颈内动脉海绵窦瘘

颈内动脉海绵窦瘘(carotid-cavernous fistula，CCF)是指海绵窦段的颈内动脉或其分支破裂后与海绵窦形成的异常动静脉交通，导致海绵窦内的压力增高，继而引起眶部、中枢神经系统的相应症状。

简介

颈内动脉海绵窦瘘

海绵窦段的颈内动脉损伤后，动脉血液经破损口直接流入海绵窦内，形成的异常动静脉沟通。有搏动性突眼，手指触摸眼球有“猫喘”样震颤。眼睑外翻、复视，以及难以忍受的炸破样的血管杂音。脑血管造影可定性。行颈动脉结扎术，孤立术，栓塞术等。术后除观察生命体征外，特别要注意有脑缺血症状。眼球突出明显者应注意保护眼球。

类型

按病因分可分为创伤性CCF（traumatic CCF，TCCF）和自发性CCF；按照瘘口的流速分为高流量瘘和低流量瘘。高流瘘多为外伤引起，低流瘘则多为自发性的。

按照临床上使用最多的Barrow分型（见下表），自发性CCF分为ABCD四型（图1）。A型为我们通常说的颈内动脉海绵窦瘘，而B、C、D型在严格意义上说则为海绵窦区硬脑膜动静脉瘘（cavernous dural arteriovenous fistula），这两种瘘有着相似的临床表现，但两者的病理及手术方式有很大区别，后面涉及到治疗也会分开来说明。

Barrow CCF 分型

病因

大多数CCF是有迹可循的。据统计，75%以上的CCF是由外伤所致，头颅直接或间接创伤都可能引发CCF，TCCF多发生于年轻男性，男女比例约为2:1。外伤后受损动脉不一定立即破裂，所以伤后眼部及其他症状出现的时间不尽相同。另外还有一些自发性CCF没有外伤史，发生率约为25%，多由颈内动脉动脉瘤或薄弱的动脉壁破裂后导致的，这种类型的CCF多为高流量瘘。此外，当颈内动脉海绵窦段存在动脉结构不良时，一些血管内操作也可能导致医源性损伤，导致CCF。

不同的病因会导致治疗过程和效果的不同，如脑外伤颅底骨折引起者，容易造成球囊破裂，使栓塞失败或增加治疗难度，解决的办法如下：（1）准确地判断瘘口的位置；（2）充盈球囊时不要用力过猛；（3）球囊充盈造影剂不要过量；（4）采用多枚球囊治疗。自发性的CCF，瘘口往往不止1个，称为复杂性CCF，有的颈外动脉也会参与，有的累及双侧颈内动脉，这样会给治疗带来难度，解决的办法如下：（1）造影要全面，以防遗漏；（2）先选择压颈试验症状减轻明显的一侧进行治疗，效果满意并保持该侧颈内动脉通畅后再行对侧治疗；（3）先填塞离瘘口较远的海绵窦空间，必要时微弹簧圈辅助，这样会避免遗漏瘘口；（4）采用多球囊栓塞。

临床表现

CCF的诊断主要是靠其典型的临床表现及典型的眼征，尤其是加上有颅脑外伤史即可确定诊断。头颅CT、MR可发现突眼，海绵窦显影增强或眼静脉增粗，可作为辅助诊断。

搏动性突眼、球结膜充血、血管性杂音、耳鸣是CCF最常见的临床症状。颈内动脉及其脑膜支穿过海绵窦，一旦这些动脉破裂，动脉血便直接流入静脉窦内，使窦内压升高，逆流入眼上静脉，回流受限，表现出搏动性突眼、眼肌麻痹、球结膜充血以及与动脉搏动一致的血管性杂音等症状，如为外伤引起的，还多伴头痛和眼眶痛。很多患者因为明显的眼部不适而首诊于眼科，实际上这是神经外科的疾病，并且需要血管内介入治疗，临床上容易误诊误治。值得一提的是，突眼不一定同时伴有搏动性，血管性杂音，因为杂音的出现可能与瘘口的大小、海绵窦内的压力和血流的速度有关。瘘口小，海绵窦压力高，高速的血流才容易形成涡流，出现杂音。低流瘘患者一般不出现杂音，此时的突眼一般也不伴有搏动性。

当出现视力下降及眶部疼痛时应高度重视！眼静脉高压会导致视网膜中央静脉回流也受阻，当出现颅内高压时，视盘充血水肿会更明显，黄斑水肿和视网膜出血会更严重，造成视力和视功能的严重丧失。

CCF也有出现中枢症状的可能，5%的CCF可能发生自发性蛛网膜下腔出血或脑内血肿。此外，当瘘口流量过大或侧支循环不良时，CCF瘘口盗血，可发生脑缺血甚至梗死。

海绵窦区硬脑膜动静脉瘘（Barrow B、C、D型）的临床表现与静脉的引流方向和动静脉瘘的流量有关。眼静脉引流者多表现为和A型CCF类似的眼部症状，皮层静脉引流者会出现局灶性神经功能缺失，甚至有颅内出血的危险，需急症处理。

