血红蛋白尿

疾病症状

血红蛋白尿（hemoglobinuria）指尿中含有游离血红蛋白而无红细胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。由于尿中血红蛋白含量不等，尿色可以呈红色、浓茶色，严重时呈酱油色。患者因病因不同可表现为不同症状，如阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的血红蛋白尿容易清晨第一次尿出现。蚕豆病有进食蚕豆史或在蚕豆开花季节发生。溶血严重时常伴贫血、黄疸，肝、脾大。根据引起血红蛋白尿的原发疾病，针对病因进行治疗。

病因及常见疾病

1.尿路中溶血

若尿相对密度低于1.006，则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。

2.肾梗塞

在梗塞区域产生溶血，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。

3.血管内溶血

是血红蛋白尿最重要最常见的原因,具体如下：

（1）红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血。

（2）血型不合：输血反应。

（3）细菌感染：见于败血症、感染性细菌性心内膜炎；原虫感染常见恶性疟疾，此病又称黑尿热。

（4）药物和化学制剂所致溶血：如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢，铅等。

（5）动植物因素引起血管内溶血：见于毒蛇咬伤，毒蕈中毒。

检查

实验室检查对确定溶血性贫血的存在和原因有决定性价值，根据临床最大可能地进行相应的特殊试验，如酸溶血、热溶血、冷溶血以及红细胞震荡试验等，以便确定具体疾病的诊断。红细胞脆性试验可作为初步检查。血常规除贫血外，网织红细胞增加是特点，周围血象出现幼稚红细胞，骨髓检查红系列增生活跃，而粒系列、巨核系列正常。

鉴别诊断

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿

是一种获得性红细胞内在缺陷慢性溶血性贫血。血红蛋白尿（酱油样尿）的发生直接与睡眠有关（不止限于夜间睡眠）。酸溶血试验阳性（Ham试验）有确诊意义。卢斯试验阳性（ROuS试验）尿沉渣经铁染色后可见蓝色含铁血黄素颗粒。热溶血试验，糖水试验阳性有参考价值。

2.蚕豆病

是先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD），本病进食蚕豆或吸入蚕豆花粉后1～2d出现精神不振，黄疸，酱油色尿提示本病。确诊须依赖实验室检查，常用的诊断方法是：①G6－PD活性测定（最可靠）②谷既甘肽稳定试验③红细胞海涅茨小体计数④亮甲酚蓝染料还原试验⑤高铁血红蛋白还原试验。

3.阵发性寒冷性血红蛋白尿

系指患者全身或局部手泡在冷水或进食冷饮后出现血红蛋白尿。实验室的诊断依据是溶血素试验阳性（当-兰试验）直接抗人球蛋白试验阳性，属于一种后天获得性溶血性贫血。

4.遗传性球形红细胞增多症

是一种遗传慢性溶血性贫血，诊断依据是：血红蛋白尿，红细胞呈球形，黄疸，脾大，贫血。实验室检查主要是红细胞脆性增加。有家族史可帮助诊断。

5.地中海性贫血

主要沿地中海分布，意大利、希腊等国，我国浙江省亦有发生。属于遗传缺陷，血红蛋白分子化学成分改变所致。确诊除父母双方之一家系中有此病发生外，主要靠实验室检查。

6.恶性疟疾