血管角化瘤

病症

血管角化瘤也称血管角皮瘤，是一种以真皮上部毛细血管扩张和表皮角化过度为特征的皮肤病。血管角皮瘤好发于儿童或青少年，女性多见。发病前常先有冻伤或冻疮史，同一家族中可数人患病。血管角皮瘤本病分为5种类型，即肢端型、阴囊型、丘疹型、限界型、泛发型。这五型中只有局限性血管角化瘤为真性血管瘤，临床上比较少见。最后一型属类脂质病，血清免疫球蛋白可增高。泛发型者皮损呈对称分布于四肢、躯干，可伴有疼痛。

病因

血管角化瘤因缺乏α-半乳糖甙酶而发病。本病为伴性隐性遗传，确切的发病机制还缺乏证据，但可以确定，肢端型与冻疮或其他原因引起的血管损伤有关。阴囊型与外伤或手术后局部血管内压力增高有关，丘疹型多发下肢，与局部静脉壁弹性组织的先天缺陷有关。界限型有时伴有其他类型的血管畸形，因与先天因素有关。而泛发型则有所不同，目前认为是先天性某些酶的缺陷导致代谢障碍，血管壁发生异常。可见于先基鞘氨醇已糖苷酶缺乏症、墨角藻糖苷酶缺乏病、半乳糖唾液酸沉积症、Kanzaki病、β甘露糖苷过多症、天冬氨酰葡糖胺尿症的患者。

临床表现

1.Mibelli血管角化瘤（肢端型）

皮损为1～5毫米大小暗红色或紫红色圆形丘疹，表面呈疣状，常见于指（趾）背面和肘膝部患者，手足常发冷发绀。

2.Fordyce血管角化瘤（阴囊型）

皮损为多发性小的血管性丘疹2～4毫米大小。早期皮损为红色柔软性丘疹，晚期呈淡蓝色紫色角化性丘疹皮损，好发于阴囊，有时发生于女阴，多见于中老年人。

3.孤立性血管角化瘤（丘疹型）

早期皮损呈鲜红色柔软丘疹，以后变为蓝黑色，坚实性角化性过度性丘疹大小2～10毫米。皮损为单个偶亦有数个者，好发于青年人，大多见于下肢。

4.局限性血管角化瘤（界限型）

早期皮损为淡红色丘疹构成的单个或偶尔数个团块和充有血液的囊性结节，逐渐变为疣状，并融合成单个或数个斑块，如果出现数个斑块时，则往往呈线状排列，斑块随患者增长而增大，并可出现新的皮损，大小常仅数厘米，偶尔有相当大者，局限性血管角化瘤可与鲜红斑痣，海绵状血管瘤，以及Klipper-Trenanay综合征等伴发，本病多发生于出生时，但少数亦有发生于儿童期者。

5.弥漫性躯体血管角化瘤（泛发型）

多见于儿童及少年，皮损为广泛性无数点状毛细血管扩张性丘疹，大小1～2毫米，乍视之疑似紫癜，有些丘疹顶端角化过度，但不如其他血管角化瘤明显，皮损好发于躯干下部，下肢，阴囊，阴茎，腋窝，耳和唇部，毛发稀少，内皮细胞，成纤维细胞，真皮血管周细胞，心脏，肾脏和自主神经系统沉积糖脂，通常在50岁时可因心肌病和肾机能不全而致死亡，常见踝部水肿，麻痹，手足部灼热感和少汗症，可见结膜和眼底血管异常，绝大多数患者的角膜发生明显的涡纹样混浊，半数患者在后囊发生特征性车轮样白内障。

检查

1.Mibelli血管角化瘤

早期见真皮最上部血管扩张，部分被延长的表皮突包绕，陈旧性损害，表皮角层角化过度，有些扩张的毛细血管完全被表皮包绕，有些则血管扩张不限于真皮上部，也见于真皮中部。

2.Fordyce血管角化瘤

同Mibelli血管角化瘤。

3.孤立性血管角化瘤

与Mibelli血管角化瘤相同，偶在扩张的血管内可见机化或机化血栓。

4.局限性血管角化瘤

见程度不等的角化过度，乳头瘤病和不规则棘层肥厚，其紧下方见非常扩张的毛细血管腔隙，或被乳头瘤性表皮所包绕，大多数病例所有腔隙均仅含红细胞，但偶亦见充有淋巴液的薄壁腔隙，有些扩张的毛细血管内尚见血栓。

5.弥漫性躯体血管角化瘤

真皮乳头层血管扩张，形成衬有内皮细胞，并充满血液的腔隙，其周围由角化亢进和棘层肥厚的表皮包绕，电镜下内皮细胞，周细胞和成纤维细胞内见有特征性的电子致密小体。

诊断

根据临床分类及表现，结合皮损特点与组织病理即可诊断；此外，白细胞、血清、泪液、皮肤成纤维细胞内α-半乳糖苷酶减少，可证实诊断。

鉴别诊断

本病须与与脂溢性角化病，黑色素瘤相鉴别。

1.脂溢性角化病

损害好发于面部，特别是颞部，其次为手背、躯干和四肢。初起为淡褐色或深褐色或黑色，扁平丘疹缓慢增大，表面粗糙，或乳头瘤样增生，常附有油腻性鳞屑，数目不定。短期内出现多发性脂溢性角化样皮损，可能伴发内脏恶性肿瘤。黑色素瘤主要体现在躯干、头颈部和上肢。

2.黑色素瘤

是比较常见的一种皮肤病，黑色素瘤发生于中老年人较多，男比女多发。黑色素瘤早期症状，起初正常皮肤发生黑色素沉着，或者色素痣发生色素增多，黑色加深，继之病变损害不断扩大，硬度增加，伴有痒痛感觉。

治疗

血管角化瘤病变部位在真皮乳头层内或真皮中部，以往使用液氮冷冻、普通CO2激光、高频电凝等。如治疗深度浅则难以治愈，如治疗深度理想又会留下瘢痕，永久性色素脱失等，难以达到患者想要的效果。国内外有报道使用氩离子激光，Nd：YAG激光和染料激光对血管角化瘤进行治疗。效果理想又不易遗留瘢痕。但治疗费用较高，需多次治疗，疗程较长。有些患者较难接受。具体各型治疗方法如下。

1.Mibelli血管角化瘤

电灼法，CO2激光、氩激光或冷冻疗法。

2.Fordyce血管角化瘤

同Mibelli血管角化瘤。电灼法，CO2激光、氩激光或冷冻疗法。

3.孤立性血管角化瘤

电灼术，激光疗法或切除。

4.局限性血管角化瘤

电烙术，激光疗法或手术切除治疗。

5.弥漫性躯体血管角化瘤

苯妥英钠可减轻疼痛，亦可试用血浆透析疗法。

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