滑车神经麻痹

病变引起滑车神经及其支配组织功能丧失

各区域的病变引起滑车神经及其支配组织功能丧失称为滑车神经麻痹（Trochlear nerve palsy）。

病症介绍

滑车神经是第Ⅳ对脑神经，眼科最常见单独的垂直旋转肌肉麻痹与滑车神经受累有关。

眼部临床体征包括：眼外肌麻痹、歪头、斜颈或者颈部硬索等。

诊断主要根据滑车神经支配的上斜肌麻痹而引起的眼位和头位异常等进行判断，根据其他辅助检查判断滑车神经麻痹的位置并排除肌肉本身的病变。

治疗方案为针对滑车神经所支配的上斜肌麻痹引起的斜视手术。

病因

糖尿病：糖尿病可影响颅神经及神经核的血液供应，它可使小血管阻塞，老年人患有滑车神经麻痹，必需检查有无糖尿病，糖尿病性眼外肌麻痹偶可表现为反复暂时性的发作。

粥样硬化和高血压：粥样硬化和高血压在滑车神经麻痹患者中占1%～10%。

动脉瘤：占滑车神经麻痹的1%。在后颅凹的血管瘤，侵犯大脑后动脉或小脑后动脉引起单独滑车神经麻痹。

幕下动静脉异常：幕下动静脉异常，可致单独滑车神经麻痹，有19%颈动脉海绵窦瘘侵犯滑车神经。

偏头痛：偏头痛性眼外肌麻痹，以第Ⅲ对脑神经最易受侵犯，很少侵及滑车神经。Bailey报告在5000例住院患者中仅8例。感染：急性脑膜炎、结核性脑膜炎、结节病、梅毒、急性灰白质炎、流行性脑炎、传染性多发性神经炎和带状疱疹可引起滑车神经麻痹。有报道在人免疫缺陷病毒感染中隐球菌性脑膜炎造成双侧滑车神经麻痹。

结缔组织疾病：结缔组织疾病造成单独滑车神经麻痹在Rucker组有3例，在Rush组有3例。

中毒：在脑核性黄疽，第Ⅲ、Ⅳ对脑神经最易受累，在占受累的60%病理标本中，滑车神经呈海绵状外观，在扑疟喹琳或其它哇琳中毒中，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经细胞丧失, 在桥脑底有局部退变。

中枢神经系统病变：可引起滑车神经麻痹，在累及滑车神经麻痹中，原发性脑积水和脑假瘤并不常见，但已有5例脑积水，2例脑假瘤的报告,少数报道原发性惊厥性疾病伴有滑车神经麻痹，仅有6例证实多发性硬化为滑车神经麻痹的病因。有报道三例8、11、15岁脑假瘤患者可能并发颅内压升高，而出现急性滑车神经麻痹。

中枢神经系统肿瘤：肿瘤约占滑车神经麻痹原因中的3%～4%，在诸眼运动神经中，滑车神经最少受肿瘤的侵犯，因它隐藏在粗厚的幕床中，受到很好的保护。Mansour收集19位作者（1959～1985）报告的52例肿瘤引起的滑车神经麻痹中，发现滑车神经常随其它颅神经受累而发生，是由于肿瘤引起颅内压增高的缘故, 1/3病例的鼻咽、肺、卵巢、乳腺或它处的转移癌。在Mayo诊所中大约24%此类患者诊断有颅内肿瘤和血管瘤。

先天性原因：如先天性滑车神经核发育不全，脑积水和Goldenhar-Gorlin综合征，很可能在宫内面部结构发育受到障碍，造成各种眼外肌发育不全。严重的病例眼外肌和在脑干中的相应神经核均发育不全。患者多在手术时诊断上斜肌肌腱缺失，眼眶冠状CT照相证实或尸检时发现上斜肌肌腱缺失的报道，在颅面成骨不全中，上斜肌缺失的发生率高。

突发性原因：包括滑车神经核发育不全，滑车神经或上斜肌产伤，上斜肌发育不全或缺失，肌止端异常，肌肉纤维化，各种肌肉、肌鞘和眼眶间的纤维粘连。其它：开颅术、后颅凹探查和脊髓麻醉可引起滑车神经麻痹。

滑车神经麻痹的其它原因包括：海绵窦栓塞，硬脑膜窦栓塞，旁三叉神经综合征，半月神经节附近的表皮样囊肿，重症肌无力，甲状腺眼外肌麻痹，Paget病，滑车软骨瘤，副鼻窦炎，眶骨膜炎和蜂窝织炎，眶顶骨折引起上斜肌嵌塞和眼眶骨折时滑车神经损伤，上斜肌类风湿性结节，滑车神经炎伴有上斜肌肌炎。

