粘液性水肿

病症

黏液性水肿(myxedema)，可分为全身黏液性水肿(generalized myxedema)也称真性黏液性水肿(true myxedema)、胫前黏液性水肿(pretibial myxedema)又称甲状腺毒性黏蛋白沉积症。

全身黏液性水肿

概述

全身黏液性水肿（generalized myxedema）以皮肤内散在或弥漫性黏蛋白沉积和显微镜下胶原破碎为特征的代谢障碍性疾病。黏蛋白存在于基质内，由蛋白多糖和氨基葡萄糖多糖组成这些由成纤维细胞产生的酸性黏多糖具有很强的吸湿性能够结合其自身体积1000倍的水分，对保持真皮的水分至关重要，并维持真皮的体积和质地。正常情况下，属硫酸黏多糖的硫酸软骨素和肝素是基本的真皮黏蛋白。在某些疾病时，成纤维细胞产生大量异常的酸性黏多糖通常为透明质酸，这些酸性黏多糖(黏蛋白)在真皮内大量积聚，形成各种黏液状态的疾病可通过胶铁、阿新蓝的甲苯胺蓝等特殊染色予以证实。用透明质酸酶进行组织培养后染色消失可以确定黏蛋白的存在。因为黏蛋白中所含水分，在操作过程中丢失而在常规的HE染色下看不见，所以当胶原束出现大的间隙时考虑可能有黏蛋白增多。

流行病学

成年女性发病率约为1.4%，男性约为0.1% ，男女发病比为1∶10。多数在30～60周岁发病。

病因

甲状腺功能不全可由甲状腺本身、垂体，偶或下丘脑的异常所致，与甲状腺有关者为某些药物(放射性碘、抗甲状腺剂、锂、对氨基水杨酸)；颈部放射治疗，甲状腺切除术，桥本甲状腺炎。

发病机制

原发性垂体病或损伤，引起甲状腺刺激素(TSH)分泌减少，亦可导致继发性甲状腺功能不全，常见者如垂体肿瘤垂体部分切除产后垂体坏死(Sheehan综合征)。同样下丘脑功能障碍致使甲状腺释放激素分泌减少，因而垂体TSH分泌减少，亦可引起继发性甲状腺功能不全。

临床表现

1.呆小病(克汀病) 出生后数周内出现症状。表现为基础代谢率低，少活动，怕冷食欲不振，反应迟钝，体温低于正常。体格发育迟缓，呈不均匀性矮小，智力发育落后，睑宽，两眼距增宽，鼻梁塌陷扁平，唇厚舌大，眼睑肿胀头发粗而脆，皮肤蜡黄干燥脱屑，呈非凹陷性水肿颈短，腹膨胀，四肢粗短肌张力降低，哭声嘶哑。

2.幼年黏液水肿临床表现随发病年龄而异。幼小儿童发病者大致与呆小病相似而较轻。较大儿童或青春期发病者，大多与成人黏液水肿相似，但伴有不同程度的生长阻滞。

3.成人黏液性水肿出汗减少怕冷，疲困，胃口欠佳，体重增加，智力减退，体温低，面部表情淡漠，面颊及眼睑水肿面色苍白贫血皮肤呈象牙色，干燥粗糙，脱屑而增厚，尤以手臂、大腿明显，有非凹陷黏液水肿，眉毛外侧脱落稀疏而细，腋毛和阴毛脱落，指甲生长缓慢易脆并见纵横条纹，牙齿稀疏易碎，可出现肌肉松弛无力心动过缓，心脏扩大，心包积液，严重者可致昏迷。

并发症

可出现肌肉松弛无力，心动过缓，心脏扩大，心包积液。

治疗

应用于甲状腺粉(片)或左甲状腺素钠(L-甲状腺素)或碘赛罗宁(L-三碘甲状腺氨酸)均有显著疗效。宜先从小剂量开始，逐渐加至耐受量。

预防

1.纠正缺碘地方性克汀病的病因都是缺碘为主。

2.合理营养营养不良可引起甲状腺缩小，甲状腺功能减退，从而影响儿童体力、智力水平

3.早期诊断早期治疗。

胫前黏液性水肿

概述

胫前黏液性水肿（pretibial myxedema）以皮肤内散在或弥漫性黏蛋白沉积和显微镜下胶原破碎为特征的代谢障碍性疾病。黏蛋白存在于基质内，由蛋白多糖和氨基葡萄糖多糖组成，这些由成纤维细胞产生的酸性黏多糖具有很强的吸湿性能够结合其自身体积1000倍的水分，对保持真皮的水分至关重要，并维持真皮的体积和质地。正常情况下，属硫酸黏多糖的硫酸软骨素和肝素是基本的真皮黏蛋白。在某些疾病时，成纤维细胞产生大量异常的酸性黏多糖通常为透明质酸，这些酸性黏多糖(黏蛋白)在真皮内大量积聚形成各种黏液状态的疾病。可通过胶铁、阿新蓝的甲苯胺蓝等特殊染色予以证实。用透明质酸酶进行组织培养后染色消失可以确定黏蛋白的存在因为黏蛋白中所含水分在操作过程中丢失而在常规的HE染色下看不见，所以当胶原束出现大的间隙时考虑可能有黏蛋白增多。

病因

目前认为本病有如甲亢中的突眼一样，是自身免疫性疾病的一种表现其证据有：

1.本病几乎常伴弥漫性甲亢，而后者已被认为是自身免疫性疾病。

2.弥漫性甲亢者的甲亢、突眼、胫前黏液水肿，在血清中均可能找到LATS(长效甲状腺刺激因子)。

3.在胫前黏液水肿液和活检标本中也有LATS存在。

4.LATS参与激活淋巴细胞促使成纤维细胞增生产生大量黏蛋白。

临床表现

皮损最常见于胫前区，开始可为一侧，随后扩展累及两小腿伸侧，多呈对称性分布少数亦可见于手、臂及面部，偶见于躯干部。损害为圆、长圆或不规则圆形，肿胀坚实，加压无凹陷的斑块边界清楚。呈蜡样半透明至玫瑰或淡红色，有时可带有棕或棕黑色。表面凹凸不平。毛孔粗大可为橘皮状健康搜索。局部常有出汗增多及毳毛旺盛粗黑有光。自我感觉可伴瘙痒或蚁行感。

并发症

常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。

治疗

1.损害内注射曲安奈德(去炎松)疗法将去炎松混悬液用生理盐水稀释为5mg/ml的溶液损害内注射，每部位注入1ml，一次总量不超过40mg，每3～4周1次；亦有主张去炎松混悬液与等量透明质酸酶(1500U/ml生理盐水)损害内注射可使损害完全消退，但停药数月，常复发，复发病例再用此疗法仍有效。

2.抗肿瘤药物疗法

(1)苯丁酸氮芥(CB1248)，每天0.1～0.3mg/kg，分2～4次服，总量400～500mg；

(2)环磷酰胺开始服200mg/d，渐减至50mg/d，总量约8g。

3.中药法宜健脾除湿活血化瘀方用健脾除湿合活血化瘀汤加减。

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