皮纤维细胞

常见于成人躯干真皮内低度恶性的软组织肿瘤

隆突性皮纤维肉瘤病理细胞(Dermatofibrosarcomaprotuberance，简称DFSP)是一种常见于成人躯干真皮内低度恶性的软组织肿瘤。1925年由Hoffman首先命名，以后陆续有报道。国内外文献DFSP的细胞学、病理组织学及组织发生研究的进展作一综述。

针吸细胞研究

针吸细胞学已广泛用于上皮性肿瘤的诊断。但能否用于软组织肿瘤的诊断仍有争议。近年来国内外学者正在探索针吸细胞学在诊断软组织肿瘤中的价值。Akerman等[1]作了前瞻性的研究，结论是针吸细胞学诊断软组织良性肿瘤的符合率为96%，恶性肿瘤为85%。有关DFSP的针吸细胞学国外文献罕见，杨小玲等[2]1972年起对105例DFSP的针吸细胞学进行了研究，其中82例作了病理组织学对照，良、恶性肿瘤符合率为87%，直接诊断DFSP的符合率为85%。说明针吸细胞学诊断DFSP是可行的，只要掌握其细胞学特点，进一步深入研究还可以提高诊断符合率，DFSP针吸细胞学特征为：1.短梭形瘤细胞，成团排列，似花瓣状为主要特征。2.卵圆形细胞散在于涂片之中，结合好发部位及肿瘤凸出于皮肤则可诊断。细胞学上应主要与(1)高分化纤维肉瘤(2)粘液型脂肪肉瘤(3)神经鞘瘤(4)恶性纤维组织细胞瘤等鉴别。

关系

隆突性皮纤维肉瘤诊断要点为大小形态较一致的梭形瘤细胞，核分裂像较少，异型性较低，密集的梭形瘤细胞与胶原纤维，围绕一个中心作放射状排列，称为车辐状结构(亦称“Storiform”结构)，本瘤的组织学特征，具有诊断意义。根据DFSP的组织学变异特点，文献中提到有以下几个亚型：

1.经典型：特点同上所述。

2.纤维肉瘤样型DFSP(FS样型)，亦称伴有纤维内瘤样区域的DFSP，一般是指在原发性肿瘤中有约50%经典型DFSP区域外，另外部分为纤维肉瘤样区域，原为经典型DFSP复发后出现有明显的鱼骨样纤维肉瘤样的成分，是由Penner[3]1951年首次提出。Wrotnowski等[4]1988年复习文献并报道6例，Ding统计伴有纤维肉瘤样区域的复发率为89%，高于单纯型DFSP20～49%的复发率，具有统计学意义。OnodaNi等[5]报道1例DFSP二次复发后出现系统性转移，尸检发现皮肤、肺、脑、甲状腺、胰腺、胃、小肠，大腿肌肉内转移瘤，并强调这种转移性肿瘤均有鱼骨样排列的纤维肉瘤样区域，但“Storiform”区明显减少，纤维肉瘤样型应与纤维肉瘤鉴别，虽然纤维肉瘤样型DFSP比普通亚型的DFSP预后差，但比纤维肉瘤预后要好。

3.恶性纤维组织细胞瘤样型(简称MFH样型)由Enzinger和Weiss[6]首次提出，DFSP中出现与MFH类似的区域，Ding-J等[7]报道1例38岁妇女，原发腹壁为典型的DFSP，术后1年复发瘤中出现有MFH的成分。病人于首次手术后的8.5年第4次复发死亡，此型特点：肿瘤较表浅，镜下主要为恶性瘤细胞排列成“Storiform”结构，与DFSP类似，但前者或多或少的存在非典型组织细胞样瘤细胞，畸形核瘤巨细胞及易见的核分裂像。伴有MFH样型DFSP复发时间短，比型主要与MFH鉴别。虽然MFH也有典型的“Storiform”结构，但发病部位深。瘤细胞的多形性，易见的病理性核分裂及免疫组化：AAT弱阳性，CAM5.2或S-100蛋白阴性，有助于与DFSP鉴别。MFH样型的DFSP预后比MFH要好。

