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黏液表皮样癌

医学疾病名称

黏液表皮样癌以具有柱状、透明和嗜酸性粒细胞样特点的黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成的腺体的上皮性恶性肿瘤。是儿童和成人最常见的原发性涎腺恶性肿瘤，患者的平均年龄约45岁，女性多见。约一半发生在大涎腺，多数表现为实性、固定的无痛性肿块。此瘤的分子研究较少，数量有限，显示有不常见的染色体9p21、8q、5p、16q和12p缺失。黏液表皮样癌原发灶的处理主要是区域性根治性切除。多数得到适当治疗的患者预后好。

病因
病因不明。
临床表现
黏液表皮样癌是儿童和成人最常见的原发性涎腺恶性肿瘤，患者的平均年龄约45岁，女性多见。约一半发生在大涎腺，其中腮腺占45%，颌下腺见7%，舌下腺为1%。口腔内最常见的是腭和颊黏膜。多数表现为实性、固定的无痛性肿块。舌下腺病变尽管在较小时也可有疼痛。口腔内较表浅者可呈蓝红色。发生在腭部者，其表面黏膜可呈乳头状，皮质骨表面可能有侵袭。症状可能有疼痛、耳溢液、感觉异常、面神经麻痹、吞咽困难、出血和牙关紧闭。
检查
1.组织病理学
黏液表皮样癌以表皮样细胞、产黏液细胞和中间型细胞为特征。不同类型的细胞比例和所形成的结构在肿瘤内和肿瘤间均有不同。肿瘤通常为多囊性伴实性成分，有时以实性成分为主。有些肿瘤有清楚的边界，但腺实质有明显的浸润。囊性腔隙衬覆黏液细胞并且伴有基底样或立方状的中间细胞，还有不多见的多边形表皮样细胞，但角化罕见。黏液细胞体积大，胞质苍白，核位于细胞周边，一般少于总的肿瘤细胞的10%。中间细胞通常在肿瘤中占多数。局部硬化和/或黏液外溢伴炎症也较常见。神经侵犯、坏死、核分裂增加或间变不常见。在肿瘤的边缘，淋巴细胞浸润伴生发中心的形成可能相似于淋巴结侵犯。
2.免疫表型
鳞状细胞在肿瘤中可能较少，高分子量角蛋白有助于鉴定。
3.遗传学
（1）细胞遗传学 数例黏液表皮样癌出现t（11；19）（q21；p13）易位是仅有的异常。
（2）分子遗传学 此瘤的分子研究较少，数量有限，显示有不常见的染色体9p21、8q、5p、16q和12p缺失。
诊断
结合临床表现及组织病理学检查等诊断。
鉴别诊断
需要与坏死性涎腺化生、内翻性导管乳头状瘤、囊腺瘤、透明细胞癌、腺鳞癌、鳞状细胞癌和转移癌鉴别。
治疗
黏液表皮样癌原发灶的处理主要是区域性根治性切除。发生在颌下腺的黏液表皮样癌，应行颌下三角清扫术。发生在腭部者，应做部分上颌骨切除术。如肿瘤已侵犯周围组织，应做扩大切除术。术后辅助治疗。
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