成人型多囊肾

病症

成人型多囊肾是指常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD），为常染色体显性遗传病，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。

病因

90%ADPKD患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为ADPKD1基因，基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆，可望在不久的将来，ADPKD1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为ADPKD2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

临床表现

疾病危害

患者常表现为双侧肾脏肿大，皮质、髓质有多个液性囊肿形成并不断增大，继发肾功能损害，最终导致肾衰竭。可累及多个系统，如消化系统、心脑血管系统、中枢神经系统、生殖系统、形成肝囊肿、脾囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等。此病具有迟发显性，常在30-50岁才发病，因此又称“成人型多囊肾病”，但根据最新研究表明，包括胎儿在内的任何时期均可发病。

常见症状

1、肾脏结构异常；2、肾脏肿大；3、腹部肿块；4、疼痛；5、出血；6、蛋白尿；7、高血压；8、贫血；9、肾功能不全；10、肾外囊肿性病变；11、肾外非囊性病变等。

并发症

ADPKD最常见的并发症有尿路感染、肾结石、囊肿钙化等，此外也存在着囊肿癌变的可能。

检查诊断

影像学检查

常染色体显性遗传型多囊肾即成人型多囊肾，其超声声像表现为：肾体积增大，肾内无数个大小不等的囊肿以及肾实质回声增强。肾内囊肿大小不等且相互挤压，故中等以下囊肿往往不能显示整齐的轮廓，而代之以零乱的边界不齐的液性暗区。囊肿累及整个肾脏时声像图上找不到正常的肾实质回声，表现为回声增强或满布囊肿。囊肿内出血时囊内血液纤维素析出，机化或坏死物形成，声像图变化较多，可分为：

1、单纯囊肿型：表现与单纯性囊肿无区别；

2、类实质型：囊肿低回声区后方回声增强不明显，很难与实质性肿块区别；

3、不均质型，囊内回声不均匀，形态多变。肾囊肿合并感染时，声像与出血性囊肿有类似之处，变化多。囊肿钙化则表现为：前方囊肿回声增强增宽，后方囊壁及其回声不增强，甚或减弱，囊内仍为无回声区。

彩色多普勒显示：在各囊壁间有花色血流，分布杂乱。肾动脉血流下降与肾实质血彩显示欠富。多普勒血流频谱检测出阻力指数增高。如伴多囊肝、多囊胰腺、脾囊肿时，这些脏器也呈囊肿改变。

CT检查

两侧肾脏增大，整个肾实质充满大小不等之囊肿，CT值为8-20Hu之间。多囊肾边缘清楚，囊肿间隔薄厚不一，互不相通。肾盂受压变形。同时可见伴发的肝、脾、胰等部位的囊肿，增强后囊肿间隔强化明显。如囊肿内容不均一，囊壁不规则增厚则提示囊肿伴发感染。

治疗

西医治疗

1、囊肿去顶减压术：此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术，一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期，不论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术打击反可加重病情。但此法治疗多囊肾，容易损伤肾脏，并且容易复发。2、如果多囊肾进入晚期，造成肾脏器质性病变，导致肾功能不全、衰竭尿毒症等，则需进行透析或者是移植肾脏手术。

中医治疗

中医在治疗多囊肾方面采取保守治疗（服用中药），效果甚好。中医采用整体观念和辨证论治，认为多囊肾是外因和内因二因共同作用的结果，通过梯级导流的方法，逐步让囊肿液体排出，达到使囊肿逐步缩小的目的。虽然中医也不能攻克基因问题，但是保守治疗的效果是西医无法比拟的，并且基本无毒副作用，不易复发。

微化中药

微化中药渗透疗法治疗多囊肾与其它治疗的方法有哪些优势呢？治疗多囊肾，如果不及时治疗，将有可能会引起尿毒症的发生。

微化中药渗透疗法渗透治疗抓住了多囊肾治疗的关键，即把缩小囊肿与保护肾脏功能拿到相等的高度，使两者达到了有效的统一。微化中药渗透疗法在传统组方的基础上经高科技微化处理，发挥了中药的活性采用中医中药治疗相对来说无新创伤，无痛苦，患者比较愿意接受，通过用药可以消除症状，控制囊体发展或缩小囊体，稳定病情，使肾功能恢复正常或接近正常，达到临床控制之目的。

微化中药渗透疗法治疗多囊肾，能阻断肾脏纤维化的进程，保护肾脏功能。

多囊肾发展到肾功能不全、尿毒症并不是一蹴而就的，而是由于多囊肾囊肿逐渐增大的过程中压迫肾实质，多囊肾患者早期对治疗不当或忽视治疗，造成肾小球缺血缺氧损坏甚至坏死，多囊肾治疗中没有有效地阻止肾脏纤维化的进程，导致体内毒素无法排出长期堆积而形成。

由多囊肾肾功能不全、尿毒症的发病机理，可以看出多囊肾囊肿的增大是导致尿毒症的诱因，所以，在多囊肾尿毒症的治疗中，早期应把阻断肾脏纤维化的进程放在首要的位置。

微化中药渗透疗法渗透治疗多囊肾时，坚持只有囊肿缩小了，减轻了对肾实质的压迫才能从根本上改变肾小球缺血缺氧的状态，也才能阻止肾脏纤维化的进程，遏制尿毒症的晚期的到来的治疗主题。在用药将从根本上抑制囊液的产生与活血化瘀、修复生新保护肾脏功能两者紧密结合在一起，能过加强血流灌注量改善肾小球缺血缺氧的状态，达到囊液生吸收缩小囊肿的目的并通过中药的活性成份经活血化瘀、袪瘀清除、修复生新三个过程对保护肾脏功能，修复受损的肾脏细胞，有效地遏制了多囊肾肾功能不全的出现。

日常调养

一、保持乐观向上的思想情趣，树立战胜疾病的信心。囊肿性疾病是先天和后天各种因素相互作用的结果，科学研究发现所有这些因素都是可以改变或加以控制消除的，因此，千万不可悲观失望，况且乐观向上的思想情绪可以提高人的免疫力，有利于战胜疾病。但另一方面也要克服“轻敌”思想，积极地配合医生进行治疗。乐观向上，认真对待才是正确的指导思想。

二、科学用药：肾速康系列从囊肿成因入手，标本兼治，疗效显著，但是要在医生详细诊断后按处方用药，切不可不论病情拿来就用，以免达不到预期疗效。

三、在饮食方面，要注意过咸类不吃（包括腌制类）、辛辣刺激类不吃（包括辣椒、酒类、虾、蟹等）、被污染的不吃（包括腐烂变质的，剩饭剩菜等）、烧烤类不吃，而肾功能不全或发生尿毒症者还应注意豆类及其制品不吃、限制动物类高蛋白食品、油腻类食品等。

四、注意休息，避免剧烈的体力活动和腹部创伤，肾脏肿大比较明显时宜用吊带代替腰带，以免引起囊肿破裂；一般半年复查一次（包括血压、尿常规、肾功能和B超）；避免一切肾毒性药物；亲属（父母、兄弟姐妹和子女）作B超检查。

五、积极防治感染，主要是尿路和囊肿感染多见于女性。预防方法：1.洗澡用淋浴；2.忌憋尿；3.大便后手纸向后擦；4.经常注意外阴部卫生；5.性生活前服氟哌酸两片，事后立即排尿并清洁外阴；6.尽量避免导尿及其他尿路器械检查。六、控制高血压，以防肾功能不全的发生。

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