葡萄球菌皮肤烫伤样综合征

病症名称

本病的组织病理为角化不全，角质层可呈网状，棘细胞层水肿，棘细胞发生空泡及核凝缩，角质层和棘层之间有空隙。真皮有水肿及充血现象，血管周围有中高炎性浸润。

相关信息

葡萄球菌皮肤烫伤样综合征（Staphylococcal Scalded Skin Syndrome，简称SSSS）曾称新生儿剥脱样皮炎（Dermatitis Exfoliativa Neonatorum）、金黄色葡萄球菌型中毒性表皮松解症（staphylococcaltoxic Epidermal Necrolysis）、细菌性中毒性表皮坏死松解症（Bacterial Toxic Epidermal Necrolysis）、Ritter氏病、新生儿角质分离症（Keratolysis Neonatorum）。本病是发生在新生儿的一种严重的急性泛发性剥脱型脓疱病，是在全身泛发红斑基底上，发生松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱为特征。偶见于成人。1966年发现中毒性表皮坏死松解症（Toxic Epidermal Necrolysis，简称TEN）也是由葡萄球菌引起，而Ritter氏病与TEN也是由葡萄球菌引起，而Ritter氏病与TEN的临床及病理完全相同。1967年Lyell根据不同的病因把TEN分为金葡型、药物型、其他型和特发型，认为Ritter氏病是金葡型。1977年确定SSSS为一独立疾病，与中毒性表皮坏死松解症分开。

病因

病变症状

通常症状开始为局限性、结痂性感染，很像脓疱疮。常见于刚出生后头几天时全身、局部小部分至80%皮肤脱落，露出红色肉芽，通过治疗后会长出皮肤，但随即又出现蜕皮现象。婴儿的尿布区或肚脐周围。1～6岁儿童可从鼻或耳上的结痂部位开始。一天内结痂周围出现猩红色潮红区，并有疼痛。很快大片皮肤潮红，出现容易破裂的水疱。接着，表皮开始剥脱，甚至轻轻触摸或压迫都会引起一大块表皮剥脱。此后1～2天内，全身表皮可能受累，患儿发热，寒战，十分虚弱。失去皮肤的保护屏障后，其他细菌和微生物很容易侵入体内。渗液和蒸发使体液大量丢失，引起水、电解质紊乱。

诊断

根据起病急骤，皮肤广泛性红斑、松弛性大疱、表皮剥脱、尼氏征阳性，多发生于婴幼儿等特点可以诊断。

鉴别诊断

1.落屑性红皮症损害为弥漫性潮红，表面附有大量糠状鳞屑、无脓疱及糜烂，头皮、眉、肢体屈侧有脂溢性皮炎改变，病程慢性、使用足量抗生素治疗无效。

2.新生儿脓疱病某些临床表现与本病类似，有人认为可能是同病异型。但新生儿脓疱病以脓疱为主，不形成全身红皮症，尼氏征阴性，无表皮松解，常于出生半月内发病。

3.非金葡萄型中毒性表皮坏死松解症区别金葡型和非金葡型很重要，因两者治疗上有所不同，预后亦不一样，非金葡菌型大多由药物引起，而这部分病人实际上就是药疹的一型，主要见于成人，皮损多形性，像多性红斑，尼氏征仅皮损处阳性；而金葡型者外表未受损害的皮肤尼氏征也阳性。病理变化也不一样。非金葡菌型表皮全层坏死，表皮下水疱；而金葡型为表皮浅层坏死，表皮内水疱。

注意事项

1.注意婴儿的清洁卫生，尿布应清洁，有化脓性皮肤病的医护人员或家属均不能与新生儿接触。

2.加强护理、注意保暖。注意口腔和眼部护理。

3.早期应使用足量有效的抗生素，以清除存在体内的金葡菌感染灶，终止细菌毒素产生。并作抗生素敏感试验，以便选用适宜抗生素。可给甲氧苯青霉素，成人为1～1.5g，肌肉注射每4～6小时1次，儿童按每日每公斤体重150～250mg，分4次肌注。或给红霉素，剂量为80mg/（kg·d）静脉滴注。对于耐青霉素酶菌株可选用先锋霉素V号，邻氯青霉素等，也可选用其它二代或三代头孢。

4.注意水、电解质平衡、补充营养，加强支持疗法，如输血等。

5.关于激素的应用意见不一，禁止单独使用激素。因激素可导致免疫抑制，单独使用非但无益，反而有害。但也有人主张在早期应用抗生素同时可合并用激素，以减轻细菌的毒素作用。对一时难以明确病因和诊断的患者，可抗生素与激素合并应用，一旦明确是金葡菌型TEN，应立即中止激素的治疗。

6.局部应使用无刺激性的杀菌剂，如0.5%～1%新霉素乳剂外用。大疱疱膜最好移除，然后用1∶5000～1∶10000高锰酸钾溶液或1∶2000黄连素液湿敷，清洁换药用1%龙胆紫溶液涂擦等。

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