诊断鉴别

CT、磁共振MRI可作为初步检查，较为直观地反映出病变的主要病理变化，如海绵窦扩张，眼上、下静脉扩张，以及眼球突出，眼外肌增粗，眼球后软组织肿胀。部分创伤性CCF在CT平扫上可以显示颅底骨折、脑组织挫伤甚至脑内血肿或蛛网膜下腔出血。但CT和MRI不能准确观察供血动脉的来源和瘘口的情况。

全脑血管造影（DSA）是颈内动脉海绵窦瘘诊断的金标准，也是行手术治疗前最重要的疾病评估手段。行DSA检查时，应作包括双侧颈外动脉在内的全脑血管造影。DSA可以清晰地显示瘘口和瘘口后的静脉引流途径，但其缺点是需要经股动脉穿刺，属于有创性检查，需住院后在医院的导管手术室完成。

但应与其他原因引起的突眼相鉴别：

（1）突眼性甲状腺肿；

（2）眶内肿瘤；

（3）眶内血管性肿瘤；

（4）海绵窦血栓形成；

（5）脑膜膨出。有经验的医生常能作出正确的判断。

注意

注意--CCF经常会因明显的眼部症状而被误诊误治！

在疾病的初期可仅有球结膜的充血水肿，易误诊为结膜炎、角膜炎和巩膜炎等眼部疾病；当瘘口血流慢，压力小时，突眼可不伴有搏动性，也无血管性杂音，耳鸣，易与甲亢性突眼、眶蜂窝织炎、炎性假瘤、眼眶肿瘤混淆；CCF患者因眼静脉回流受限，眼压可以因巩膜静脉压的升高而升高，应注意与青光眼鉴别。

治疗

7.1 少部分A型CCF的患者症状较轻微，瘘口流量低，可以在医生指导下采用压迫颈内

动脉的方法可治愈该病。大部分A型瘘的患者瘘口流量较高，需采用血管内治疗，也就是常说的脑血管介入手术。

（1）压迫患侧颈内动脉的方法保守治疗，通常每日按压数次，持续4-6周。对颈动脉有明显粥样斑块及高凝状态者，不宜行颈动脉压迫，以防斑块脱落。

（2）应用可脱性球囊栓塞是治疗A型CCF的首选方法。手术方式时经颈内动脉向海绵窦内填塞可脱球囊，封闭瘘口（如图）。该方法创伤小、费用低，可以使约75%-88%的患者治愈并成功保留患侧颈内动脉，复发率约为8%-10%

虽然球囊栓塞优势明显，但下列情况不适合用可脱球囊治疗：①颈内动脉破口过小，可脱球囊不能通过；②海绵窦太小球囊充盈时突入颈内动脉；③海绵窦瘘口附近有锐利的骨折片导致球囊充盈时破裂；④瘘口过大或海绵窦过度扩张，使用多枚球囊仍不能完全闭塞瘘口；⑤海绵窦段颈内动脉横断。在反复治疗无法成功，确认脑底动脉环代偿良好的情况下可以闭塞患侧颈内动脉，但此种操作属于破坏性治疗，需谨慎。单纯覆膜支架也是

近年出现的新技术，用覆膜支架封闭瘘口可作为A型CCF的首选治疗或者球囊闭塞瘘口后的补救治疗（如图）。覆膜支架的缺点是硬度较大，对过于迂曲的颈内动脉支架难以到位，瘘口若在颈内动脉转折处则覆膜支架难以将其完全封闭，会有内漏。此外，支架植入后需服用半年以上的抗血小板药物，同时支架费用也较球囊要高。

海绵窦区硬脑膜动静脉瘘（Barrow B、C、D型）首选经静脉途径，使用Onyx胶或弹簧圈等材料行栓塞治疗，动脉途径手术成功率低，治疗效果也差。当存在皮层静脉引流时提示有颅内出血危险，需紧急治疗。静脉入路按照引流模式来选择，股静脉-岩下窦入路使用最多，此外还有经股静脉-面静脉-眼上静脉入路，颞浅静脉入路等。当各种入路都无法到达病灶的时候，可采用切开眶部皮肤，直视下穿刺或切开眼上静脉，再放置微导管填塞海绵窦的方法，但这种方法成功率低，危险性高。

当以上所有方法都无法成功手术的时候，只能采用透视下经眶直接穿刺海绵窦的方法治疗

。术中将颅骨重建后影像（图A）与透视影像(图B)重叠，在透视下(图C)经眶上裂（图D）将穿刺针直接刺入海绵窦内(图E)，术后患者眼眶下缘仅遗留一个微小的穿刺点(图F)。该方法手术成功率很高，但是手术难度高，对手术医生的放射损伤也较大；国内的手术经验也仅限于天坛医院姜除寒主任开展并完成的十几例病例。

