空蝶鞍综合征

疾病分类

按沙松林分类，发生于垂体及鞍旁肿瘤手术或放疗后为继发性ESS，其余则为原发性。

发病原因

原发性空泡蝶鞍综合征的病因至今尚未完全阐明，可有下列数种因素：

鞍隔的先天性解剖变异

Buoch尸检788例中，发现仅有41.5%鞍隔完整，21.5%鞍隔为2mm宽的环，5.1%鞍隔完全缺如。而在该组中，因鞍隔缺损致原发性空泡蝶鞍的发病率为5.5%。鞍隔不完整或缺如，在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下腔疝入鞍内，以致蝶鞍扩大，骨质吸收，脱钙，垂体受压萎缩而成扁平状贴于鞍底。

脑脊液压力

即使颅内压正常，也可因鞍隔缺损，正常搏动性脑脊液压力可传入鞍内，引起蝶鞍骨质的改变。Foley认为慢性颅内压增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。

鞍区的蛛网膜粘连

是本病发生的重要因素之一，可能因鞍区局部粘连使脑脊液引流不畅，即在正常的脑脊液搏动性压力作用下，冲击鞍隔，逐渐使其下陷、变薄、开放、待鞍隔开放（缺损）达一定程度后，蛛网膜下腔及第三脑室的前下部可疝入鞍内。

内分泌因素

在妊娠期垂体呈生理性肥大，可增大2～3倍，多胎妊娠时垂体继续增大，妊娠中垂体变化有可能把鞍隔孔及垂体窝撑大，于分娩后哺乳期垂体逐渐回缩，使鞍隔孔及垂体窝留下较大的空间，有利于蛛网膜下腔疝入鞍内。原发性空泡蝶鞍多见于多胎妊娠的中年妇女可能与此有关。

有内分泌靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退或衰竭者垂体可增生肥大，用相应靶腺激素替代治疗后，可使增生的垂体回缩，从而产生空泡蝶鞍。

垂体病变

因垂体供血不足而引起垂体梗塞而致本病。垂体瘤或颅咽管瘤发生囊性变，此囊可破裂与蛛网膜下腔交通而致空泡蝶鞍。此外，垂体瘤自发生变性坏死可致鞍旁粘连或引起蛛网膜下腔疝入鞍内。

鞍内非肿瘤性囊肿

可由垂体中间部位雷斯克袋（Rathke'spouch）的残留部钙化而来，妊娠时增大，产后稍缩小，多次妊娠后则可造成空泡蝶鞍。

继发性空泡蝶鞍是因鞍内或鞍旁肿瘤，经放射治疗或手术后发生。据国内报道原发性空泡蝶鞍以鞍区粘连所致者居多（约占50%），引起鞍隔缺损、鞍区粘连及垂体萎缩。

病理生理

蝶鞍可能呈对称球形或方形扩大，鞍背变薄，鞍膈缺损或缺如，垂体变扁，平贴于鞍底或鞍壁。空余处被蛛网膜下腔充填，内含无色透明的脑脊液并与鞍外的蛛网膜下腔交通。鞍外的蛛网膜可能变厚、粘连。视神经或视交叉有可能稍向蝶鞍下陷，镜下垂体腺细胞正常。

临床表现

ESS是一种较少见的临床综合征。以中年女性患者多见。大多数空蝶鞍因垂体受压较轻并无临床症状，随病程的进展而垂体受压明显时才出现空蝶鞍综合征(ESS)。头痛、视力下降和(或)视野缺损以及内分泌功能紊乱为ESS三大主要临床表现。

常见临床表现：

偏头痛

为非特异性，一般认为由于鞍内脑脊液搏动对硬脑膜及周围结构压迫和硬膜扩张引起。

视力下降、视野缺损

有时可在影像学上发现视神经视交叉及视束经过鞍隔孔部分或完全陷入鞍内，造成视路结构压迫，导致视力下降视野缺损，有的在影像学上没有视路下疝而出现视野缺损或有视路下疝而视力正常。有人认为此临床表现可能是由于牵拉垂体柄，使视觉通路或血管出现显微结构变化所致。

