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重叠综合征

疾病名

重叠综合征指的是患有两种或两种以上结缔组织病的重叠，亦称为重叠结缔组织病。结缔组织病的重叠发生通常以传统的几个结缔组织病最常见，如系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎、类风湿关节炎、结节性多动脉炎等。也有以其中的一种或两种与其他结缔组织病或自身免疫性疾病发生重叠，如干燥综合征、韦格纳肉芽肿、原发性胆汁性肝硬化等。

病因
重叠综合征的病因尚不清楚，主要与免疫功能异常、环境因素和遗传背景等相关。发病机制还不清楚，可能是一种结缔组织病向另一种结缔组织病转化的过程。
临床表现
重叠综合征虽可在所有结缔组织病及其边缘病间重叠组合，实际上所见到的病例以系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎和系统性硬皮病间的重叠为主。
鉴别诊断
1.混合性结缔组织病(MCTD)
文献中大藤真氏亦将MCTD归于Ⅱ型重叠结缔组织病中，现已认为应将MCTD视为一独立疾患。因为重叠综合征患者并无高效价的抗URNP抗体，而且类似该病的硬皮病、系统性红斑狼疮和多发性肌炎的重叠综合征一般预后较差。
2.未分化结缔组织病
该病指的是患者具有结缔组织病的一些临床表现，但一时尚不能确诊其为哪一种结缔组织病，往往需通过一段时期的临床观察和定期的实验室检查随访才能获得诊断。
治疗
由于重叠综合征的本质尚不清楚，其治疗方法也有待研究。以系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎或系统性硬皮病为中心病的重叠综合征，其免疫异常显著，临床症状明显，常呈现坏死性血管炎的病理特点。一般均采用大剂量激素治疗，也有合并应用免疫抑制剂者。对于类风湿性关节炎相关重叠综合征出现严重的关节畸形，可行适当的手术矫形，以助病变关节恢复功能。对与结缔组织病近缘性疾病重叠的患者，则应遵循相重叠的两个原发病的治疗原则，既针对疾病本质进行免疫抑制治疗，也应注意对病变器官的对症处理。对各型重叠综合征病人进行生活指导，如防止受寒，避免感染和疲劳等，均很重要。
预后
重叠综合征的预后均决定于其类型。Ⅰ型重叠综合征5年生存率30%，较单一系统性红斑狼疮5年生存率（大于70%）明显减低。其死亡原因主要为心血管并发症及中枢神经系统损害，死于肾衰者较少。Ⅲ型重叠综合征的预后决定于以哪一种结缔组织病为主。Ⅱ型综合征以MCTD为代表，预后较好。
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