纤维蛋白溶解

医学概念

是指由于某些原因，纤溶酶原被激活为纤溶酶或纤溶酶抑制物减少引起高纤溶酶血症，继后降解纤维蛋白原水解其他血浆凝血因子，造成以低纤维蛋白原血症为主的低凝状态，临床表现为各种部位的严重出血。

简介

纤维蛋白溶解[现象] fibrinolysis

简称纤溶。作用于纤维蛋白原或纤维蛋白，能将其多肽链的赖氨酸结合部位切断使之溶解的现象。由此产生的分解产物为FDP。纤溶过程也称血液凝固的第四相。

临床表现

原发性纤维蛋白溶解症引临床表现基本上与继发者相似有皮肤粘膜出血也可有消化道泌尿道等处出血有黑粪与血尿急性型一般出血严重常呈片状瘀斑若发生在注射及手术过程中则可见针眼处及手术野渗血不止术后创口愈合不佳此外失血严重时可引起休克慢性型出血程度轻但较持久可表现为皮肤瘀斑粘膜出血如鼻衄齿龈出血等但消化道出血及血尿等症状也不少见失血过久可引起贫血有时可较严重由于原纤中血小板一般正常故皮肤瘀点较少见除出血症状外尚有原发疾病的症状和体征。

组成特性

（1）组织型纤溶酶原激活物（t-PA）：t-PA是一种丝氨酸蛋白酶，由血管内皮细胞合成。t-PA激活纤溶酶原，此过程主要在纤维蛋白上进行。

（2）尿激酶型纤溶酶原激活物（U-PA）：u-PA由肾小管上皮细胞和血管内皮细胞产生。U-PA可以直接激活纤溶酶原而不需要纤维蛋白作为辅因子。

（3）纤溶酶原（PLG）：PLG由肝脏合成，当血液凝固时，PLG大量吸附在纤维蛋白网上，在t-PA或u-PA的作用下，被激活为纤溶酶，促使纤维蛋白溶解。

（4）纤溶酶（PL）：PL是一种丝氨酸蛋白酶，作用如下：降解纤维蛋白和纤维蛋白原；水解多种凝血因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅶ、Ⅺ、Ⅱ等；使纤溶酶原转变为纤溶酶；水解补体等医学|教育网搜集整理。

（5）纤溶抑制物：包括纤溶酶原激活抑制剂（PAI）和α2抗纤溶酶（α2-AP）。PAI能特异性与t-PA以1:1比例结合，从而使其失活，同时激活PLG.主要有PAI-1和PAI-2两种形式。α2-AP由肝脏合成，作用机制：与PL以1:1比例结合形成复合物，抑制PL活性；FⅩⅢ使α2-AP以共价键与纤维蛋白结合，减弱了纤维蛋白对PL作用的敏感性。

溶解机制

（1）纤溶酶原激活途径：PLG可通过三条途径被激活为PL，分别为内激活途径、外激活途径和外源激活途径。

（2）纤维蛋白（原）降解机制：PL不仅降解纤维蛋白，而且可以降解纤维蛋白原。PL降解纤维蛋白原产生X片段、Y片段及D、E片段。降解纤维蛋白则产生x'、Y'、D-D、E'片段。上述所有的片段统称为纤维蛋白降解产物（FDP）。

预防

防治原发性纤维蛋白溶解症的重要措施是治疗促发原发性纤维蛋白溶解症的疾病例如外科手术过程中尽可能避免挤捏组织减少组织损伤这是防止原发性纤维蛋白溶解症的重要措施临床应对本病高度警惕一旦发生及时作好与DIC的鉴别诊断及时治疗这对防止发生严重后果很重要原纤诊断一旦明确应立即应用纤溶抑制剂

（一）-氨基己酸（EACA）首次静脉注射～g以后每小时g静脉滴注口服每次g每日～次视病情可连续服用～天

（二）对羧基苄胺（抗血纤溶芳酸PAMBA）静注或静滴每日～mg口服成人每次～mg每日最大剂量为克

（三）止血环酸（凝血酸AMCA）静注或静滴每次～mg每日～次日剂量可达～g

此外还须输入纤维蛋白原或血浆以纠正低纤维蛋白原血症及补充其他凝血因子使血浆纤维蛋白原浓度恢复至g/L（mg%）以上原纤时应先用纤维蛋白溶解抑制剂然后输入纤维蛋白原或血浆或同时使用单用纤维蛋白原或血浆而不注射纤溶抑制剂并不能奏效有时反而使出血恶化

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