非创伤性脑脊液漏

长期脑脊液搏动压迫，使鞍底骨质受侵蚀变薄甚至出现脑脊液鼻漏、颅内感染。

垂体功能低下

腺垂体受挤压、萎缩严重，导致垂体前叶激素分泌减少。

高泌乳素血症

可见于两种情况：1.正常情况下，泌乳素分泌主要接受下丘脑产生的泌乳素抑制因子（PIF）的抑制性调节。目前认为，PIF就是多巴胺DA下丘脑弓状核内DA神经元释放的DA通过门脉毛细血管到达垂体前叶,与泌乳素分泌细胞膜上的DA受体结合,抑制泌乳素分泌.空蝶鞍综合征时,门脉毛细血管受压,导致下丘脑产生的DA无法到达并作用于垂体腺垂体过度分泌导致高泌乳素血症。2.合并泌乳素腺瘤：空蝶鞍综合征时垂体受压变扁，泌乳素微腺瘤在影像学上可能不易发现。

尿崩

牵拉垂体柄，使抗利尿激素无法到达垂体所致。

其他

合并垂体腺瘤时，可有肢端肥大，Cushing病等表现。

诊断及鉴别诊断

诊断ESS除注意上述临床表现外关键是确定空蝶鞍的存在，即鞍上池蛛网膜下腔进入鞍内且垂体受压。影像学检查是诊断的主要方法，包括蝶鞍平片、CT和MRI，平片只能发现蝶鞍扩大等间接征象不易与垂体瘤鉴别，气脑造影可发现气体进入鞍内以资鉴别，X线平片结合气脑造影曾是空蝶鞍综合征的主要诊断方法：可见蝶鞍扩大呈球形或方形，骨质疏松、造影时气体可进入鞍内。目前CT及MRI为诊断空蝶鞍综合征的可靠方法,尤其是MRI诊断准确率最高,其可清晰显示垂体受压变薄、向后下方移位，主要表现为：1.蝶鞍扩大或正常、鞍内充填大量脑脊液，呈明显长T1长T2信号。2.垂体受压变扁、厚度≤3mm，紧贴鞍底、矢状位呈短弧线状，冠状位呈向下浅弧形成“锚状”冠状位上垂体柄居中，矢状位上可见其后移。CT冠状薄层扫描可以观察到垂体组织并避免骨伪影干扰。

治疗

一般认为如症状轻微毋需特殊处理，但如有视力明显障碍者应行手术探查，若系视神经周围粘连，行粘连松解术，可使视力有一定程度的改善。有人提议用人造鞍隔治疗。并发脑脊液鼻漏者，经蝶窦入路手术，用肌肉和移植骨片填塞垂体窝。对非肿瘤性囊肿，可将囊肿打开，部分切除囊肿包膜。如伴有内分泌功能低下，则酌情予以替代治疗。有良性颅内压增高，应治疗良性颅内压增高。必要时行空蝶鞍填充术。

近年来随着经鼻内镜的发展和成熟，内镜下经蝶空蝶鞍填充术成为治疗空蝶鞍综合征的微创、安全、有效的一种方法。其主要优点是：1.可经鼻中隔后端直接进入蝶窦，方法简便，大大缩短手术时间；2.免除鼻小柱和上唇下切口以及进路中对鼻中隔的破坏和重建过程，减少副损伤；3.使用0度和30度内窥镜清楚识别颈内动脉和视神经管等重要解剖标志及骨壁缺损；4.凿开鞍底骨质后可以广泛分离硬脑膜，便于评价硬膜外填塞的方法和容积；5.关闭进路的方法简单，术后并发症少。

手术指征是：

①顽固头痛；

②进行性视力下降或视野缺损；

③脑脊液鼻漏；

④明显内分泌功能紊乱。

手术目的为：①消除鞍内异常扩大的蛛网膜下腔，解除脑脊液搏动对垂体组织、蝶鞍硬脑膜及骨质的压追和侵蚀。

②抬高陷入鞍内的视路结构、恢复其正常位置、改善视力和视野。

疾病预后

本病呈良性经过，预后较好，唯个别有脑脊液鼻漏者需反复数次手术方能制止。据有关报道术后3年内随访发现术前症状大多数可缓解或消失，短期观察术后视功能好转，无特殊严重并发症。

全国各地天气预报查询

上海市

市辖区