闭塞性细支气管炎

细支气管损伤后的上皮炎症反应

细支气管炎是指细支气管损伤后的上皮炎症反应，随后的修复导致气道壁、气腔或两者兼有的肉芽组织过度增生。取决于病期，修复过程可以引起小气道的狭窄或扭曲(缩窄性细支气管炎)或完全闭塞(闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans，BO))。病变小气道毗邻的肺泡几乎总是受累的，但大部分肺间质并无病变。

一、病因及相关疾病

BO有特发性和继发性，在儿科多为继发性，常见病因如下。

(1)吸入因素：如毒气、异物、胃-食管反流(GER)等。

(2)感染因素：①病毒，包括腺病毒(3、7、21型)、呼吸道合胞病毒、副流感病毒、流感病毒A和B型及麻疹病毒；②细菌，包括金黄色葡萄球菌、B族溶血性链球菌、肺炎链球菌；③肺炎支原体。

(3)结缔组织疾病如类风湿性关节炎、渗出性多型性红斑(SJS)、系统性红斑狼疮、皮肌炎。

(4)组织器官移植后，骨髓移植、心肺移植。

(5)支气管肺发育不良(BPD)、先天性心脏病、囊性纤维化。

(6)药物。

现如今认为BO的发生是各种原因导致的上皮细胞损伤，由于免疫反应介导，上皮细胞在修复过程中发生炎症反应和纤维化。

二、鉴别诊断

肺活检是诊断BO的金标准。由于病理学检查的局限性，BO的诊断主要为临床诊断，主要依靠临床表现、影像学变化、异常的肺功能，并排除其他阻塞性肺疾病可能，可通过纤维支气管镜协助诊断。譬如，现如今认为在一些诱因如吸入损伤、药物、病毒、肺炎支原体、一些细菌感染后，出现持续咳嗽和喘息或呼吸困难，胸部HRCT检查有典型表现如马赛克征、气体闭陷征、外周支气管管壁增厚和扩张等，即可临床诊断。

1、哮喘：

BO和哮喘均可发生于呼吸道合胞病毒感染或重症肺炎之后，均有喘息表现，并且BO胸片多无明显异常，或仅表现为过度通气，易误诊为哮喘。另外，有文献报道，我们也在工作中发现哮喘患儿胸部HRCT检查时，可以出现轻微的磨玻璃样影或马赛克征，易误诊为BO。可根据喘息对支气管扩张剂和激素的治疗反应、过敏性疾病史或家族史、HRCT的表现等对这两种疾病进行鉴别。

2、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）

发病诱因和临床表现与BO相似，但影像学表现不同，BOOP主要表现为双肺有斑片影。BOOP的肺功能多为限制性障碍。最可靠的鉴别依据是病理检查，BO为管外瘢痕引起缩窄，而BOOP为管腔内肉芽组织阻塞。

3、弥漫性泛细支气管炎

绝大多数弥漫性泛细支气管炎患者有鼻窦炎，胸部HRCT显示双肺弥漫性小叶中心性结节状和支气管扩张，而非马赛克征和气体闭陷征。

三、检查

1、肺功能

常为阻塞性通气功能障碍，属于不可逆性，可逆试验呈阴性反应。

2、影像学表现

（1）X线

表现肺过度充气，血管纹理变细，磨玻璃样改变，可有弥漫的结节状或网状结节状阴影，无浸润阴影。

（2）高分辨CT(HRCT)　

具有特征性的改变，可显示直接征象和间接征象。直接征象：外周细支气管壁增厚，细支气管扩张伴分泌物滞留，表现为小叶中心性支气管结节影。间接征象：外周细支气管扩张、肺膨胀不全、肺密度明显不均匀，高通气与低通气区混合(称镶嵌形式，也称马赛克灌注)、空气滞留征。这些改变主要在双下肺和胸膜下。