遗传性牙龈纤维瘤病

本病又名先天性家族性纤维瘤病（congenital familial fibromatosis）或特发性龈纤维瘤病（idiopathic fibromatosis），是一种比较罕见的以全口牙龈广泛性、渐进性增生为特征的良性病变，属于经典的孟德尔单基因遗传性疾病，也可能与某些罕见的综合征和其他疾病相伴随。国外文献报告患病率为1/750000，国内尚无确切报告。

发病原因

本病有明显的遗传倾向，通常为常染色体显性遗传，也可有常染色体隐性遗传，但也有非家族性的病例。称为特发性龈纤维瘤病。有关常染色体显性遗传牙龈纤维瘤病的基因定位与克隆的已有研究报告，目前国内外的研究主要定位在2p21-p22区域，有研究者在巴西一个大家系的所有成员中检测到SOS1（son of sevenless 1）基因的突变，而对巴西另一个大家系的研究则未在该区域发现连锁性，说明该病存在异质性。

组织病理学表现

龈上皮增生，表面角化或不全角化，钉突明显。牙龈固有层的结缔组织增生显著，胶原纤维增生明显成束状，排列紧密，缺乏细胞成分，似瘢痕组织，血管相对少见，偶有幼稚的成纤维细胞。纤维束间炎症细胞少。

临床表现

牙龈增生严重，通常波及全口。可同时累及附着龈、边缘龈和牙间乳头，唇舌侧龈均可发生，常覆盖牙面2/3以上，以致影响咀嚼，妨碍恒压萌出。增生龈表现呈结节状、球状、颗粒状。龈色粉红，质地坚韧，无明显刺激因素。在增生的基础上若有大量菌斑堆积，亦可伴有牙龈的炎症。增生的牙龈组织在牙脱落后可缩小或消退。患者发育和智力无异常。

本病可与巨颌症、眶距增宽症、多发性毛细血管扩张、多毛综合征等全身综合征的一个表征，但临床病例大多表现为单纯性牙龈增生而非综合征。

诊断鉴别

疾病诊断

1. 发生于萌牙以后，可波及全口牙龈。多见于儿童，但也也见于成人。

2. 龈颜色正常，坚实，表面光滑或结节状，点彩明显（结缔组织中充满粗大的胶原纤维束和大量的成纤维细胞）

3. 替牙期儿童可有萌牙困难

4. 可有家族史。

鉴别诊断

本病与药物性龈增生、青春期或妊娠期有关的龈增生鉴别。无家族史的龈纤维瘤病需排除上述病变后方可诊断为特发性龈纤维瘤病。

增生性龈炎大多发生于前牙部，炎症明显，一般有明显的局部刺激因素，增生程度相对较轻，无长期服药史和家族史。

药物性龈增生有长期服药史，主要累及牙间乳头及龈缘，增生程度相对剧中。

龈纤维瘤病-多毛综合征的特征除牙龈进行性过长外，伴明显的多毛，患者智力减退，颅变形，偶有男子出现女性型乳房。

疾病治疗

1. 控制菌斑，消除炎症。

2. 手术切除肥大牙龈：

可采用内斜切口式的翻瓣术兼做牙龈切除，以保留附着龈，并缩短愈合过程。若龈增生过厚过大可先做水平龈切除再采用内斜切口。本病手术后易复发，复发率与口腔卫生状况的好坏有关。口腔卫生保持得好可以不复发或复发很慢。本病为良性增生，复发后仍可再次手术治疗。一部分本病患者在青春期后可缓解，故手术最好在青春期后进行。

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