葡萄膜大脑炎综合征

伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎

葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎(色素膜炎)，发病前有脑膜刺激症状根据临床观察两者有相似之处，故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。

流行病学

国内尚未查到相关的发病率统计学资料。本病好发于青壮年，但黄种人多见，发病率与性别无明显关系，但男性稍多。

特征

本病特征是，患葡萄膜炎同进伴有脑炎，听力障碍，脱发，毛发变白及皮肤白癜风等全身症状。以前部葡萄膜炎为主者称Vogt小柳病(Vogt-koyanagi)，以后部葡萄膜炎为主者称原田病(Harade)，因两病无截然界线且常同时发生，故统称为葡萄膜大脑炎或小柳一原田综合症。病因：近年来有人发现葡萄膜色素抗体;有人将患者的淋巴细胞在试管中培养，可转化为淋巴母细胞。因而，多认为属自身免疫性疾病。临床表现为：开始时表现中枢神经系统症状，头昏、头痛、耳鸣、听力下降;皮肤表现为脱色素征象如眉毛、睫毛、头发变白及白癜风。脑脊液生化检查显示蛋白含量增加，脑电图呈病理性曲线改变。　以小柳病为主时，突出表现视力下降、眼痛、怕光等严重虹膜睫状体炎征象。炎症反复发作，病程甚长。常导致一系列的葡萄膜炎并发症。以原田病为主时，主诉眼前闪光、飞蚊症或视物变形等，眼底检查表现为渗出性脉络膜炎、视神经视网膜炎征象，晚期脉络膜色素脱失及增殖，呈弥漫粉红色“晚霞样”眼底改变。严重时继发视网膜脱离。治疗：前部炎症剧烈时按急性虹膜睫状体炎治疗，全身大剂量应用激素，急性期控制后维持用药，适当时机停用或改为免疫抑制剂与非激素类抗炎药物。物理疗法可能辅助炎症消退

病因

病因尚无定论文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。

发病机制

1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。

2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体，Takabashi曾将原田病患者的玻璃体抽出注入兔脑池中，诱发视神经炎、葡萄膜炎。另有学者推测葡萄膜色素细胞变形是由“亲色素细胞病毒”引起的。日本学者滨田、田上通过观察患者的末梢血中淋巴细胞的动态发现淋巴细胞增高，白细胞核形左移及色素细胞与淋巴细胞的关系。

3.Yokoyama等发现葡萄膜大脑炎患者的血清中IgD水平增高，推测与免疫反应有关。此外，近年来证实色素细胞既是抗原又是靶细胞。本病可能与色素细胞抗原有关。

病理改变：小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中小血管炎性改变为主引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害，而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。可见软脑膜、蛛网膜脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润，还可见到局部脑组织水肿缺血性改变及胶质细胞增生等。

临床表现

本病好发于青壮年男性稍多。发病率与性别无明显关系，但黄种人多见全病程常持续数月至1年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。可先后出现。临床一般分为三期： 1.前驱期又称脑炎与脑膜炎期。常突然发病，多数有感冒症状、全身不适、发热头痛、头晕，常伴有脑膜刺激征、嗜睡、耳鸣、听力障碍及意识障碍，偶可见偏瘫失语、脑神经瘫痪。约有50%的患者出现耳鸣和听力减退，常为一过性，少数可有严重耳聋。Vogt-小柳综合征，大约50%患者在起病期有脑膜刺激征，而原田综合征患者约有90%有脑膜刺激征症状。此期常持续数月后逐渐缓解。 2.眼病期一般在前驱症状5～6天后出现眼病，双眼可同时或先后出现弥漫性渗出性葡萄膜炎视力高度减退。Vogt-小柳综合征患者虹膜睫状体炎明显，角膜后壁有大小不等的角膜沉积物(KP)和虹膜结节，易引起虹膜后粘连，屈光间质浑浊。原田综合征患者视盘充血水肿黄斑部水肿更明显后极视网膜斑状水肿发灰，常引起视网膜脱离 3.恢复期一般6个月～1年，眼部炎症逐渐消退，视网膜脱离复位，眼底有广泛脱色素和色素斑片增生形成“晚霞”样眼底。严重者在发病1～2周陆续出现各种并发症，如继发性青光眼、白内障、视神经炎、耳聋及前庭性平衡障碍，严重者可失明，少数可表现柯萨柯夫(Korsakoff)综合征数月后可出现如秃发、发灰变和皮肤白斑等皮肤症状。

并发症：青光眼、白内障、视神经炎、严重者可失明，部分患者出现耳聋及前庭性平衡障碍，少数可表现柯萨柯夫综合征。

诊断

根据本综合征的临床表现如发热、头痛、呕吐、颈项强直，以后渐出现眼部症状、耳鸣、听力减退发眉变白、白癜风斑秃等一系列典型症状，结合腰穿CSF检查、EEG及MRI检查，诊断一般不困难。

鉴别诊断：早期应与各种原因的头痛和中枢神经系统感染相鉴别。

检查

实验室检查：腰穿CSF检查：CSF的细胞数可增高以淋巴细胞增多为主蛋白含量可轻度增高，糖和氯化物一般无异常。

其它辅助检查： 1.脑电图可显示脑实质受累的改变，可呈弥漫性异常。 2.影像学检查脑CT检查可无异常，脑MRI可有异常发现，但无特异性。

治疗

1.早期用足量的皮质类固醇治疗有明显疗效常用地塞米松10～20mg/d静脉滴注7～14天，或甲泼尼龙(甲基强的松龙)500～1000mg/d静脉滴注，3～5天，以后改为泼尼松40～60mg/d口服，应逐渐减量，维持量要服用数月停药前应注射ACTH以免复发。 2.若激素疗效欠佳，可加用免疫抑制药如环磷酰胺等治疗有助于眼部症状和脑膜炎的好转。应注意激素的副作用 3.有明显颅内压增高者，应用20%甘露醇脱水以降低颅内压。此外，可给予如维生素C、冻干人胎盘血丙种球蛋白(胎盘球蛋白)等，以增强机体抵抗力。近年来，应用大剂量免疫球蛋白0.4g/(kg·d)连用3～5天，以及血浆置换疗法治疗急性期患者，疗效颇佳眼部治疗，应充分用1%阿托品扩瞳，并维持瞳孔扩大至炎症消失，这是保持视力的关键所在。 4.局部还可湿热敷，加强血液循环，提高局部抵抗力同时可加快眼部毒素排出，促进炎症消失。

预后预防

预后：全病程一般6个月～1年，可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。

预防：尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗在缓解期激素维持量要服用数月，可改善预后。停药前应注射ACTH以免复发。眼部治疗，保持视力的关键是维持瞳孔扩大至炎症消失。

全国各地天气预报查询

上海市

云南省

云南省

云南省