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脚气病性心脏病

疾病名称

脚气病性心脏病为维生素B1（硫胺素）严重且长时间缺乏而引起的一种高排量型心脏病。若以神经系统表现为主称干性脚气病，以心力衰竭为主则称湿性脚气病。本病少见。前者表现为上升性对称性周围神经炎，感觉和运动障碍，肌力下降，部分病例发生足垂症及趾垂症，行走时呈跨阈步态等。后者表现为软弱、疲劳、心悸、气急等。

病因
维生素B1缺乏是脚气病性心脏病的病因，常见于：①长期食用精白米或米饭洗蒸不当者；②慢性胃肠炎吸收不良者；③长期营养缺乏者；④慢性消耗性疾病者；⑤慢性酒精中毒者。
临床表现
1.干性脚气病
表现为上升性对称性周围神经炎，感觉和运动障碍，肌力下降，肌肉酸痛以腓肠肌为重，部分病例发生足垂症及趾垂症，行走时呈跨阈步态。脑神经中迷走神经受损最为严重，其次为视神经、动眼神经等。重症病例可见出血性上部脑灰质炎综合征或脑性脚气病，表现为眼球震颤、健忘、定向障碍、共济失调、意识障碍和昏迷。还可与Korsakoff综合征并存，有严重的记忆和定向功能障碍。
2.湿性脚气病
表现为软弱、疲劳、心悸、气急。因右心衰竭病人出现厌食、恶心、呕吐、尿少及周围性水肿。体检阳性体征多为体循环静脉压高的表现。脉率快速但很少超过120次/分钟，血压低，但脉压差增大，周围动脉可闻及枪击音。叩诊心脏相对浊音界可以正常，或轻至重度扩大。心尖部S3奔马律，心前区收缩中期杂音，两肺底湿啰音，可查见肝大、胸腔积液、腹腔积液和心包积液体征。
3.急性暴发性心脏血管型脚气病
表现为急性循环衰竭，气促烦躁，血压下降，严重的周围型发绀，心率快速，心脏扩大明显，颈静脉怒张。病人可在数小时或数天内死于急性心力衰竭。
检查
1.测定全血或红细胞转酮醇酶活性
是诊断维生素B1缺乏较为可靠的指标。若给予硫胺二磷酸盐后该酶活性增加15%，则提示体内维生素B1缺乏。
2.血丙酮酸和乳酸浓度
维生素B1缺乏病人血丙酮酸含量（正常值57～125μmol/L）和乳酸浓度升高。
3.心电图检查
病人心电图可正常也可异常，表现为窦性心动过速，QRS波低电压，T波倒置，电轴右偏。晚期Q-T间期延长。
4.胸部X线检查
常可见心脏扩大，肺淤血和胸腔积液。
5.心导管检查
常表现为右心房压升高，肺嵌顿压升高，心排血量增加，左心室射血分数在疾病早期正常，至疾病晚期下降。周围血管阻力下降，循环时间缩短，动静脉氧差减小。
诊断
摄入缺乏维生素B1饮食3个月以上，或有长期腹泻、酗酒、服用利尿药及透析病人，短期内出现心脏扩大、体循环静脉压升高、水肿，无其他心脏病证据者应疑及本病。血转酮醇酶活性下降。补充维生素B1后心脏缩小，水肿消失，血转酮醇酶活性上升，则进一步确诊为本病。
鉴别诊断
要与甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病等鉴别。
1.甲状腺功能亢进性心脏病
甲亢性心脏病可有多种心律失常，尤以期前收缩、心房颤动及心房扑动多见。此外，甲亢性心脏病第一心音亢进，并可扪及甲状腺肿大或结节性甲状腺肿。而本病第一心音减弱，且有营养缺乏史以及维生素B1试验治疗和实验室检查可予鉴别。
2.贫血性心脏病
贫血性心脏病患者具有严重贫血史，并存有严重贫血的实验室改变，经纠正贫血治疗后，临床表现可获缓解。此外，贫血性心脏病患者第一、二心音增强，均有助于本病的鉴别。
治疗
维生素B1缺乏症除改善饮食营养外，推荐口服维生素B1，同时给予治疗剂量的烟酸、维生素B2、维生素B6和维生素B12。湿性脚气病应肌肉注射维生素B1连续7～10天，以后改为口服。湿性脚气病经维生素B1治疗后心脏迅速缩小，血压回升，心率减慢，尿量增加。
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