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脾功能亢进

脾功能亢进

脾功能亢进简称脾亢，是一种临床综合征，其共同表现为脾大，一系或多系血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。引起脾亢原因有多种，如：传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。临床表现为脾大，血细胞减少可出现贫血，感染和出血倾向。脾切除后血象正常或接近正常，症状缓解。

病因
引起脾亢的病因包括：
1.感染性疾病
传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。
2.免疫性疾病
特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、Felty综合征、系统性红斑狼疮及结节病等。
3.淤血性疾病
充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、布-加综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。
4.血液系统疾病
（1）溶血性贫血 遗传性球形细胞增多症、地中海贫血及镰形细胞贫血等。
（2）浸润性脾大 各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。
5.脾的疾病
脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。
6.原发性脾大
发病原因不明。
临床表现
血细胞减少可出现贫血，感染和出血倾向。脾大通常无症状，往往在体检时发现。有时巨脾的症状也很轻微，患者可感到腹部不适，胃纳减小或向一侧睡时感到不舒服。如有左季肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感，往往提示脾梗死的可能。
各种原因引起的脾大，其脾功能亢进引起血细胞减少的程度是不一样的。通常淤血性脾大时血细胞减少较为明显。浸润所致的脾大如慢性白血病时，脾亢往往不太明显。临床上脾大的程度与脾功能亢进也不一定平行。
检查
脾亢时血细胞减少，但细胞形态正常。早期以白细胞及血小板减少为主，重度脾亢时可出现三系明显减少。骨髓检查呈增生象，可出现成熟障碍，这是因为外周血细胞大量破坏，促使细胞过度释放所致。
诊断
1.脾大，肋下未触及脾者，脾区B型超声显像检查可供临床参考。
2.红细胞计数、白细胞计数或血小板可以单一或同时减少。
3.增生性骨髓象。
4.脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常。
治疗
应治疗原发病，若不能收效而原发病允许，可以考虑脾切除。指征：①脾大造成明显压迫症状；②严重溶血性贫血；③血小板减少引起出血；④粒细胞极度减少并有反复感染史。
脾切除后继发性血小板增多症对于卧床或老年患者有引起血栓并发症的危险，去除了保护性滤血器官，幼年患者易发生血源性感染。所以对幼年、老年及长期卧床的患者切脾要特别慎重。近年来，随着血管介入技术的发展，一些患者可采用部分脾动脉栓塞（PSE）的办法来解决脾亢，其优点是既能控制脾亢，又能保留脾脏的部分功能。
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