脑白质脱髓鞘

已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏

脑白质脱髓鞘，已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

病因

脑白质脱髓鞘脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化，它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此，对这一组疾病的分类，按它们起病时髓鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类：①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病，如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等；②髓鞘形成不良性疾病，如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。

诊断

脑白质脱髓鞘脑白质脱髓鞘olekmj将脱髓鞘疾病按照以下分类：自身免疫性，急性播散性脑脊髓炎，急性出血性白质脑炎，多发性硬化，感染性，进行性多灶性白质脑病，中毒性/代谢性，一氧化碳中毒，维生素b12缺乏，汞中毒(minamata病)，酒精/烟草中毒性弱视，脑桥中央髓鞘溶解症，marchiafava-bignami综合征，缺氧，放射性，血管性，binswanger病，髓鞘代谢的遗传性疾病，肾上腺白质营养不良，异染性白质营养不良，krabbe病，alexander病，canavan-van，bogaert-bertrand病，pelizaeus-merzbacher病，苯丙酮尿症临床上最常见的是多发性硬化。这里主要说说多发性硬化病的主要症状、体征等。多发性硬化是因为自身免疫障碍而导致的中枢神经系统的脱髓鞘性疾病。多在20-40岁之间发病，而在10岁以下和50岁以上发病者很少，起病可急可缓，表现为：(1)精神症状：如易激动，强哭，强笑，记忆力减退等；(2)构音障碍或语音轻重不一；(3)视力障碍；(4)感觉减退或感觉异常；(5)肢体活动不利或瘫痪；(6)小便障碍，阳萎等。本病具波动性，即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解，经过一段时间可再复发。然而，每次复发可遗留一定程度的功能缺损，总趋势是病情逐渐恶化。本病预后一般不很坏，起病后平均存活期为25-30年。

治疗

家庭治疗及护理措施：1治疗与服药；本病的治疗宜尽早进行，从而控制病情恶化，减少复发。常用的药物有强的松，促肾上腺素，地塞米松，甲基强的松龙等。由医生根据病情，治疗反应和经济状况而选用药物。2避免诱因；外伤，劳累，激动，上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发，应力求避免。妊娠可加快病情恶化，故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠。3急性发作期或复发期：(1)卧床休息，以利病情缓解；(2)给予瘫痪肢体适当的被动运动，以防关节僵硬及疼痛；(3)晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理。4复查；病人应定期到医院复查，了解病情有无发展，以便给予相应的处理。

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