并发症

（1）穿刺部位血肿，是因为局部加压力量不够或肝素化未完全解除，所以术后应仔细检查，避免此类事情的发生；

（2）脑神经瘫痪；

（3）假性动脉瘤，CCF治疗后定期造影复查是有必要的；

（4）球囊早脱脑梗死。

（5）脑过度灌注：病人表现为剧烈的头痛，经用脱水药后3～5天症状缓解。

病例介绍

外伤性颈内动脉海绵窦瘘（CCF）在颅脑损伤中的发生率约为2.5%。常用的治疗方法有两类，即手术栓塞和血管内栓塞。2003年12月23日收治1例颈内动脉海绵窦瘘合并眼动脉瘤的患者，成功应用介入法对其进行了弹簧圈栓塞术。

患者，男，31岁，因车祸致头痛并右侧鼻腔流血水3h入院。诊断为双侧额叶脑挫伤、颅底骨折。给予神经外科常规治疗，鼻腔漏液颜色逐渐变淡，且时断时续。入院后第13天右侧鼻腔突然出现暴发性鼻出血，请耳鼻喉科给予右侧后鼻腔填塞，止血效果满意。第15天行全脑血管造影确诊为右侧颈内动脉海绵窦瘘合并右侧颈内动脉、眼动脉瘤。经对症处理，作好Mata训练后于第18天行介入治疗。穿刺右侧股动脉置5F鞘，行全脑血管造影示右侧颈内动脉海绵窦瘘，右侧颈内动脉眼动脉瘤。穿刺左侧股动脉置8F鞘，置8F导引导管于右侧颈内动脉，经导引导管置不可脱球囊闭塞右侧颈内动脉，同时行左侧颈内动脉造影，示右侧大脑半球侧支循环良好。经造影管置5cm×8mm弹簧圈于右侧颈内及颈外动脉起始处，计10枚，造影示血流减少，缓慢。拔除双侧股动脉鞘，加压包扎。

护理问题及措施

解除焦虑和恐惧心理患者突然出现暴发性鼻出血两次，担心再次出血而危及生命，表现为极度焦虑和恐惧。嘱亲人陪护，护士每15～30min巡视病房1次，安排有经验的护士进行各项操作，反复讲解疾病知识，使患者情绪稳定，并产生安全感。安排单人房间，每晚肌注安定10mg，保证充足的睡眠。患者情绪稳定后积极配合各项治疗和护理。密监测及控制血压为防止血压升高引起瘘口出血，测上肢血压1次/h，给予硝普钠200mg加入5%GS50ml持续微泵注入0.5～2ml/h，严格掌握硝普钠的剂量、泵入速度，使用避光空针，每6h更换硝普钠药液1次，使血压维持在90～100/60～80mmHg之间。在控制血压的同时密切观察神志、瞳孔、心率、心律、呼吸、尿量等情况。保持大小便通畅患者发病突然，绝对卧床后，不习惯在床上大小便，采用各种诱导方法，让患者听流水声，热毛巾敷下腹部，帮助患者床上排尿;通过指导合理饮食，按摩下腹部，给予果导0.2g每晚睡前口服，患者大小便正常。防止感冒保持病房空气新鲜流通及床单整洁，及时增减被褥，预防感冒，避免咳嗽、打喷嚏、擤鼻涕。以免用力时引起瘘口出血。保持呼吸道通畅患者行后鼻腔填塞，感呼吸困难，给间断面罩吸氧4L/min。及时清除左侧鼻腔分泌物。

术后护理问题及措施

严密观察生命体征术后安置于监护病房，严密监测瞳孔、血压、心率、呼吸、尿量等变化，15～30min巡视病房1次并记录。患者术后意识清醒，生命体征平稳。预防血栓形成因血管内膜损伤，有血栓形成的倾向。注意观察下肢动脉搏动、血运的情况。患者双下肢足背动脉搏动好，远端血运温度正常。防止出血双侧股动脉穿刺处术后砂袋加压24h，严密观察切口处有无渗血，保持敷料干燥、清洁。嘱卧床休息3天，1周内避免用力及剧烈活动。患者术后半小时发现右股动脉切口处有少量渗血，通知医生给予及时更换敷料，加压包扎。预防感染此手术是有创手术，侵入性置管。术后当日给予新菌必治1.5g静脉推注，2次/日，连续应用7天。术后换药严格无菌操作，谢绝探视及陪护，病房定时通风。预防肢体活动障碍术后患者双下肢平伸、制动6～8h，48h后床上轻微活动，逐渐增加活动量，护士在患者卧床期间给予翻身、协助肢体功能锻炼1次/2h。患者术后5天床边行走，肢体活动好。出院指导患者术后12天痊愈出院。嘱注意休息，加强营养，保持情绪稳定及大小便通畅，定期复查。如有不适，及时就诊。出院后分别于1个月、2个月电话随访，患者感觉鼻腔无异常分泌物，身体状况良好

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