线状IgA大疱性皮病

线状IgA大疱性皮病（Linear IgA bullous dermatosis, LABD）是自身免疫性的表皮下疱病，可发生于成人及儿童。此病具有独特的免疫病理改变--- 仅仅是或IgA占绝对优势地沿着基底膜带线状沉积。

疾病简介

线状IgA大疱性皮肤病表现为大疱、糜烂和红斑。根据临床特点和发病年龄分为儿童型和成人型。成人平均发病年龄超过60岁，儿童平均发病年龄4.5岁。儿童型常被称为儿童良性慢性大疱性皮肤病。这是一种表皮下的水疱大疱病，临床表现为环状红斑和水疱，在儿童患者中，皮损多发生于屈侧，特别是躯干下部、大腿、腹股沟及腔口周围。成人型LABD多为药物诱导。儿童型与成人型皆为IgA沿着基底膜带线状沉积，且存在抗相同基底膜带抗原的循环抗体。根据免疫电镜下IgA的沉积部位，LABD分为透明板型和致密板下型。大多数LABD为透明板型。

病因及发病机制

LABD患者皮损的直接免疫荧光检查示基底膜带线状IgA的沉积。少数病例还可有IgG及C3的沉积。以盐裂皮肤作底物，在部分病例血清中可检出有低滴度循环IgA抗基底膜抗体。荧光有三种形式：在盐裂皮肤的表皮侧，盐裂皮肤的真皮侧，还有个别病例可同时存在于盐裂皮肤的表皮侧及真皮侧。成人及儿童LABD患者，通过免疫印迹实验发现IgA可结合于三个不同分子量的蛋白，97KD,120KD及45KD的蛋白质分子。97kDa抗原位于BPAG2的胞外区，命名为LABD97。120KD蛋白质分子称为LAD-1。45KD蛋白质分子已被命名为ladinin，它是由角质形成细胞合成，编码的基因位于1q25-q32.3。IgA的沉积诱导了中性粒细胞的趋化，这些中性粒白细胞导致了水疱形成。

LABD可能与多种疾病相关，如胃肠疾病、自身免疫性疾病、恶性肿瘤和感染。这些疾病可能是在最初激发IgA黏膜免疫系统中起作用。有报道指出溃疡性结肠炎、克隆病和低胃酸与LABD相关，溃疡性结肠炎相关的LABD，在结肠手术后可缓解。有报道系统性红斑狼疮、皮肌炎、甲状腺功能亢进、自身免疫性溶血性贫血、风湿性关节炎与LABD相关。LABD与恶性肿瘤的相关性亦有报道，包括B细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、膀胱癌、甲状腺癌等。LABD与多种感染相关如：水痘带状疱疹病毒、抗生素治疗的破伤风和上呼吸道感染。有多篇药物诱导的LABD报道；相关药物有青霉素、非甾体抗炎药、卡托普利、磺胺等，万古霉素是最常见的药物。药物导致的LABD一般在停药2-6周可缓解。

临床表现

LABD临床表现多形性，有红斑、丘疹、丘疱疹、水疱及大疱，可分散的或不对称的。通常情况下，为红斑上和/或正常皮肤上排列的水疱，特征性损害是排列成环状或弧形的水疱及大疱。水疱一般在0.5-1.0cm，厚壁，张力性，尼氏征阴性，与疱疹样皮炎非常类似，但瘙痒不如疱疹样皮炎剧烈。也可表现为紧张性大疱，与大疱性类天疱疮很难区分。儿童型的皮疹多见于口周等腔口周围、腹股沟部位及腋周。部分LABD亦可呈瘢痕性类天疱疮样表现，皮损可位于口腔、鼻道、咽部及食管。LABD的眼部损害与瘢痕性类天疱疮很难区别。

组织病理及免疫病理

LABD是一种以中性粒细胞浸润为主的表皮下水疱病。早期的红斑，中性粒细胞沿基底膜带排列，伴有空泡改变，可见真皮乳头嗜中性粒细胞微脓疡。充分发展的皮损中，表皮下大疱和真皮中性粒细胞浸润，随着时间推移，可出现嗜酸性粒细胞。病理表现与疱疹样皮炎类似。LABD的免疫电镜改变：大部分患者透明板内有IgA沉积；较少见的是IgA沉积于致密板下带。一些病例，这两种部位同时存在IgA沉积。

LABD可根据直接免疫荧光与疱疹样皮炎和类天疱疮鉴别。皮损周围皮肤IgA沿基底膜带线状沉积是LABD的特征，疱疹样皮炎为IgA颗粒状沉积于真皮乳头，类天疱疮则为IgG沿基底膜带线状沉积。60-70%LABD患者血清中存在抗基底膜带IgA循环抗体。超微电镜的直接免疫荧光检查可见，透明板型LABD患者抗基底膜带IgA循环抗体分布于盐裂皮肤的表皮侧，致密板下型的IgA循环抗体在盐裂皮肤的真皮侧。一些患者IgA和IgG同时存在于盐裂皮肤表皮侧。

诊断及鉴别诊断

诊断依据：①成人或儿童发病，不伴谷胶敏感性肠病；②皮疹多形性，特征性环形或弧形排列的水疱或大疱，伴瘙痒。③表皮下疱，真皮乳头嗜中性白细胞浸润；④直接免疫荧光示基底膜带IgA线状沉积。

鉴别诊断：本病主要应与疱疹样皮炎和类天疱疮相鉴别。主要依据组织病理、免疫学特点及是否合并谷胶敏感性肠炎等方面。

疾病治疗

大多数LABD患者口服氨苯砜或磺胺吡啶有效。多数患者仅以氨苯砜即控制，成人剂量100-150mg/d，儿童酌减，常在服药48小时后起效，完全控制后需长期维持治疗。磺胺吡啶剂量为1.0—1.5g/d。部分患者需加服强的松，一般不超过每日40mg。也有报道以四环素或大环内酯类抗生素成功治疗成人及儿童LABD。对于激素和氨苯砜联合治疗疗效差或重症患者，麦考酚酯、硫唑嘌呤、免疫球蛋白及环孢素均可作为非皮质激素药物使用。

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