临床诊断

关键诊断因素

弱视(常见)：矫正视力小于1.0。先天性上斜肌麻痹伴有水平位斜视中常见，但在后天性上斜肌麻痹中不常见。

注视近处垂直偏斜度更大。典型病例上斜视表现为非共同性，受累眼在内下转时，上斜度最大，随着时间的推移，可以发生共同性的扩散，引起同侧下斜肌过强，对侧配偶肌下直肌过强, 继发性抑制性麻痹包括对侧上直肌、对侧下斜肌, 同侧下直肌。双侧上斜肌麻痹，上斜视的程度小，常不对称。

水平位斜视(常见)：有些患者内斜视度数不等, 很多患者为“先天性内斜视”,曾行多次手术。有些患者出现外斜视的原因为下斜肌过强。单侧上斜肌麻痹有一半无A-V型斜视, 乃共同性扩散的结果。A型斜视少见, A型内斜视继发于对侧下斜肌神经支配性麻痹, 而A型外斜视与同侧下直肌抑制性麻痹有关。

代偿头位(常见)：第Ⅳ脑神经麻痹患者出现复视是对注视物在垂直和旋转图像的复合混淆形成。与正常眼所见偏高像的上极相比，麻痹眼所见偏低像的上极向内倾斜。通过向麻痹肌肉发送抑制性神经支配，复视即会消失。因为上斜肌有下转和内旋作用，向上注视并将头向麻痹眼对侧肩膀倾斜时，这种作用会消失。图4描述第Ⅳ脑神经麻痹患者出现典型的眼性斜颈，伴有下颌内收和头倾斜。

头位代偿采取头倾斜, 面转及下颌内收或上举, 在单侧病例, 有一半头向非麻痹眼倾斜，在双侧病例，2/3病例有头位倾斜。无自发头位倾斜者，归因于有弱视或有非常大的垂直性融合幅度。急性病例，并不出现头位倾斜，有些病例为了取得更深的抑制，头向麻痹眼倾斜。

其它诊断因素

面部不对称(不常见)：面部不对称是一种未被认识的并发症或后遗症，与先天性斜颈或早期发作的上斜肌麻痹有关。先天性滑车神经麻痹者偶见。

扫视速度下降(常见)：上斜肌麻痹时自发的头部倾斜可能不会出现，或者这种倾斜可能朝向麻痹眼一侧。双眼视觉可能不足以克服残留的垂直偏斜，视力差或者弱视可能掩盖第一眼位时的复视，或影响某些其他注视方向上双眼视觉的实现。

周期性和复发现象(常见)：滑车神经麻痹后发生上斜肌肌纤维颤搐者少见, 可能由于核性病变, 随后部分恢复, 引起间歇性缺少核上性抑制的缘故。由于自发的上斜肌收缩引起周期性肌纤维颤搐, 可能与动眼神经周期性麻痹有某些相似处。本病的特征为反复性不自主的快速眼球运动, 幅度小, 呈重直位,旋转位或斜位运动, 限于一眼, 为一种良性病变, 患者主觉有跳视和旋转性复视, 在直接检眼镜或裂隙灯下容易见到此种细微的眼球运动。

治疗

先天性滑车神经麻痹手术治疗:

先天性滑车神经麻痹一般是在6个月时治疗，因为发生明显的垂直斜视或斜颈（单独或同时出现）。如果术者确认这些发现，旋转垂直肌肉的手术就应当尽早进行，甚至在1岁之前。早期手术可以减少融合障碍以获得形成或者保持双眼视觉机会，并且这也是唯一合理的方式防止永久性的斜颈、面部不对称和脊柱侧弯等肌肉骨骼改变。手术可以在8条垂直旋转肌肉中的4条上进行：主缩肌（麻痹肌）、直接拮抗肌、对侧主缩肌（配偶肌）、对侧拮抗肌（配偶肌的直接拮抗肌）。如果直接拮抗肌出现挛缩，表现为明显的过度作用，由于麻痹肌在垂直方位的作用，向上注视和向下注视会合并垂直性斜视，这种情况下应当首先减弱直接拮抗肌。否则，没有明显的收缩情况下，应当首先选择减弱麻痹肌的配偶肌或折叠麻痹肌。总之，斜视持续时间越长，直接拮抗肌挛缩的可能性越大。加强麻痹肌肉不会使之恢复正常。在第一眼位可以获得机械的改善，但在麻痹肌肉作用范围内仍然存在缺陷。如果进行折叠手术，应当在上直肌的颞侧进行。在这一位置进行折叠可减少在内收时上抬的限制（似Brown综合征），但不能完全缓解，这种受限的上抬通常会逐渐缓解。因此，有些术者不热衷于进行麻痹上斜肌肌腱折叠，除非在将配偶肌后退时仍需进一步手术。

后天性滑车神经麻痹治疗:

后天性滑车神经麻痹的治疗在头6个月通常是等待观察，以确定自然恢复的程度。发作后6月，就应当采用专科手术矫正获得性斜视。除非上斜视在第一眼位超过20PD，仅需要每次进行一条肌肉手术，在确定是否需要进行下一步手术前，症状改善程度应当观察3月以上。斜肌手术方案同先天性滑车神经麻痹。

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