，但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。

概要

1、感染：以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。

2、贫血：

3、出血：

临床实验室检查

（1）血象

1、白细胞及分类：白细胞多<2×10^9/L；中性粒细胞≤0.05×10^9/L，淋巴细胞比例明显增高。

2、血红蛋白及红细胞：为正色素性正细胞贫血。患者经大量输血虽血红蛋白有所提高，但维持时间短，很快下降。

3、网织红细胞：网织红细胞在外周血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能，对再障的诊断和观察治疗反应均有重要意义。急性型网织红细胞低至0，多数病例在0.5%以下。

4、血小板：多数在15×10^9/L以下。

（2）骨髓象

①多部位增生减低或重度减低，粒、红细胞系明显减少，淋巴细胞相对增多。

②粒细胞系减少以成熟粒细胞为主。

③红细胞系统减少，比例下降，以晚幼红细胞－“炭核”为主，成熟红细胞形态多无明显变化。

④浆细胞、组织嗜碱细胞、组织细胞等比例增多。

⑤绝大多数患者骨髓找不到巨核细胞。

诊断标准

国内急性再生障碍性贫血（亦称SAA-I型）的诊断标准：

⑴临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血。

⑵血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下驻项中之两项：

①网织红细胞小于1%，绝对值小于15×10^9/L；

②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×10^9/L;

③血小板小于20×10^9/L。

⑶骨髓象：

①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多；

②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

治疗方案及预防

免疫抑制治疗

1、抗淋巴细胞球蛋白（ALG）、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）：本品具有针对免疫活性T抑制细胞介导免疫的功能，它们能诱发T细胞增殖，使造血恢复。

2、环孢菌素A（CSA）：是一种Ts细胞Tc细胞克隆的杀伤剂，纠正再障患者的免疫紊乱，促使重症再障的骨髓造血功能恢复。　

骨髓移植（BMT）

用骨髓移植治疗再生障碍性贫血，在国外已取得许多经验，由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者，而且耗费大量人力、物力，故应严格选择适应证，关于适应证，有如下看法：重症再障（老年人除外），粒细胞在0.5×10^9/L以下，血小板在20×10^9/L以下，骨髓内淋巴细胞在75%以上；最好在确诊后起3个月以内进行；年龄在20岁以下；移植前输血次数少者（最好未输过血）；HLA配型相同。　

预防

1.避免感染，尤其是感冒症状，临床上将病毒感染也作为诊断再生障碍性贫血的病因之一，比较常见的就是肝炎病毒，监床发现再生障碍性贫血多发于非甲非乙型肝炎，而与甲型肝炎无关。有些再生障碍性贫血患者发病前有感冒史，说明部分再生障碍贫血可继发于普通感冒之后。

2.用药上要科学，一定要严格按照相关的用药事项进药，切不可自行增减药量，最好是咨询相关的专家辅导用药，必要时可观察血象变化，以便及时停药。避免接触苯等有害化学物质。有超量饮用糖精导致再生障碍性贫血的报道，故宜少食糖精。患营养性贫血，应积极治疗，以免迁延不愈发展成再生障碍性贫血。

3.避免长期接触高辐射物质，因为人体长期处于辐射量高的环境中，就会导致体内全血红细胞减少，进而诱发血液病，所以长期处于放射工作的朋友，必须严格遵守操作制度，加强防护，这样可减少再生障碍性贫血发生的几率，避免过多照射发生。化学物质尤其是药物，是导致再生障碍性贫血的最常见因素，所以必须注意合理用药。

预后与转归

急性再生障碍性贫血的是一组发病急、进展快的骨髓衰竭性疾病，常伴内脏出血、严重感染，常危及生命，预后不良；在治疗上予以清热凉血解毒中药，积极配合西医学的成分血输注、广谱抗生素、丙种球蛋的、造血刺激因子等支持疗法，或可配合免疫抑制剂治疗，可挽救相当一部分患者生命。

饮食疗法

1、补髓汤：鳖1只，猪骨髓200克，生姜、葱、胡椒粉、味精各适量。将鳖用开水烫死，揭去鳖甲，去内脏和头爪；将猪骨髓洗净待用。将鳖肉放入铝锅内，加生姜、葱和胡椒粉，用武火烧沸，再用文火将鳖鱼煮熟，然后放入猪骨髓，煮熟加味精即成。吃肉，喝汤，亦可佐餐食用。滋阴补肾，填精补髓。适用于肾阴虚、头昏目眩、腰膝酸痛及再生障碍性贫血等症。

2、葱烧海参：水发海参500克，清汤250克，油菜心2棵，料酒9克，湿玉米淀粉9克，熟猪油45克，葱120克，酱油、味精、食盐各适量。将水发海参洗净，用开水氽一下，用熟猪油将葱段炸黄，制成葱油；海参下锅，加入清汤100克和酱油、味精、食盐、料酒，用微火炖烂。将海参捞出，放入大盘内，原汤不用。将菜心码放在海参上。锅内放清汤150克，再加酱油、味精、食盐、料酒等调料，用湿玉米淀粉勾芡，浇在海参、菜心上，淋上葱油即成。佐餐食。滋肺补肾，益精壮阳。适用于肺阴虚所致的干咳、咯血；肾阴虚所致的阳痿、遗精；血虚所致的再生障碍性贫血及糖尿病等。

3、海参散：海参250克切片，焙干研末。日服3次，每服9克。适用于再生障碍性贫血之头晕、腰酸、足软者。

4、花生衣汤：花生衣10克，水煎服。日服3次。适用于再生障碍性贫血之出血者。

5、二味糯米粥：荠菜花、血糯米(或粳米)各50克，藕粉30克(或鲜藕150克)，加水1000毫升，文火煨稠粥。每日早、中、晚三次分服，宜凉服。用治再生障碍性贫血之各种出血者。

护理要点

急性再障起病急，病情发展快，死亡率高。优良的护理能减轻病人的痛苦，且能较好的预防并发症的发生，对抢救病人，延长急性再障患者生命均有重要作用，以下是急性再障的护理措施：

1、在急性期，病人严格卧床休息。在病情稳定后可适当活动。

2、注意饮食的选择：宜选择高蛋白、富含维生素、易消化的食品。高热或消化道出血病人应选择无渣半流或流质饮食，如稀饭、面条等。消化道大出血时应禁食。

3、注意做好心理护理：因起病急、病情重，病人的精神负担重，做好心理护理至关重要。病人亲属及医护人员要关心体贴病人，鼓励病人树立战胜疾病的信心。做好仔细耐心的解释工作，使病人主动配合治疗及护理工作。

4、注意保持口腔清洁：嘱病人饭后漱口，多饮水，必要时用含抗生素的漱口液。若口腔内有溃疡或炎症可局部涂抹药膏。

5、搞好病人的清洁卫生工作：因出汗、发热、皮肤可并发疖肿，应注意皮肤的清洁卫生，勤给病人洗澡，更换内衣。长期卧床病人应定时翻身，以防止褥疮发生。　

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