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风湿性舞蹈病

风湿性舞蹈病

风湿性舞蹈病又称小舞蹈病（chorea minor）、Sydenham舞蹈病（Sydenham's chorea），1864年Thomas Sydenham首先描述。常发生于链球菌感染后，为急性风湿热的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑，由锥体外系功能失调所致。临床表现为面、手和足快速舞蹈样不自主运动，伴肌张力降低，肌力减弱及精神症状为特征的疾病。本病多见于儿童和青少年。尤以5～15岁女性多见。青年期后发病率迅速下降，偶有成年妇女发病，主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统性红斑狼疮和一氧化碳中毒等偶可引起本病。

疾病分类
舞蹈病（chorea）属锥体外系疾病，以舞蹈样不自主运动为特征。有风湿性舞蹈病（小舞蹈病）和遗传进行性舞蹈病等。风湿性舞蹈病（小舞蹈病）是舞蹈病的一种。
原因及发病机制
本病被认为是由A组β溶血型链球菌感染引起的自身免疫反应所致。部分患儿咽拭子培养A组溶血型链球菌阳性，血和脑脊液中可查到抗神经元抗体，该抗体与尾状核、丘脑底核及其他部位的神经元上的抗原结合。血清中的抗神经元抗体滴度随着舞蹈症的好转而降低，随着病情加重而升高。这些资料提示，机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应，引起免疫炎性反应而致病。
病理生理
病理改变主要为黑质、纹状体、丘脑底核、小脑齿状核及大脑皮质充血、水肿、炎性细胞浸润及神经细胞弥漫性变性，有的病例出现散在动脉炎、点状出血，有时脑组织可呈现栓塞性小梗死。软脑膜可有轻度炎性改变，血管周围有少量淋巴细胞浸润。90%尸解病例中发现有风湿性心脏病。
临床表现
1．多见于5-15岁，男女之比约为1：3。无季节、种族差异。病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病，少数可急性起病。
2．舞蹈样症状 可以是全身性，也可以是一侧较重，主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸，上肢各关节交替伸屈、内收，下肢步态颠簸；精神紧张时加重，睡眠时消失。患儿可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动，导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。舞蹈症常在发病2-4周内加重，3-6个月内自发缓解。约20%的患儿会复发，通常在2年内。少数在初次发病十年后再次出现轻微的舞蹈症。
3．肌张力低下和肌无力 可有明显的肌张力减低和肌无力。当患儿举臂过头时，手掌旋前（旋前肌征）。检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定，时紧时松，称为挤奶妇手法（milkmaid grip）或盈亏征（wax-waning sign）。有时肌无力可以是本病的突出征象，以致患儿在急性期不得不卧床。
4．精神障碍 患儿常伴某些精神症状，如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等。有时精神症状先于舞蹈症出现。
5．其他 约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现，如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。
诊断及鉴别诊断
辅助检查
2．咽拭子培养：可检出A组溶血性链球菌。
3．脑电图：为轻度弥漫性慢活动，无特异性。
4．影像学检查：多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2加权像信号增强，随临床好转而消退。PET显示纹状体高代谢改变。
诊断
主要依据儿童或青少年起病、有风湿热或链球菌感染史、亚急性或急性起病的舞蹈症，伴肌张力低下、肌无力和（或）精神症状应考虑本病。合并其他风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断。
鉴别诊断
对无风湿热或链球菌感染史、单独出现的风湿性舞蹈病（小舞蹈病）须与其他原因引起的舞蹈症鉴别，如少年型亨廷顿病、神经棘红细胞增多症、肝豆状核变性、及各种原因（药物、感染、脑缺氧、核黄疸）引起的症状性舞蹈病。还需与其他疾病的类似症状，如抽动症、扭转痉挛鉴别。与其他病因舞蹈病及类似症状疾病鉴别要点：
1.习惯性痉挛也称习惯性动作，多见于儿童，无风湿病典型症状。特点是动作刻板式重复，局限于同一个肌肉或肌群，无肌力、肌张力异常及共济失调等。
2.先天性舞蹈病舞蹈样动作可作为脑瘫的一种表现形式，多在2岁前发病，较小舞蹈病早，常伴智能障碍、震颤和痉挛性瘫痪等。
3.抽动秽语综合征(Tourette syndrome) 见于儿童，表现快速、刻板的反复不规则多发性肌肉抽动，常累及头面部、颈肌群和咽喉肌，还有发怪声或吐脏话。
4.Huntington舞蹈病多见于中年以上，除舞蹈动作，常有遗传史和痴呆，少数儿童期发病者多伴肌强直。
5.扭转痉挛常见于儿童期，有时扭转痉挛动作较快速可误认为舞蹈样运动。儿童期扭转痉挛常持续存在，无自限性，肢体扭动时肌张力增高，停止时正常。
6.肝豆状核变性：有家族遗传史，为常染色体隐性遗传，多在青少年时起病，起病缓慢，进行性加重虽也可表现有舞蹈样不自主动作，往往伴有震颤，肌张力增高。角膜K—F环阳性以及血清铜蓝蛋白、血清铜均降低，尿铜增高，青霉胺治疗有效等可资鉴别。
疾病治疗
运动症状的治疗
对舞蹈症状可用地西泮5mg，硝西泮7.5mg，或丁苯那嗪（tetrabenazine)25mg，每口2-3次曰服；氯丙嗪12.5-25mg，每日2-3次；亦可用氟哌啶醇0.5-lmg，每日2-3次。后两种药物易诱发锥体外系不良反应，需注意观察，一旦发生，需减少剂量。
精神症状的治疗
对症治疗。
抗感染治疗
在确诊本病后，无论病症轻重，均需应用抗链球菌治疗，目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素80万U肌注，2次/日，l-2周为一疗程。以后可给予长效青霉素120万U肌注，每月1次。如果不能使用青霉素，可改用其他链球菌敏感的抗生素，如头孢类。
免疫疗法
患儿患病期间体内有抗神经元抗体，故目前仍然认为尽早采用免疫治疗。可应用糖皮质激素，用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病，可缩短病程、减轻症状。
疾病预后
本病为自限性，即使不经治疗，3-6个月后也可自行缓解；适当治疗可缩短病程。约1/4患儿可复发。
疾病预防
由于本病发病与链球菌感染后引发的自身免疫反应有关，因此积极锻炼身体，增强易患群体健康体质提高免疫力，可减少或消除链球菌在中小学及高中等易患人群的感染，从而减少小舞蹈病的发病率，对如果出现咽喉部或皮肤链球菌感染者应积极给予抗感染治疗。
疾病护理
急性期应注意卧床休息，生活规律，保证充足睡眠，保持心情舒畅。选择清淡饮食、避免食用辛辣、煎炸、油腻食物。服用糖皮质激素期间尽量少吃海鲜、牛羊肉等。有精神症状时需要家人陪护，防止意外事故发生。
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