粘液性肿瘤

病症

粘液性囊腺瘤，占卵巢良性肿瘤的20%。95%的肿瘤为单侧性，表面灰白色，体积较大或巨大，切面常为多房，囊腔大小不一。囊肿间隔由结缔组织组成，囊液呈胶冻样，含粘蛋白或糖蛋白，肿瘤表面光滑，很少有乳头生长，囊腔被覆单层高柱状上皮，能产生粘液。恶变率为5~10%。

概述

腹膜粘液瘤，卵巢粘液性囊腺瘤患者有2~5%并发腹膜粘液瘤，多继发于囊肿破裂后，瘤细胞种植于腹膜，并形成肿瘤结节，产生大量粘液，一般不发生脏器实质浸润。手术不易完全切除，术后甚易复发，5年存活率仅45%，肿瘤上皮高度分化，对放疗或化疗不敏感。

粘液性囊腺癌，占卵巢恶性肿瘤的10%左右。单侧居多、瘤体较大，囊壁可见乳头或产质区，切面半囊半实，囊液混浊或为血性。预后较浆液性癌明显为佳。5年存活率为40~50%。

疾病概述

此种肿瘤的内容物以往以其能溶于醋酸，有别于胃内粘液，故曾称为假粘液囊性瘤（psｅｕｄomｕｃｉｎous ｃystadｅｎomａ）。近年用组织化学方法检验，证实为粘蛋白，象乙酰胺基葡萄糖（ａｃｅtylglｕｃosａminｅ）及其他带蛋白的碳水化合物的复合物。由于此种肿瘤囊腔内容物以含有丰富的白蛋白与糖蛋白（属粘多糖类）为特征，故目前已通称为粘液性囊腺瘤。覆盖瘤壁的腺体和囊腔的上皮与子宫内膜或肠粘膜类似。

这类肿瘤相当常见，约占所有卵巢肿瘤的１５～２５％，粘液性癌占所有卵巢癌的６～１０％。所有卵巢粘液性肿瘤中约８５％为良性（粘液性囊腺瘤），交界恶性者（交界性粘液性囊腺癌）约占６％，浸润性癌（粘液性囊腺癌）约为９％（Bemｎigto等）。粘液性囊腺瘤最常见于３０～５０岁，交界性肿瘤和浸润性癌最常见于４０～７０岁。其中粘液性交界性囊腺癌占卵巢粘液性癌的１７～５２％。

组织发生

目前多认为粘液性肿瘤起源于卵巢表面上皮或体腔上皮包涵囊肿的化生。许多证据显示粘液性肿瘤可含有其他苗勒氏型上皮如输卵管型、子宫内膜样上皮。体腔上皮包涵囊肿和粘液上皮间的转换区也可看到。然而，某些粘液性肿瘤中可见杯状细胞（goblet cells，约见于1/４病例）、嗜银细胞（arｇｅntaffine cells，约见于1/５病例）以及帕内特氏细胞（Paneth ′ｓｃｅlls，见于少数病例）；而且粘液性腺体和囊肿常是畸胎瘤的成份，约５％的粘液性肿瘤伴有良性囊性畸胎瘤，因此有认为粘液性肿瘤可能起源于生殖细胞，很似单胚瘤。然中胚层起源的器官如肾和宫颈也可表现肠型上皮化生而出现上述细胞（Ａｎopardｉ等）。卵巢表面上皮的类似化生能解释肠型粘液性肿瘤的起源（Ｆeneglｉ等）。偶尔在同一肿瘤内，甚至在同一腺体内可见宫颈内膜和肠型上皮并存。

某些学者认为，本病发生似有遗传倾向，如遗传病中Peut-JeGHres综合征是以皮肤粘膜色素沉着、胃肠道息肉为特征，约１４％患者伴卵巢瘤，或为粒层细胞瘤，或为囊腺瘤。

