隐源性机化性肺炎

临床病理疾病

隐源性机化性肺炎是1983年Davison及同事描述的一种临床病理疾病。其组织学特征是肺泡间隔淋巴细胞浸润，伴受累部位Ⅱ型肺泡上皮细胞增生。

临床特征

COP患者性别分布相同，非吸烟者与吸烟者比例为2∶1。平均发病年龄55岁。患者发病时间相对较短（平均小于3个月），伴有不同程度的咳嗽和呼吸困难。咳嗽、咳白痰，症状出现时通常疑似下呼吸道感染，但不肯定。患者通常接受至少1个月或多个疗程的抗生素治疗，常见症状有体重持续降低、出汗、寒战，间断发热和乏力。常出现局限性或较广泛的爆裂音，极少发现实变征象，无杵状指。

影像学特征

2.1 胸片的特点： COP最常见的影像学表现是双侧或单侧的实变影。通常呈斑片状分布，少数病例可能限定于胸膜下区。10%～50%的病例可见小结节影。少数患者表现为网结影。大约15%的病例影像学表现为大结节影（＞1 cm）。将近75%的病例肺容积正常，其余患者的肺容积缩小。

2.2 CT的特点：90%的COP患者CT表现为气腔实变。将近50%的病例CT显示病变沿胸膜下或支气管周围分布，以下肺区更明显。当出现实变就能见到支气管气像。实变区常见轻度柱状支气管扩张。将近50%的病例常出现沿支气管血管分布的小结节影。大约60%的病例出现磨玻璃影，通常与肺实质相伴随。胸腔积液罕见，大多数COP患者经治疗后影像学改善。然而未经治疗时，一个部位的肺实质异常可能消散或扩大，甚至出现在新的部位。

2.3 影像学鉴别诊断：呈现实变影的COP患者影像学鉴别诊断包括肺泡癌、淋巴瘤、血管炎、结节病和感染（尤其是结核或不典型的分枝杆菌感染）。但实变影位于胸膜下时，应考虑慢性嗜酸性粒细胞肺炎的诊断。表现为多发块影的患者需要与肺部转移瘤、淋巴瘤和肺部感染，如细菌性栓塞鉴别，多数情况下经支气管肺活检有助于排除上述疾病，具备相应的临床表现。经抗生素治疗数周，实变影仍然增长，CT显示以支气管周围或胸膜下分布为主的实变影，高度提示COP。

组织学特征

机化性肺炎型病变呈斑片表现，以机化性肺炎主要累及肺泡管和肺泡伴或不伴细支气管腔内息肉为特征。结缔组织病变时相相同。病变主要以小气道为中心分布。间质有轻度炎症浸润。肺泡Ⅱ型细胞增生伴肺泡巨噬细胞增加，可能有部分的肺沫细胞。小量的气腔纤维蛋白可以呈灶性出现。背景的肺泡结构相对完整。

机化性肺炎型的组织学特征：远端气腔的腔内机化性纤维化（细支气管、肺泡或肺间纤维化除外）；斑片状分布；肺脏结构保持完整；时相均一；轻度慢性间质性肺炎；相关的阴性所见；没有间质纤维化的表现（偶然发生瘢痕或肺尖纤维化除外）；无肉芽肿；无中性粒细胞渗出或脓肿；无坏死；无透明膜形式或无明显的肺泡腔纤维蛋白；没有显著的嗜酸粒细胞浸润；无血管炎。

实验室检查

常见红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白和外周血中性粒细胞显著增加。

肺功能

多数病例肺功能显示限制性通气功能障碍（通常为轻～中度），伴有一氧化碳弥散系数中度降低，少数出现与吸烟无关的气流阻塞。可见静息状态下轻度的低氧血症，反映气体交换功能显著异常。

支气管肺泡

灌洗液淋巴细胞总数和比例增加（淋巴细胞的比值超过总细胞数的40%）。CD4/CD8比值降低，中性粒细胞（特别在早期）和嗜酸粒细胞比例增加。嗜酸粒细胞显著增加应警惕嗜酸粒细胞肺炎。

支气管肺活检

COP可能表现为不同的形式，一旦根据典型的临床病史和胸部影像学检查疑诊为COP，应做支气管肺活检。

治疗方法

糖皮质激素是目前治疗COP的主要药物,糖皮质激素起始剂量为0·75 mg·kg-1·d-1, 2~4周后减量，总疗程在6~12个月，激素减量或停药后可能出现复发。病情较重者，治疗初期可给予甲泼尼龙短期静脉注射。

疾病特点

隐源性机化性肺炎发病率低，医生很少具备诊断和治疗的实践经验。对于此类疾病的患者，首先详细的询问病史，之后行体格检查，常规拍胸片，做肺功能检查，进一步可行高分辨CT检查，必要时实行支气管肺活检行组织学检查，以协助诊断。对于COP未知的领域，我们还应关注经支气管肺活检在诊断COP中的作用如何，COP的发病率如何等。

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