先天性夜盲症

先天性眼病

基本概念

先天性夜盲症(Congenital night blindness)是一种由于遗传因素等引起的先天性眼病。夜盲症就是在夜晚视力或暗环境下很差或完全看不见东西。引起先天性夜盲症的根本原因是视网膜杆状细胞缺乏合成视紫红质的原料或杆状细胞本身的病变。

疾病分类

先天性夜盲症分为两种，一种是先天性静止性夜盲症，另一种是先天性进行性夜盲症。前者的发病症状除了普通夜盲症所具有的盲外，视力，视野，眼底都有异常现象，是由遗传因素决定的杆梯视紫质合成功能障碍，并且终身不变，无特殊治疗夜盲症。后者的发病症状常和其他遗传视网膜疾患并发，除了夜盲症之外，视力，视野，眼底都有改变，病情不断的进展，视力逐渐减退，直至失明，治疗往往难以奏效。这种先天性夜盲症病的发病机理往往是由X伴性隐性遗传病。由于位于X染色体上除性X染色体上患有的隐性致病基因引起的，女子的两条X染色体上必须都有致病的等位基因才会致病。但男子因为只有一条X染色体，Y染色体很小，没有同X染色体相对应的等位基因。因此，这类遗传病对男子来说，只要X染色体上存在有致病基因就会发病。所以，在此类遗传病上，女子的发病率较小，男子的发病率相对较高。因此见此病多为男子。

发病特征

先天性夜盲症(X伴性隐性遗传病)的主要特征有以下几点：第一，患病男子多于女子，甚至在有些病中很难发现女者，这是因为两条带有隐性致病基因的染色体碰在一起的机会很少所致。第二，患者的男子与正常的女子结婚，一般不会再有此病的子女，但女儿都是致病基因的携带者，患病男子若与一个致病基因携带女子结婚，可发生半数患有此病的儿子和女儿;患病女子与正常男子结婚，所生的儿子全部有病，女儿为致病基因的携带者。

如今随着科学，医学界的研究不断的深入发展，在各个领域都有所发展。同样再此病的研究上，国内外研究者终于有所突破。国内外医学领域判断，先天性夜盲症是一类非进行的遗传病，是有高度遗传异质性，患者在黑暗处视力受损，以发现3个基因的5种杂合错义突变与常染色体显性遗传CSNB有关，并且这三个致病基因以被克隆，有关的突变体的性质以通过体外表达得以研究，除此之外，治病基因的结构突变功能，蛋白质突变机制及其发病机制的研究，已有了新的发展，但具体到某一项还需要主要的专攻，进一步深入。

症状表现

英国格拉斯哥的眼科专家戈登.达顿在《英国医学杂志》上描述了他所遇到的患有某种先天性夜盲症的孩子，这些孩子虽然在光线充足的环境下能看见东西，但在黑暗中几乎什么也看不见。他发现，这些孩子无一例外地对黑暗极度恐惧。夜盲症俗称“雀目”、“鸡宿眼”，是缺乏维生素A引起的一种眼疾，患者在暗环境下或夜晚视力很差、甚至完全看不见东西。正常人的视网膜中有圆锥细胞和杆状细胞。圆锥细胞负责感受强光和分辨颜色，杆状细胞能感受弱光却无辨色能力。杆状细胞中含有视紫红质，这种物质在明亮的地方会被光破坏而褪色，在暗处，依赖视蛋白和血液中的维生素A又能恢复。如果人体缺乏维生素A，视紫红质的再合成发生障碍，暗适应降低，就会出现夜盲。

小孩怕黑极可能是先天性夜盲症，达顿在文章中提醒小孩父母，如果孩子怕黑，千万不要想当然地认为这仅仅是因为他们胆小，应该请教医生。如果确诊为夜盲可以立即治疗。另外，经常食用胡萝卜、动物肝脏对夜盲有很好的辅助疗效。

中医治疗

中医认为先天性夜盲症为主证而确定为“高风雀目”，早在公元1345年刊载于一本中医眼科古书，书名称《世医得效方》，比西医Donche于公元1857年将本病命名为“视网膜色素变性”早512年。先天性夜盲症为一种遗传性进行性慢性之眼病，多发生于近亲结婚之子女，以10至20岁发病较多，常双眼发病，男性多于女性，一家中可数人同患此病。若发生于晚年，进行则较缓慢;发生愈早，进展愈快，医后不良，终至完全失明。先天性夜盲症的症状，早期有夜盲，即在白天可以看见东西，一到夜晚看东西便不清楚。初期视野慢慢缩窄，晚期形成管状视野，只看见前中央部分的东西，看不见周边的东西。

先天性夜盲症的眼底检查最初视网膜周边部有骨细胞样色素堆集，以后渐向中央部扩散，最后波及黄斑区而失明。在治疗方面，先天性夜盲症是眼科疑难的眼底病变，西医尚缺乏较好办法，而中医都认为中医治疗先天性夜盲症，早期易治，后期难治。但只要通过辨证论治，中苭和针灸都能控制先天性夜盲症病情之恶化和改善，甚至治愈。

饮食疗法

先天性夜盲症是指夜间或白天在黑暗处不能视物或视物不清，主要为脾胃虚弱及命门火衰所致。脾胃虚弱这夜盲，多见于小儿，伴有腹大、面黄肌瘦、头发稀疏、白天视力正常而夜间或光线暗弱处则不能见物等症状。命门火衰者，初则夜盲，视力逐渐下降，并伴有头晕无力、畏寒怕冷、进食不香、遗精阳痿、苔白、细无力等症状。在治疗视力减退、夜盲时，首先要查明原因，对症治疗才能奏效。

治疗原则

顾名思义，夜盲就是在暗环境下或夜晚视力很差或完全看不见东西。我们了解了暗适应的生理过程，对夜盲也就不难理解了。造成夜盲的根本原因是视网膜杆状细胞缺乏合成视紫红质的原料或杆状细胞本身的病变。

夜盲症俗称“雀蒙眼”，在夜间或光线昏暗的环境下视物不清，行动困难，称为夜盲症。夜盲症发生的原因如下：

①暂时性夜盲。由于饮食中缺乏维生素A或因某些消化系统疾病影响维生素A的吸收，致使视网膜杆状细胞没有合成视紫红质的原料而造成夜盲。这种夜盲是暂时性的，只要多吃猪肝、胡萝卜、鱼肝油等，即可补充维生素A的不足，很快就会痊愈。

②获得性夜盲。往往由于视网膜杆状细胞营养不良或本身的病变引起。常见于弥漫性脉络膜炎、广泛的脉络膜缺血萎缩等，这种夜盲随着有效的治疗、疾病的痊愈而逐渐改善。

③先天性夜盲。系先天遗传性眼病，如[1]视网膜色素变性，杆状细胞发育不良，失去了合成视紫红质的功能，所以发生夜盲。

【宜与忌】

①预防夜盲症并不难，多吃一些维生素A含量丰富的食品，如：鸡蛋、动物肝脏等。也可以多吃些富含β胡萝卜素的食品，如：胡萝卜、红辣椒、菠菜及玉米等。

②首先要科学安排营养，特别对婴儿和发育时期的青少年，应提倡食品多样化，除主食外，副食方面包括鱼、肉、蛋、豆类、乳品和动物内脏以及新鲜蔬菜之类，都应该有。

③要多做户外活动，多接触阳光，注意卫生，预防全身性疾病。

④对于病情严重的患者，夜间应安静卧床。

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