痴呆

慢性获得性进行性智能障碍综合征

痴呆是指慢性获得性进行性智能障碍综合征。临床上以缓慢出现的智能减退为主要特征，伴有不同程度的人格改变。它是一组临床综合征，而非一种独立的疾病。

病因及分类

痴呆的病因很多，主要分为变性病性痴呆和非变性病痴呆。

1.中枢神经系统变性疾病

阿尔茨海默病、额-颞叶痴呆、Prion病（克-雅病，Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD，是其中主要类型）、路易体痴呆、帕金森病、亨廷顿病。

2.非变性病痴呆

（1）血管性痴呆。

（2）占位性病变：肿瘤、慢性硬膜下血肿、慢性脑脓肿。

（3）感染：脑膜脑炎、神经梅毒、艾滋病痴呆、阮蛋白病。

（4）脑外伤性痴呆。

（5）正常颅压性脑积水。

（6）内分泌代谢障碍①内分泌障碍、库欣综合征、高胰岛素血症、甲状腺功能低下、垂体功能减退、低血糖。②肝功能衰竭、肾衰竭、肺功能衰竭。③慢性电解质紊乱。④血卟啉病。⑤维生素缺乏：维生素B1、烟酸、叶酸、维生素B12等缺乏。

（7）中毒、缺氧（酒精、重金属、一氧化碳、药物、缺氧等）。

（8）副肿瘤综合征。

临床表现

痴呆的发生多缓慢隐匿。记忆减退是主要的核心症状。早期出现近记忆障碍，学习新事物的能力明显减退，严重者甚至找不到回家的路。随着病情的进一步发展，远记忆也受损。思维缓慢、贫乏，对一般事物的理解力和判断力越来越差，注意力日渐受损，可出现时间、地点和人物定向障碍，有时出现不能写字，不能识别人物。

痴呆的另一个早期症状是学习新知识、掌握新技能的能力下降。其抽象思维、概括、综合分析和判断能力进行性减退。记忆和判断的受损可出现定障碍，患者丧失时间、地点、人物甚至自身的辨认能力。故常昼夜不分，不识归途或无目的漫游。

情绪方面，患者早期可出现情绪不稳，在疾病演进中逐渐变性淡漠及迟钝。有时情感失去控制能力，变得浮浅而多变。表现焦虑不安，抑郁消极，或无动于衷，或勃然大怒，易哭易笑，不能自制。

部分患者可首先出现人格改变。通常表现兴趣减少、主动性差、社会性退缩，但亦可表现为脱抑制行为，如冲动、幼稚行为等。患者的社会功能受损，对自己熟悉的工作不能完成。晚期生活不能自理，运动功能逐渐丧失，甚至穿衣、洗澡、进食以及大小便均需他人协助。甚至出现躁狂，幻觉等。

检查

1.血和脑脊液检查

叶酸，维生素B12，甲状腺功能，感染四项，血常规，生化全项；血清中淀粉样蛋白前体，早老素，ApoE基因，肿瘤标记物等。

2.测定Tau蛋白定量和β淀粉样蛋白片段。

3.影像学检查

CT可见脑萎缩，脑室扩大，脑梗死，可为痴呆的性质和类型提供依据，MRI检查显示双侧颞叶，海马萎缩为AD提供了强烈依据，近年来已用于临床的功能MRI，提示对AD的早期诊断有较好的特异性和敏感性，SPECT和PET根据葡萄糖代谢和脑血流分布等原理，应用18F-FDG所示的图像可见顶叶，颞叶和额叶，尤其是双侧颞叶海马区血流和代谢降低。

4.电生理检查

脑电图、P300分析。

5.神经心理测验

常用的工具有韦氏成人智力量表（WAIS-CR），韦氏记忆量表（WMS-CR），简易精神状态量表（MMSE），日常生活功能量表（ADL），阿尔茨海默痴呆量表（ADAS），阿尔茨海默痴呆认知量表（ADAS-cog），Blessed行为量表和认知能力甄别量表（CASI）等，上述量表可以组合使用，也可单独应用，主要是依据临床的需要和患者的依从性而定，神经心理测验主要用于在认知功能方面鉴别痴呆与非痴呆，但不能单独依据某一测验结果来做出痴呆的诊断。

诊断

客观证据表明确有短期或情景记忆损害。对怀疑痴呆的患者，需检查血常规，血清钙、磷，血糖，肾、肝和甲状腺功能，血维生素B12和叶酸，以及梅毒血清的筛查。也可按临床需要做神经系统影像检查，以明确病因。体格检查也非常重要。多数颅内疾病所致的痴呆患者往往有神经系统定位体征。诊断主要依靠如下量表：

1.痴呆的诊断量表

（1）MMSE：共30项，包括定向、长时和短时记忆、注意、计算和操作。

（2）长谷川痴呆量表（Hastgawadementiascale，HDS）。

（3）Blessed痴呆量表又称常识记忆注意量表。

（4）痴呆扩充量表（ESD）。

（5）临床记忆量表（CMS）。

（6）韦氏记忆量表（WMS）。

2.痴呆程度分级量表

（1）日常生活量表（ADL）包括躯体自理量表（PSMS）及工具性日常生活能力量表（IADL）。

（2）临床痴呆量表（CDR）包括记忆力、定向力、解决问题能力、社会事物、家庭生活、业余爱好、个人照顾。

（3）全面衰退量表（GDS）分7个级别。

鉴别诊断

首先应注意与抑郁症、老年期发生的中毒性、反应性精神病等导致的假性痴呆相鉴别。还要与谵妄状态区别；其次，尽可能查找痴呆的原因。

治疗

痴呆治疗应明确病因，针对病因治疗。如为神经变性病所致，治疗尚无特效药，以改善认知和对症治疗为主。虽然部分益智药（如胆碱酯酶抑制剂）短期内能改善患者接受新事物的能力，延缓痴呆的进一步加重，但其长期疗效仍有待观察。抗精神病药物可用于对抗精神病性症状、激越行为或攻击行为。抗抑郁药可用于痴呆伴抑郁的患者，有助于改善痴呆综合征。但必须注意，三环类药物的抗胆碱副作用可加重认知功能的损害。可考虑选择性5-羟色胺再摄取抑制剂，如氟西汀、帕罗西汀、西酞普兰、舍曲林，伴神经疼痛者可选用度洛西汀。苯二氮革类虽可控制痴呆者的行为问题，但因可引起跌倒和药物依赖，使用应特别谨慎。

除了药物治疗以外，生活护理康复非常重要，加强营养支持，防止肺炎发生。基因治疗技术目前研究很多，但尚不成熟，处在临床前实验阶段。

预后

痴呆进行性加重，患者几年之内丧失独立生活能力，多死于肺部感染和营养不良。如能及时发现、及早治疗，部分非变性病痴呆患者预后相对较好。

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