实验室检查

【目检】粘液性囊腺瘤多为单侧，约５～1０％为双侧。交界性肿瘤和侵蚀癌约1０～２０％为双侧。瘤体通常较大，大多数直径为１５～３０ｃｍ。平均重量２０００～４０００ｇ，文献上有报道重达１４９kg（３２８磅）者（Ｓpohn，１９２２）。肿瘤表面光滑，囊壁薄，透明或半透明。切面多为多房，囊内液体或粘稠如胶冻，或稀薄似水。交界性肿瘤和侵蚀癌可有乳头和实性增厚区，常见出血坏死灶，囊内液体即变为棕褐色或血性。

【光镜检查】粘液性囊腺瘤被覆高分化单层高柱状上皮，胞浆丰富，含有粘蛋白，核位于基底。在粘液型上皮细胞间，可见杯状细胞。约２０％肿瘤含有嗜银细胞，偶有帕内特氏细胞。若出现明显上皮增生呈复层化（交界性肿瘤细胞不超过三层）、出芽和搭桥、核异型性及分裂相，则提示交界性肿瘤或侵蚀癌。高分化型粘液性囊腺癌被覆高柱状粘液型上皮，轻度异型，癌细胞侵入间质，腺管较规则；中度分化型，瘤细胞明显异型，侵入间质，腺管不规则，有上皮突起结构；低分化型，癌细胞分泌粘液，呈多形性，细胞明显异形，可见腺管样结构。

【电镜检查】粘液性囊腺瘤被覆上皮大多似宫颈内膜上皮，细胞顶端可见小而粗短的微绒毛，以不规则的方式突向腔面。微绒毛之间的顶端胞膜光滑，缺乏胞饮现象。细胞侧壁上部光滑，与邻近细胞紧密相连，偶见桥粒；胞膜基底部有复杂的绒毛状突起，与相邻细胞呈指状交叉，此处常不含桥粒。基底部胞膜则多呈平滑状或有轻度折曲。核位于基底部，常含一个核仁。核内充满圆或椭圆形的粘液滴。线粒体小，位于细胞体部。高尔基器发育良好，无光面内质网，有数量不等的粗面内质网和游离核糖体，缺乏糖原，未见溶酶体样结构。

粘液性腺癌或囊腺癌的超微结构，基本似粘液性囊腺瘤。电镜显示，癌细胞分化愈低，则分泌粘液功能愈差。低分化者，癌细胞核明显变形，可呈深沟、假小叶、不规则折叠或畸形、卷曲以至呈穴洞状，并以具有分泌粘液滴和肠型绒毛为特征。

【腹膜粘液瘤】国外一直沿用腹膜假粘液瘤（pseudomucinous peritoneｉ），但此种情况既来源于卵巢粘液性囊瘤或阑尾粘液囊肿，而二者内容已证实为粘液故宜改称为腹膜粘液瘤（mｙxoma peritoｎei）；实则Loｎｇ等（１９６９）早就建议称之为粘液瘤性腹膜炎（myxoma tous peritonitiｓ）或粘液性腹水（mｕciｎous ascites）。为卵巢粘液瘤的一种严重并发症（约占２～５％）。Ｓｉlveｒberg（1９７１）报道，粘液性囊腺瘤中腹膜粘液瘤的发生率高达１６％。其特点为胶冻状物质充盈整个腹腔，粘液状团块可沉积于腹膜的壁层和脏层。并可引起脏器粘连，阻塞淋巴管，引起异物性腹膜炎等。

对于良性粘液上皮发生腹膜种植过程的机制无满意的解释。此病最常见的两个起源部位是粘液性卵巢瘤和阑尾粘液囊肿。可以因这些肿瘤的破裂，粘液溢入腹腔而造成种植。然而许多腹膜粘液瘤病例，肿瘤既无破裂又无穿透的证据。有认为由于粘液物质缓慢渗漏进腹腔，可引起腹膜增生并化生成产粘液的上皮而形成腹膜假粘液瘤。虽然反复手术，但因不能除尽种植的上皮残余，预后往往不佳。

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