4.粘液型DFSP(MyxoidDFSP)指在DFSP中部分有粘液变的区域，这种粘液样变区域常见于复发性肿瘤。粘液型DFSP，特征为(1)经典型的DFSP车辐样结构减少或消失，(2)梭形细胞和星型细胞随意排列，(3)间质粘液变明显，(4)细胞异型性小而核分裂较典型的DFSP增多，间质薄壁血管散在，Enzinger提到当粘液变明显，“Storiform”结构不典型的情况下，应注意与粘液型脂肪肉瘤鉴别。

5.色素型又称Bednar瘤，此型色素可多可少，有些含大量色素，以致肿瘤外观呈黑色，而有些黑色素含量极少，仅在光镜下见到。对DFSP中的色素成分有人认为是肿瘤成分之一，也有人认为DFSP中的黑色素细胞可能来源于DFSP表皮内或毛囊内的黑色素细胞，仅是一种继发性改变，而非肿瘤性成分，Ding等[8]报道6例色素型DFSP的超微结构及免疫组化显示，Bednar瘤的梭形细胞没有神经细胞分化而支持纤维母细胞来源，并指出含黑色素细胞的DFSP的复发率较低，预后较好。

国外文献均提到，DFSP的病理组织学分型对于临床的诊断、治疗，估计预后有一定意义。五个亚型中经典型、粘液样型、色素型及硬化性血管瘤样型预后较好，FS样型及MFH样型预后较差。值得注意的是所有的DFSP的亚型中均有“Storiform”这一结构。

免疫组化研究：

Smirnov等[9]采用免疫荧光标记，在纤维肉瘤内发现有纤维连接蛋白和胶原纤维Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，没有Ⅳ型，其中Ⅲ型明显多于Ⅰ型，而在滑膜肉瘤，神经源性肿瘤及DFSP中含胶原纤维Ⅳ型较多，可能为组织细胞源性。

Leong等[10](10)对37例纤维黄色瘤作了一系列免疫组化，包括α-1-ACT，α-1-AT,Lysozyme，铁蛋白，Leu-M1抗原，花生凝集素受体，结论是将DFSP，非典型纤维黄色瘤MFH归于组织细胞源性的肿瘤范畴。

Lautier等[11]采用PAP法对26例DFSP作免疫组化，包括S-100蛋白，Leu-7抗源，NSE，Lysozyme，α-1-AT,α-1-ACT，Cytokeratin,Desmin,Vimentin和第ⅥⅡ因子相关抗原，结果：肿瘤细胞仅对Vimentin有反应。故认为这种结果支持DFSP起源于纤维母细胞，而不支持神经源性或组织细胞源性。

近来的研究中认为CD34在DFSP的诊断，鉴别诊断中有一定意义。对切除部位肿瘤的残存有反应，Abenoza等[12～14]认为CD34是一种针对DFSP的特异性抗原，表达为强阳性，可作为重要的辅助诊断之一，特别用于对组织学有变异的DFSP的鉴别。

电镜研究进展

Hashimoto等[6，15，16]观察DFSP的超微结构，发现瘤细胞具有细长胞浆突起，片段基板及胞膜下吞饮小泡，但细胞连接、粗面内质网及溶酶体等少见，认为DFSP具有神经内衣细胞和神经周细胞的一些特点，向雪旺氏细胞分化。国内胡颖川等[7]也对14例DFSP进行观察，研究表明：DFSP很可能起源于真皮内具有多种分化潜力的原始间叶细胞，它既可向神经周细胞分化，同时又可向纤维母细胞分化。SchmoeckelC等[8]发现DFSP细胞内有较多扩张的粗面内质网，细胞外的胶原纤维，认为可能来自于纤维母细胞。

DFSP的组织发生探讨

有关DFSP的组织发生一直是有争议的，尽管开展了免疫组化及电镜方面的研究，所提出的(1)神经组织源性，(2)组织细胞源性，(3)纤维母细胞源性，(4)国内胡氏提出的DFSP瘤细胞的异质性，很可能起源于真皮内具有多种分化潜能的原始间叶细胞，特别是向神经周细胞分化。

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