脊柱裂脊髓脊膜膨出

疾病名称

脊柱裂脊髓脊膜膨出为一种神经外科疾病，患儿在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块，逐渐增大并于哭闹时包块张力增加，下肢畸形和大小便失禁，头颅增大和智力减退。两下肢运动障碍和变形，大小便失禁，会阴部鞍形感觉障碍。

诊断检查

1.病史询问患儿是否在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块，是否逐渐增大并于哭闹时包块张力增加，有无下肢畸形和大小便失禁，有无头颅增大和智力减退。

2.神经系统检查两下肢有无运动障碍和变形，大小便有无失禁，会阴部有无鞍形感觉障碍。

3.局部检查注意肿块大小和基底部的宽窄，透照时有无脊髓和马尾神经影，表面皮肤是否正常，或为半透明膜，有无溃疡或穿孔漏液。

4.脊柱X线平片了解椎骨的缺损部位和范围。

5.X线平片检查可显示椎管骨质发育缺损的程度和范围。

6.MRI检查能显示囊内的脊髓和神经根，并能发现常伴有的其它畸形，如脊髓栓系、椎管内(或(和)皮下)脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿等。

治疗方案

一、治疗

1.凡神经症状较轻和无脑积水者，均应早期进行脊膜膨出修补手术治疗。脊柱裂合并脊髓拴系的患儿，小儿时一般没有症状，但是随着身体的发育，拴系的脊髓受到牵拉，从而出现相应的症状所以，应尽早进行脊髓栓系松解术。研究表明，一旦出现运动功能的障碍，如肢体的无力和麻木等，只有约45%的患者恢复正常；一旦发生尿失禁，只有12%的患者恢复正常，如果仍有尿失禁，可用人工体神经-内脏神经反射弧手术治疗。因此一旦发现脊髓拴系，无论有无症状都要手术治疗。家属在患儿刚刚出生时就认识到后背部的包块、血管痣、皮肤凹陷和多毛等并不是现象表面，可能存在椎管内的脊柱和脊髓先天畸形。应该早作检查，近早手术，切勿在出现明显症状后再匆忙手术，可能会后悔终生。随着现代麻醉和神经重症监护的重大进步，患者年龄并不是制约手术的问题。

2.两下肢严重瘫痪和伴有脑积水者，应视为手术禁忌。

3.手术时期一般在生后2～3个月即可进行手术。囊壁菲薄将破裂或已破裂者，应尽早手术。局部已形成溃疡者，应更换敷料直到创面愈合后3～5个月再行手术。

4.手术方法和注意点①采用俯卧位，头低脚高。②一般采用横切口。③皮肤切除不可过多，防止缝合时皮肤过紧。④囊颈要游离到骨缺损处，必要时切除椎板和硬脊膜外瘢痕粘连带，神经组织要彻底松解和游离，尽可能保留有功能的马尾神经，但对圆锥造成牵扯作用的终丝应切断。

5.骨缺损处应用囊壁或腰背筋膜作加强修补，严密缝合防止漏液。

二、术后处理

1.敷料周边以胶布封闭，防止尿、便污染。

2.术后采用俯卧位，臀部抬高，至7～9d拆线后再坐起或抱起。

3.术后随访观察头围是否增大。

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