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原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

医学术语

当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现肾上腺皮质激素不足的表现，称肾上腺皮质功能减退症。可分原发性及继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。

病因
1.肾上腺结核
只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少。
2.自身免疫紊乱
特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内。本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等。
3.其他
恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10%有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。
临床表现
1.发病缓慢
可能在多年后才引起注意。偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象，才被临床发现。
2.色素沉着
皮肤和黏膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、瘢痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔黏膜、结膜为明显。色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细胞刺激素（MSH）和促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的反馈抑制减弱所致。部分病人可有片状色素脱失区。继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低，故均无色素沉着现象。
3.乏力
乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起。系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱所致。
4.胃肠道症状
如食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛，有时有腹泻或便秘。多喜高钠饮食。经常伴有消瘦。消化道症状多见于病程久，病情严重者。
5.心血管症状
由于缺钠，脱水和皮质激素不足，病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压。心脏较小，心率减慢，心音低钝。
6.低血糖表现
由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱，病人血糖经常偏低，但因病情发展缓慢，多能耐受，症状不明显。仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安。严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神失常、甚至抽搐，昏迷。本病对胰岛素特别敏感，即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反应。
7.精神症状
精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡。部分病人有失眠，烦躁，甚至谵妄和精神失常。
8.肾上腺危象
病人抵抗力低下，任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。
9.其他
对麻醉剂，镇静剂甚为敏感，小剂量即可致昏睡或昏迷。性腺功能减退，如阳痿，月经紊乱　等。
10.原发病表现
如结核病，各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状。
检查
1.一般检查
（1）血像检查 有轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高。
（2）血生化检查 部分病人血清钠偏低，血清钾偏高。血糖偏低，约1/3病例低于正常范围。葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖。
（3）心电图 低电压和T波低平或倒置，Q～T时间可延长。
（4）X线检查 可见心影缩小，呈垂直位。
2.特殊检查
（1）尿17羟皮质类固醇（17OHCS）和17酮皮质类固醇（17KS） 排出量低于正常。其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。
（2）血浆皮质醇测定 多明显降低，而且昼夜节律消失。
（3）ACTH兴奋试验 此试验为检查肾上腺皮质的功能贮备。可发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者及鉴别原发性慢性肾上腺皮质功能减退与继发性慢性肾上腺皮质功能减退。
3.血浆ACTH基础值测定
原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高，多超过55pmol/L（250pg/ml），常介于88～440pmol/L（400-200pg/ml）之间（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml）而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆ACTH浓度极低。
4.病因检查
结核性者在肾上腺区X光片中可能看肾上腺内的钙化灶也可能有其他组织和器官的结核病灶。在自身免疫性肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体，病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下。转移性肾上腺癌肿患者，可能发现原发性癌灶。
诊断
1.临床症状具有上述综合征及因ACTH分泌增多所致的皮肤黏膜色素沉着等。
2.实验室检查低血钠、高血钾，血氢化可的松及其代谢产物低于正常，ACTH水平明显增高。
3.ACTH刺激试验有助于确诊及鉴别诊断。
鉴别诊断
1.继发性慢性肾上腺皮质功能减退症
五色素沉着，且皮色变浅，甚至苍白无华，水盐代谢紊乱较轻，血糖波动大，低血糖倾向明显；兼有多腺体功能障碍；血浆ACTH明显降低。
2.瑞尔黑变病
原因不明，可能与暴晒、化妆品、自主神经功能紊乱及营养缺乏有关。面部色素沉着，好发于额、颧、颈侧等易外露部位，伴轻度毛细血管扩张和毛囊角化，皮损面有粉状鳞屑；肾上腺皮质功能正常。
3.其他疾病
17-KS约有1/3来自男性睾丸，且肝硬化、营养不良，肾功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低，而肥胖或尿量多者排出量又升高，故应摒除上述疾病或影响因素。慢性肝病、血色病、黑棘皮病及慢性铅、汞、砷中毒等，亦可致色素沉着，但不具本病特征，加之辅以有关检测自可鉴别。
治疗
1.基础治疗
（1）激素替代治疗 平时采用适当的基础量以补足生理需要量，在有应激等情况时适当加量。患者身上应带有卡片，注明自己的姓名、地址及病情，万一被发现神志不清，病情严重，应立即送医院治疗。
（2）糖皮质激素替代治疗 根据身高、体重、性别、年龄及劳动强度等确定合适的基础量，模仿昼夜节律给药。在有应激等情况时适当加量。
（3）食盐及盐皮质激素 食盐的摄入量应充分，如有大量出汗、腹泻时应酌情加量。大部分患者在服用皮质醇和充分摄盐时即可获得满意疗效。如仍感头晕、乏力、血压偏低，则需加服盐皮质激素。根据疗效调节剂量。
2.病因治疗
对有活动性结核者，应积极抗痨治疗。补充肾上腺皮质激素并不影响对结核病的控制。如系自身免疫性，则应检查是否有其他腺体功能减退，如存在则需作相应治疗
3.危象的抢救
治疗的前两天，每天快速静滴生理盐水，脱水不严重者补盐水量适当减少。补充葡萄糖液以控制低血糖。立即静注琥珀酸氢化可的松。如病情好转，继续减量，待呕吐停止可进食时改为口服。当口服剂量减少时，应加用9α-氟氢可的松。积极治疗感染及其他诱因。
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