急性骨髓性白血病

一种骨髓性白细胞异常增殖的血癌疾病

急性骨髓性白血病(Acute myeloid leukemia,AML)，是一种骨髓性白细胞(而非淋巴性白细胞)异常增殖的血癌。其特点是骨髓内异常细胞的快速增殖而影响了正常血细胞的产生。

病因

1.病毒人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史。但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。

2.电离辐射电离辐射有致白血病作用。其作用与放射剂量大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。

3.化学物质苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。

4.遗传因素某些白血病发病与遗传因素有关。

检查化验

血红蛋白和血小板数减少。白细胞总数多少不一。一般在20.0～50.0×109/L。少数高于100×109或低于10.0×109/L。半数以上的病人周围血象中见到大量(有时高达90%)异常原始白细胞。血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型。约45%的病例有染色体异常。其中包括单倍体。超二倍体和各种标记染色体。骨髓增生活跃。明显活跃或极度活跃。以白血病细胞为主。骨髓中原始细胞>6%为可疑。超过30%诊断较肯定。原始细胞+早(幼)细胞≥50%可确诊。全骨髓中。红系及巨核细胞高度减少。在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时。可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片。有助于诊断。血液生化检查：①末端脱氧核苷转移酶(TDT)：在ALL时活性增高。而在ANLL中无活性。②碱性磷酸酶(AKP)：在ALL时明显。AML明显降低。②乳酸脱氢酶(LDH)：ALL时明显增高。另外血清尿酸浓度增高。尿内尿酸排泄量增多。在用细胞毒药物治疗时更甚。

治疗

1.治疗原则：总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生。解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。

2.支持治疗

(1)注意休息：高热。严重贫血或有明显出血时。应卧床休息。进食高热量。高蛋白食物。维持水。电解质平衡。

(2)感染的防治：严重的感染是主要的死亡原因。因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域。以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔。鼻咽部。肛门周围皮肤卫生。防止粘膜溃疡。糜烂。出血。一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素。粘菌素和抗霉菌如制霉菌素。万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者。治疗前作细菌培养及药敏试验。以便选择有效抗生素治疗。一般说来。真菌感染可用制霉菌素。克霉唑。咪康唑等;病毒感染可选择Ara-c。病毒唑。粒细减少引起感染时可给予白细胞。血浆静脉输入以对症治疗。

(3)纠正贫血：显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素。丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。

(4)控制出血：对白血病采取化疗。使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血。可口服安络血预防之。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素。输全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒)。易并发DIC。一经确诊要迅速用肝素治疗。当DIC合并纤维蛋白溶解时。在肝素治疗的同时。给予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺。止血芳酸等)。必要时可输注新鲜血或血浆。

(5)高尿酸血症的防治：对白细胞计数很高的病人在进行化疗时。可因大量白细胞被破坏。分解。使血尿酸增高。有时引起尿路被尿酸结石所梗阻。所以要特别注意尿量。并查尿沉渣和测定尿酸浓度。在治疗上除鼓励病人多饮水外。要给予嘌呤醇10mg/kg·d。分三次口服。连续5～6天;当血尿酸>59um01/L时需要大量输液和碱化尿液。

3.化学治疗：化疗是治疗急性白血病的主要手段。可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段。其间可增加强化治疗。巩固治疗和中枢神经预防治疗等。缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗。以求迅速大量杀伤白血病细胞。控制病情。达到完全缓解。为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解。是指白血病的症状。体征完全消失。血象和骨髓象基本上恢复正常。急性白血病末治疗时。体内白血病细胞的数量估计为5×1010～13;。经治疗而达到缓解标准时体内仍有相当数量的白血病细胞。估计在108～109以下。且在髓外某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润。维持治疗量一系列的小剂量较缓和的治疗方案进行较长时间的延续治疗。目的在于巩固由缓解诱导所获得的完全缓解。并使病人长期地维持这种“无病”状态而生存。最后达到治愈。巩固治疗是在维持治疗以后。维持治疗以前。在病人许可的情况。再重复缓解诱导方案。强化治疗是在维持治疗的几个疗程中间再重复原缓解诱导的方案。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行。以避免和减少中枢神经系统白血病发生。一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。

4.维持治疗：一般以MTXl5mg肌注或口服。6-MPl00mg/d。CTX200mg/m2口服。每周1次。长期维持。并在维持治疗开始后的l/2。1。2。4。7。16个月加用原诱导方案巩固。强化。16个月后每半年1次。至少2～4年。

并发症

1.感染;

2.肠功能衰竭;

3.高尿酸血症;

4.出血;

5.肺部疾患;

6.电解质失衡;

7.播散性血管内凝血(DIC)。

定义

急性骨髓性白血病是成年人最常见的急性白血病，其发病率随着人的年龄而增加。急性骨髓性白血病还是比较罕见的疾病,在美国约占因癌症而死亡的人数的1.2%。

症状